文摘
卵巢的参与非霍奇金淋巴瘤(NHL)是罕见的。我们报告一个罕见的案例在青春期卵巢NHL揭示了骨转移。恶性淋巴瘤的诊断成立后附件切除术,切除组织的组织学研究。肿瘤被归类为弥漫型大b细胞淋巴瘤。病人治疗根据LMB法国两年后协议具有良好的结果。尽管NHL是一种罕见的卵巢肿瘤,有必要尽早建立一个准确的诊断治疗的目的。
1。介绍
卵巢癌浸润在儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)是罕见的,和信息的结果是稀缺,主要根据病例报告和小系列。卵巢由NHL参与通常是次要的,发生的全身性疾病。局部可能是卵巢的主要NHL (PONHL)是罕见的,占所有NHL的0.5%和1.5%的所有卵巢肿瘤(1]。
我们报告一个12岁的女孩被诊断为弥漫型大b细胞淋巴瘤(DLBCL)揭示了骨转移有良好的结果。
2。病例报告
一个12岁的小女孩(没有青春期)出现局部疼痛的左肩演变为9个月,和普通摄影做的紧急显示溶骨的病变没有破裂的皮层左肱骨上端(图1)确认电脑断层摄影术(CT)扫描。骨活检做两次的结论是罕见的存在非典型狭窄的细胞。与此同时,病人体重的幽灵腹胀。考试,她苍白,一个大质量是显而易见的/腹部脐地区测量15×9厘米,与公司一致性和质量没有明显的下限。没有明显周边淋巴结病。进一步的临床调查显示水平升高的血清乳酸脱氢酶(1250 IU / L),但血清甲胎蛋白和人类绒毛膜促性腺激素是负面的。盆腔超声显示固体。腹部CT扫描显示10厘米直径abdomino-pelvic异构密度没有钙化(图的质量2),其起源是难以评估。进行剖腹手术;左卵巢肿瘤与网膜粘连被确认。子宫和卵巢是正常的。随后,一个左输卵管卵巢切除术。在肿瘤组织病理调查,是由mild-to-large, round-to-polygonal非典型淋巴细胞扩散而密集的染色质。免疫组织化学显示细胞CD20阳性和CD45 Ki67(大约80%),但对CD3不利,BCL2和BCL6(数字3和4)。的诊断是一个弥漫型大b细胞淋巴瘤(DLBCL)的左侧卵巢与骨转移确认骨显像显示多个病灶强化放射性积累在左肱骨,左肩胛骨,上部三分之一的左股骨,头骨,第二个背椎(图5)。骨髓愿望和脑液细胞学结果是正常的。病人治疗根据法国LMB协议,开始cytoreductive警察方案(低剂量的环磷酰胺),紧随其后的是两个感应COPADM周期(高剂量的甲氨蝶呤、环磷酰胺、长春新碱、阿霉素,和强的松),其次是2周期CYM(高剂量的甲氨蝶呤和阿糖胞苷)。患者目前在咨询下降的两年里,她已经进入青春期。
3所示。讨论
卵巢淋巴瘤可能发生在任何年龄,但大多是40多岁的女性都受到了影响2]。小儿卵巢NHL是罕见的病例,这是类似于成人所报道(3]。
卵巢淋巴瘤可以参与主要或次要的。二次参与要么是神秘extraovarian肿瘤的早期转移或广义转移性疾病(4]。原发性卵巢淋巴瘤(POL)是一种非常罕见的实体在卵巢由于缺乏卵巢内的淋巴组织。看着病机理论和波尔的起源,其中一些暗示,它源于血管周围淋巴细胞相关门和黄体。大多数作者认为PONHL地方参与的一种全身性疾病(5]。
共识周围是否有卵巢淋巴瘤可以被认为是真正的主,而不是仅仅是一个局部广义疾病的最初表现仍存在争议(4]。福克斯等人提出了以下标准的诊断PONHL [6]:(1)在诊断时,淋巴瘤临床局限于卵巢和一个完整的调查未能揭示其他淋巴瘤的证据。然而,卵巢淋巴瘤仍然可以被视为主要立即如果它已蔓延至邻近淋巴结或如果它有直接传播渗透到立即毗邻结构。(2)外周血和骨髓不应该包含任何不正常的细胞。(3)如果进一步远离卵巢淋巴瘤的病变发生在网站,那么至少几个月应该经过卵巢的外观和extraovarian病变之间的关系。骨转移在我们的案例中可能反对原发性卵巢疾病。
大多数儿科病例显示b细胞NHL immunophenotype,其中大多数Burkitt类型,这可能是儿童最常见的淋巴瘤中发现的反映(7,8]。在成人卵巢NHL报告病例,发现DLBCL,紧随其后的是伯基特淋巴瘤(3,4]。然而,它也可能压力的具体趋势归航的恶性b细胞NHL细胞而不是T-NHL细胞渗透到卵巢组织。在我们的例子中,它是卵巢的DLBCL,似乎是最常见的原发性卵巢NHL (2),但正如我们所知,没有例小儿弥漫型大b细胞淋巴瘤的卵巢与骨转移之前发表。
特定的临床特点是很难描述的。所有儿科病例出现腹痛或腹部肿块(8,9),这也是类似的演讲中描述成人病例(4,10]。我们这里有特殊性揭示最初由骨疼痛继发于骨转移。
化疗方案被认为是最合适的NHL患者的治疗选择(1]。手术治疗并不是在卵巢淋巴瘤患者的治疗选择。然而,手术治疗提供临床诊断过程中扮演着重要的角色信息,过渡和immunohistological考试。细针活检手术可以避免在某些情况下,如果淋巴瘤的诊断是(11]。如果需要手术治疗,应该保守保留生育能力,尤其在双边形式(12]。
卵巢淋巴瘤的预后往往比节点淋巴瘤贫穷由于不准确或延迟诊断(13]。波尔有更好的生存率可能由于早期的演示和早期诊断。波尔的5年生存率是80%,而继发性病例只有33% (14]。在这种情况下,擅长下降2年的随访。
4所示。结论
本文提出了一种独特的卵巢DLBCL与骨转移在一个12岁的小女孩有良好的结果。不幸的是,在童年和青春期卵巢恶性肿瘤存在一些困难,主要是由于后期诊断。最好的治疗选项似乎是化疗。医生应该意识到这种罕见的演示,以避免彻底的手术,这是不必要的。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。