一例成骨不全患儿术中Fassier–Duval救援系统硬件故障

抽象的

使用伸缩式髓内钉治疗成骨不全儿童下肢畸形已得到很好的描述。通过髓内装置强化这些虚弱的负重骨骼，可以改善进入成年期的活动能力。尽管目前的伸缩式髓内棒系统是早期系统的升级，但它们仍然与高再手术率和并发症有关。我们描述了在翻修过程中遇到的一个独特的并发症，该并发症涉及到术中经历的Fassier–Duval rod（FDR）（Pega Medical，魁北克，CA）的雄性寻回犬系统。据我们所知，这种失效机制以前在文献中没有描述过。

1.介绍

Sofield和Millar首次发表了他们在成骨不全患者中使用髓内棒的经验[1- - - - - -4］．从那时起，骨质发生的外科治疗缺乏细胞显着进展。目前，第三代伸缩性髓内钉用于稳定并防止长骨骨折并纠正末端畸形。治疗的目标包括垂直动员的余量，骨折事件的数量减少，以及预防畸形[5］．与旧系统相比，改进的钉子设计降低了再手术率[3.]. 然而，正如许多儿童矫形外科病例一样，由于生长而计划的翻修手术非常常见。关于FDR，翻修手术的适应症很多，包括关节穿透、杆弯曲、近端杆移位和再骨折[6，7］．FDR移除使用FDR救援系统2.0 (Pega Medical, Quebec CA)完成。该技术包括首先将雌杆寻回犬放置在雌杆内并将其移除。接下来，将阳杆回收轴放置在阳杆上方，将阳杆拧紧，然后将阳杆回收轴和阳杆作为一个单元移除。我们描述了一个失败的案例和一个独特的打捞技术，涉及FDR救援系统2.0在手术中发生[8］．据我们所知，目前文献中还没有其他涉及FDR男性修复系统或所描述的修复技术的病例。患者为发表本病例报告提供了知情同意。

2.病史

3岁6个月大的男性，遗传诊断为III型骨质骨质发生，在孩子落到他的腿上左腿疼痛呈现。当时获得的射线照片显示了关于近端迁移的3.2mM FDR的微小移位左股骨骨折。患者最初在后部平板夹板中进行了不一致的携带并治疗。在上述损伤之前，由于左侧FDR与经常性股骨畸形和右侧FDR弯曲的左侧迁移，预期大约4岁的双侧FDR的修订手术。鉴于近期股骨骨折和右侧杆畸形，如图所示1，决定在右侧杆需要截骨术修正之前加快手术。

患者在3岁和8个月内接受手术进行修订双边配塞 - 杜瓦尔杆。关于左股骨，3.2 mm FDR成功除去，进行股骨骨质切除术以重新安静，并成功放置4毫米FDR。与右股骨有关，未经缩小的母线除去FDR的雌性部分，然后在移除雄性FDR时不成功。将阳杆牵引轴放置在阳杆上并使用扭矩扳手拧紧。紧固后，较轻拉动运动逆时针转动雄性猎犬。此时，雄性检索轴与股骨头内部的骨折，轴的锁定部分仍然附着在阳杆上，如图所示2．多次失败的尝试，用不同类型的手术器械，包括微型和大型垂体，试图接合仍然连接在雄性棒的雄性寻回器轴碎片。最终，一个更大的雄性拾取器轴(6.4 mm)放置在前面描述的轴碎片上，并能够围绕断裂的雄性拾取器轴拧紧，以将断裂的碎片和棒作为一个整体移除，如图所示3.．在成功移除杆之后，将更大的4毫米FDR放置在适当的位置，如图所示4．患者有一个不行的术后课程，并在术后第一天从医院出院。

3.讨论

成骨不全的患者骨骼脆弱，关节松弛，以及许多不同的软组织缺损[9]. 双膦酸盐仍然是这些患者的主要医疗手段[10- - - - - -12]. 利用髓内固定治疗长骨畸形和预防未来骨折的骨科手术治疗已被详细描述，并证明了成功的长期临床和放射学结果[1，3.，5，13]. 不幸的是，成骨不全儿童的长骨髓内固定也显示出较高的并发症和再手术率[14］．

不同的伸缩式髓内钉系统已经被开发出来，每一种都有独特的并发症和技术困难。Jerosch等人描述了并发症，包括Bailey-Dubow杆的近端杆移位/脱位[14]. Nicolaou等人描述了他们使用谢菲尔德伸缩式髓内棒系统（英国谢菲尔德唐斯外科）的经验，其中包括对Bailey–Dubow棒的改进，包括一个更大的固定T形件，以防止骨骺内松动。然而，该系统也与近端杆移位有关，需要更具侵入性的置入技术[2]. 关于我们案例中使用的FDR，Azzam等人描述了16%的近端杆偏移率，这几乎是Bailey–Dubow杆近端杆偏移率的一半[13］．由于阴杆的螺纹近端部分，感觉归因于归因于改善更大的较大的脱络器凹凸内的固定[15］．已经描述了包括指甲弯曲，关节渗透和壬核的其他FDR失败模式[3.，6，13］．

此时，没有描述与FDR救援系统2.0相关的并发症的病例报告。在这种情况下，根据温和的杆变形，制定了修改右股FDR的决定，并防止即将到来的股骨畸形。术前射线照片表明，棒未呈现，以达到股骨骨质切除术以去除的程度。因此，尝试使用FDR救援系统尝试标准杆去除技术，以提供最微创手术并显着降低恢复时间。术中射线照片（图2)显示在男性寻回犬成功收紧竿后，在试图取出竿时，男性寻回犬竿上的远端碎片断裂。可能是由于小的髓内管以及男性棒的轻微弯曲，在取出时，男性复位棒卡在皮质骨中导致锁定机制骨折。在这种情况下，在移出杆前没有使用公钻，因为回收轴可以在不施加过大力的情况下放置在公杆上。此外，回收轴可能吸收了不足数量的阳杆，导致阳杆回收轴和锁定机构之间的过度应力集中。术中，我们能够使用6.4 mm FDR复位轴放置在3.2 mm骨折收紧系统上，将骨折片和阳棒作为一个单元取出(图)3.）。这涉及最小的失血，并且没有必需的股骨骨质术。这是一种未描述的新技术。

了解这些植入物及其相关系统失效的常见原因很重要。此外，了解用于挽救此类失败的不同技术将减少手术时间，并在术中遇到这些并发症时提供信心。

4.总结

成骨不全患者的手术治疗是困难的，并且充满了严重的并发症和翻修手术。然而，为这些儿童提供垂直行走和参与物理治疗的能力通常是唯一的选择。彻底了解这些类型手术的复杂性对于减少并发症至关重要。此外，了解植入失败的机制及其不同的补救技术将导致微创手术和缩短手术时间。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考

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2. N. Nicolaou, J. D. Bowe, J. M. Wilkinson, J. A. Fernandes, M. J. Bell，“使用Sheffield套筒髓内棒系统治疗成骨不全:平均随访19年的临床结果”骨与关节外科杂志，第93卷，1994-2000页，2011。查看在：出版商的网站|谷歌学者
3. O。伯克，N。戴维斯，M。拉蒂默博士。G利特尔和M。Bellemore，“fassier duval伸缩杆的使用经验：至少1年随访的前24例连续病例，”小儿科骨科杂志， vol. 31, pp. 458-464, 2011。查看在：出版商的网站|谷歌学者
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