非典型克雅二氏症进化后电休克治疗紧张性精神症的萧条

文摘

我们描述一个案件的报告一位80岁的妇女出现症状与患有严重抑郁症的兼容紧张症。精神病学住院后,电休克疗法(ECT)是应用,但与认知障碍症状的进展,动作迟缓,广泛的刚度,姿势震颤,步履不稳。兼容的磁共振成像(MRI)后,扩散变化,脑电图(EEG)发现的情况调整克雅氏病(CJD)。基因研究发现蛋氨酸/缬氨酸密码子129的杂合性PrP朊蛋白基因^Sc。在跟踪,一个重要的临床恢复了。出于这个原因,脑电图和MRI是重复和确认结果。病人后来证明进步临床恶化和21个月后去世。神经病理学的诊断是后期验证。vCJD症亚型MV2确实是表现为早期的和著名的精神病症状,长期疾病持续时间但是没有弗兰克临床恢复之前被报道。

1。介绍

老年抑郁症是一种常见的障碍。主要或次要症状抑郁症的患病率在年长的美国人口可能达到11.9% (1]。在此期间,抑郁症状可能很难differenciate从认知障碍更认知障碍的进展,当萧条以来[共存1]。

相比之下,克雅氏病(CJD)是一种罕见的疾病,其特征是突出的神经系统症状。克雅氏病(CJD)这个词在1922年引入汉斯格根据大量后,阿尔方斯玛丽亚Jakob报告六例小说神经退行性疾病。在实际的分类、库贾氏症属于人类朊病毒疾病,分化成零星(sCJD)变体(vCJD),和家庭(fCJD)亚型2]。

我们报告一个病例sCJD的第一诊断紧张性精神症的抑郁症是由于抑郁而兴旺发达,认知和运动迹象,电休克疗法(ECT)后两相的演化,和长期生存。

2。病例报告

收治了一位80岁的女性的精神单位调整治疗。她有一个不起眼的个人和家庭病史。她的家庭被称为情感减退、偶尔的失眠和焦虑她唯一的儿子死后,78年当她,但她从来没有出席了精神病诊所到入学前三个月。在那段时间里,她独自生活,照顾自己。在第一次访问,她被称为焦虑、快感缺乏,孤独,疲劳,害怕独自生活。她被诊断为抑郁情绪的适应障碍。尽管不同的抗抑郁药治疗,患者出现临床恶化。会诊-联络精神病学在下次冷漠、松散结构化有罪,强迫症,虚无妄想报道。此外,她提出了减少语音输出和精神运动发育迟滞pseudocatatonic姿势。在那一刻,她被诊断为严重抑郁发作住院治疗和精神紧张症重组赞同她的家人。 Despite different antidepressant and antipsychotic treatments, symptoms worsened and ECT was prescribed. The patient received eight bilateral ECT sessions during the following 25 days. During this period, the patient did not present any sign of improvement. In contrast, she progressively became disoriented, inattentive, perseverative, and her speech turned to be hypophonic, monotonous, with a paucity of content and difficulties in naming and understanding complex orders. She developed rigidity, postural tremor, bradykinesia, gait disturbances, and became wheelchair bound. Due to lack of efficacy, ECT was stopped and a neurological consultation was requested. Myoclonia, ataxia, or pyramidal tract signs were not observed. Considering the differential diagnosis between CJD and epileptic status post-ECT, blood test, cerebrospinal fluid tests, as well as electroencephalogram (ECG) before and after treatment with levetiracetam, and magnetic resonance imaging (MRI) were performed. Bilateral parieto-occipital cortical hyperintensities that affected several gyri, but not basal ganglia or thalamus, were observed in diffusion-weighted imaging (DWI), MRI with diminution of the apparent diffusion coefficient (ADC), and minimal alterations in T2 fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) sequences (Figure1(一))。脑电图显示缓慢和扩散期大幅波复合物(PSWC)主要在左半球不变化的情况下,不存在抗癫痫治疗。14.3.3蛋白测定是正面的。生化、血液病变,病毒、细菌和寄生虫感染,或tumoral流程被排除。库贾氏症的诊断建议。由于神经诊断,病人被转移到神经单元。临床状况恶化,直到状态接近无着丝粒的缄默症没有自发的演讲,没有自发的动作,注意力不集中,一个字来回答问题,持续的动作,吞咽困难,两相情愿。家人同意基因研究朊蛋白基因(含有朊),发现杂合性蛋氨酸/缬氨酸密码子129和诱发突变。疗养院的病人出院入院后36天。令人惊讶的是,一个月的观察,病人的神经状况明显改善。她面向,能够保持一个简单的对话和走。然而,认知和抑郁的抱怨持续,她被称为腔隙失忆之前的6个月。神经系统检查显示对称运动性震颤麻痹,减少流利,种种困难,观念运动的失用症。Minimental状态考试得分是21。一种新的核磁共振不仅证实了上述结果,但是也显示异常(图的一个扩展1 (b))。相比之下,在脑电图PSWC已经消失了。三个月后,认知重新评估不能被重新评估,因为疲劳,最终病人不能参加更多的磋商由于慢慢进步的认知和运动障碍。她去世两年后,29个月后这一事件的开始。Neuropathologic研究显示古典与海绵状变化特征库贾氏症,神经元丢失、胶质增生。融合性的大液泡是丰富的皮质和patchy-perivacuolar PrP包围^res存款。此外,频繁unicentric Kuru-type斑块在观察小脑颗粒层。免疫印迹分析证明了PrP的存在^res2型。形态学特征是兼容混合MV 2 k + C亚型。伴随的脑干路易小体被观察到。

