文摘
Anti-NMDA受体(NMDAR)脑炎是一个最近发现自身免疫性疾病与著名的精神病症状。患者通常表现为急性行为变化、精神病、紧张性精神症的症状,内存赤字,癫痫,运动困难,自主不稳定。在女性患者卵巢畸胎瘤通常是确定。我们描述一个32岁的女人面对严重的精神病。入学后不久,她广义癫痫和恶化紧张性精神症的状态。虽然辅助测试包括核磁共振、脑电图及脑脊液(CSF)分析是不起眼的,急性精神病的表现结合反复发作和无情的课程建议自身免疫性脑炎。病人接受盆腔超声披露皮样囊肿和导致紧急胆囊切除术。血浆置换发起,产生局部响应在接下来的两个星期。检测后脑脊液中anti-NMDAR抗体滴度高,病人最终接受了二线与利妥昔单抗免疫抑制治疗。超过几个月的认知康复深刻的改善最终被指出,尽管小顺行记忆缺陷依然存在。 In this report we call for attention to the inclusion of anti-NMDAR encephalitis in the differential diagnosis of acute psychosis. Prompt diagnosis is critical as early immunotherapy and tumor removal could dramatically affect outcomes.
1。介绍
2005年,著名的精神病症状的综合征,记忆丧失、肺换气不足的意识水平下降,与中部中描述年轻女性卵巢畸胎瘤和抗体抗原海马体中高度表达。不久,抗原被确认为目标N-methyl-D-aspartate谷氨酸受体(NMDAR) [1]。障碍,命名为“anti-NMDAR脑炎”,已经在所有年龄段的病人,但更频繁地在年轻的成年人和儿童有或没有畸胎瘤(2]。患者通常表现为急性行为变化、精神病、紧张症,发展包括癫痫、内存赤字,运动困难,语言障碍,自主呼吸失调。严重时,疾病可能会危及生命和重症监护治疗是必要的3]。大约5%的患者诊断最终死亡,通常由于神经和自主神经功能障碍。
下面列出的病例报告讨论了临床表现、检查和治疗的病人诊断为anti-NMDAR脑炎。这种疾病的主要特性,如临床表现主要由精神病,是强调。这份报告从而突显出越来越需要精神病医生和其他相关医学学科意识到这种诊断疾病和考虑的鉴别诊断。
2。案例展示
原本健康的32岁的妇女被称为我们的急诊室(ER)后5天失眠的历史,搅拌,幻听的形式“电话响了。“家庭报道,她晕倒在度假几天前和被称为在地区医院急诊室。不起眼的神经系统检查和头部电脑断层摄影术之后,病人出院。因为病人的焦虑和幻觉恶化,她接受了心理咨询,精神状态诊断和奥氮平规定在5毫克/天。三天后,由于她的精神状态进一步恶化,病人被称为我们的医疗中心。检查,病人非常焦虑的一种末日即将来临的感觉。虽然她报道不断的钟声的声音和她的孩子玩,她是合理的时间和地点。神经系统检查没有透露任何焦点迹象和常规实验室检查是正常的。由于日益增长的风潮和精神病,病人被住院治疗。
入学后,病人经历了广义tonic-clonic发作。随后的脑电图(EEG)显示间歇性焦额破裂,和苯妥英加载启动。脑脊液(CSF)分析显示五个淋巴细胞,红细胞,正常蛋白和葡萄糖浓度。静脉注射阿昔洛韦开始直到获得CSF - PCR的结果。脑磁共振成像(MRI)是正常的。两天之后广泛的实验室检查相关传染病和免疫血清和CSF的原因是寻常。然而,在接下来的几天病人的混乱和骚动升级;难以理解的单词她说话,断断续续的叫喊和无组织的行为。无法遵循基本的命令和极为抗拒性的,病人拒绝吃或者喝,鼻胃管插入。观察间歇性面部抽搐。 Due to frequent fluctuations in mental state, seclusion and restraining were required to ensure the patient’s safety, despite treatment with olanzapine at 20 mg/day. In an attempt to treat what appeared as a state of extreme catatonic excitation, an escalating regimen of intravenous diazepam was added. Despite phenytoin and diazepam treatment, the patient experienced a second generalized tonic-clonic seizure, and sodium valproate was added to prevent further seizures.
由于急性的严重精神病状态,认知障碍,行为变化波动,而且反复发作尽管抗癫痫治疗,可能自身免疫性脑炎的临床诊断,和anti-NMDAR脑炎被怀疑顶部的鉴别诊断。因此,脑脊液和血清样本运往8月π纽约州立大学生物医学研究所的巴塞罗那,西班牙,anti-NMDAR抗体的血清学检测。当前管理指南这种疾病提倡早期检测和删除一个畸胎瘤3),盆腔超声表现。检测后的皮样囊肿5厘米,病人接受了紧急腹腔镜胆囊切除术。及时启动免疫疗法最近显示预测更好的结果(3血浆置换联合),病人开始每周两次总共五个治疗。十天后,CSF血清学的返回结果,展示强劲反应NMDAR在两个不同的技术,从而确认anti-NMDAR脑炎的诊断。
血浆置换后,病人的精神状态在未来三周略有好转,传染性时期之间波动,紧张症,极端的风潮。作为一线治疗病人的反应被认为是部分,考虑到近期的数据表明二线免疫抑制治疗提供额外的好处在这个场景中,病人接受两个1 g利妥昔单抗注射两周。在接下来的月,观察逐步改善。病人的行为变得不那么混乱和不安,抗精神病药物和抗焦虑的药物是锥形。三个月后出现症状,病人恢复执行基本的日常生活活动能力,不过执行功能仍相对贫穷。因此,出院后,病人被称为认知康复服务。
在接下来的3个月,病人恢复技能,如提前计划,照顾她的孩子和家庭,和货币管理。在最近的一个后续访问,病人感觉快乐和满意她的复苏。一起恢复她的一些家庭角色之前,她认为兼职回到先前的工作作为一个金融簿记员。经检验,她的影响是全面和适当的,与一个逻辑连贯的思维过程。尽管情景记忆与事件她住院治疗是保存之前,她被完全遗忘了所有事件发生在三个月之后。此外,温和,尽管非常麻烦,顺行内存赤字仍是明显的。
3所示。讨论
这份报告说明了一个女人的情况下承认后突然出现的幻觉和混乱。最终,精神状态波动的外观加上重复广义癫痫发作导致医务人员怀疑anti-NMDAR脑炎的诊断。很快发现畸胎瘤的简单盆腔超声诊断提供一个非常强大的线索后,导致紧急切除畸胎瘤,甚至在anti-NMDAR抗体CSF中获得的结果。值得注意的是,早期切除畸胎瘤作为一线治疗,术后快速免疫抑制治疗的机构。这些干预导致显著改善了几个月的时间。
Anti-NMDA-R脑炎是一种自身免疫性疾病与一个复杂的陈述,包括精神病症状,记忆缺失,自主不稳定(2]。大约80%的患者是女性,大多数人在成年早期。近一半的女性患者潜在的肿瘤,是最常见的卵巢畸胎瘤,确认。基于其免疫发病机制、早期清除现有畸胎瘤紧随其后的是免疫治疗是主要的治疗方法。最近的数据表明,超过一半的患者应对一线免疫疗法(类固醇,静脉注射免疫球蛋白、血浆置换,单独或组合)在四个星期。此外,二线治疗(利妥昔单抗和/或环磷酰胺)通常是一线治疗失败时有效。相关时,快速切除一个相关的肿瘤是有效的,可能减少未来的复发的风险,这可能在前两年超过10%。尽管最佳治疗,恢复过程可以持续18个月(3]。
虽然大多数患者表现为行为、认知、和运动症状,以及语言障碍、癫痫发作、和的意识水平下降,精神症状通常在早期阶段占主导地位。这样的演讲常常导致患者首先寻求精神评估和治疗,导致关键延误诊断和免疫治疗机构4]。此外,大型cohort-based最近的一项研究显示,4%的患者出现孤立的精神病发作(纯精神症状没有神经系统的参与)5]。在这群MRI大脑的脑电图和CSF研究异常33%,90%,和79%的病人,分别。此外,这些孤立的精神病患者的辅助测试的结果集是类似于队列人群。作为早期识别这些事件和机构适当的疗法被证明是一个重要的预后因素,作者建议,新发病患者的精神病、脑炎、微妙的神经系统症状和异常,尽管非特异性,脑脊液、脑电图、或MRI发现,及时筛查NMDAR抗体,和卵巢畸胎瘤适用时,应该执行(5]。
总之,目前的情况说明了相关需要精神病医生,神经学家和其他急诊室医生意识到anti-NMDA-R脑炎。虽然典型的演讲涉及到行为、认知、和运动症状,孤立的精神病发作可能发生。将这种疾病鉴别诊断是至关重要的,及时启动免疫治疗和肿瘤切除,如果合适,可以显著影响的结果。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。