3所示。讨论

我们报告一个病人与非典型sCJD表现精神病发作,和瞬态临床改善后ECT和长期生存。

我们的病人提出有精神症状的临床抑郁症满足标准。而认知和小脑症状最常见的演讲sCJD,精神症状也可能出现(3,4),尤其是在MV2亚型(5),但这些通常是与神经体征和严重程度是轻微的。Krasnianski et al。5)报道,所有MV2主题提出了精神疾病的症状期间,38%的抑郁症,尽管痴呆、共济失调是最常见的初期症状,而且只有两个受试者第一诊断为抑郁症。

这个病人的长期生存是符合MV2亚型的进化。然而,这种情况下提出了一个两相的进化,尽管最初快速恶化,病人存活在生存中值系列出版。瞬态和意想不到的临床改善,甚至产生怀疑诊断,难以解释,因为没有先前的报道这样一个重大的改进。是否伴随的脑干的路易体病理可能导致电机干扰或影响非典型临床仍是questionmark进化。长期post-ECT谵妄可能复杂的疾病,因此,ECT撤军占改善,尽管peri-ECT失忆持久化。Post-ECT谵妄和记忆丧失是频繁的神经副作用等。这个病人有先进的年龄和伴随的认知障碍,都是危险因素的认知副作用等(6]。然而,江等人并不描述相关的影响等在之前的库贾氏症治疗等表明post-ECT谵妄在这种疾病的一个特殊的敏感性7),其他作者(8]简言之一系列急性神经疾病治疗等,因为严重的精神表现。所以其他假设不能被排除在外。

建立测试的非典型的临床过程和低敏感性代表主要诊断问题尤其是MV2亚型sCJD [5]。出于这个原因,MRI现在被认为是作为一个关键的工具来评估克雅氏病的诊断疾病和最近新提出的诊断标准包括(9]。MV2通常情况下基底神经节和/或丘脑hyperintensities醉酒驾车MRI,但不是PSWC脑电图。然而,这并非如此在我们的病人出现高信号异常皮质parieto-occipital地区在酒后或天赋和PSWC开始。重大变更后地区可能与著名的海绵状变性与集群的支流液泡在皮质观察组织学以更少的皮层下感情变化。不太可能,磁共振成像结果的影响等先前的文献不支持信号异常在酒后驾车10]。关于PSWC瞬态存在的,我们不能排除这种可能性等可以解释这个发现,MV2 PSWC并不频繁和ECT撤军后消失。有人讨论PSWC出现由于皮层下的失衡,可能丘脑、起搏器系统和提升reticulothalamocortical系统。在我们回顾文献我们不能找到任何报告的存在后PSWC等(11];然而,可以观察到轻微的脑电图改变post-ECT(累进增加振幅,放缓和更大的韵律性的频率,和破裂的发展模式后,重复等(12])专门在老病人和我们不能放电大脑倾向,等可能产生长期上行reticulothalamocortical系统产生PSWC变更。

总之,sCJD可能给临床抑郁症和瞬态临床恢复并不排除库贾氏症的诊断。MRI是最可靠的工具在MV2亚型诊断疾病。

确认

巴塞罗那大学,神经组织银行承认病人和亲属慷慨的大脑捐赠。世行的研究是神经病理学研究所的执行(Isidre费雷尔博士),医院Universitari de bellvige,西班牙巴塞罗那。

引用

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