贫血表现为低饱和度:关注核心概念

摘要

背景．高铁血红蛋白血症是一种潜在的威胁生命的疾病，表现为发绀和典型的“巧克力色血液”。虽然共血氧仪可以迅速诊断，但有许多报告对这种可治疗的疾病误诊，从诊断为败血症到哮喘，甚至因“异位妊娠破裂”而进行手术。在此，我们报告一个没有中毒和高铁血红蛋白血症的典型症状的病例，没有呕吐，发绀或巧克力色的血。我们也讨论关于贫血生理学的常见误解和诊断这种情况的陷阱，并警告读者关于反射性使用解药，如亚甲基蓝。案例演示。一个发育良好的3岁男孩，在检查中表现为急性过敏史，尿液呈颜色，和低饱和度。患儿面色苍白，呼吸急促，呼吸不畅。血涂片提示严重溶血性贫血。高铁血红蛋白血症是通过共血氧仪诊断的。通过侧重于治疗的生理学原理而不是特定的解毒剂，该儿童在重症监护入院后3天内出院回家，身体健康且活跃。

1.介绍

高铁血红蛋白血症是一种潜在的威胁生命的疾病，表现为发绀和典型的“巧克力色血液”。虽然共血氧仪可以迅速诊断，但有许多报告对这种可治疗的疾病误诊。有一些病例将这种情况作为败血症治疗[1]，被误诊为哮喘5年，并接受支气管扩张剂治疗[2，甚至因“宫外孕破裂”而接受手术[3.，4］．在这里，我们报告一个表现为高铁血红蛋白血症的非典型病例，通过共血氧仪诊断，并通过输血和高剂量抗坏血酸处理。我们将进一步讨论和澄清这种情况背后的概念。

2.案例展示

1例3岁男童就诊于急诊科，过去6小时内急性血尿4-5次，父母自前一天起面色苍白。前一天他看起来很健康。患儿表现为急躁，心动过速和呼吸过速。初步评估，他四肢发热，可摸到肝脏，轻微蠕动，有疾驰节律。血压维持不变。主治医生注意到孩子脉搏血氧计上的饱和度为~ 68-72%，立即以每分钟10升的速度给孩子戴上了不可呼吸口罩。饱和度上升到了~ 74 ~ 80%。皮肤白皙无明显发绀，感觉正常，格拉斯哥昏迷评分(GCS)为15/15。

全血计数显示血红蛋白为3.8 g/dL，红细胞压积为13.1%，出血情况正常。总胆红素为3.7 mg%，间接成分为2.7 mg%。虽然脉搏血氧计仍然显示不饱和(约80%)，但血气报告描绘了一幅完全不同的画面:pH值为7.5;pCO₂24.9毫米汞柱;阿宝₂215.3毫米汞柱;HCO_3.19.2更易/ L;3.5乳酸,更易/ L;和饱和度(圣₂), 99.8%。由于饱和间隙大，怀疑血红蛋白形式异常，要求对动脉血进行共血氧测定，结果高铁血红蛋白血症呈阳性(MetHb: 10.4%)， O₂血红蛋白(含氧血红蛋白)为87.4%，Hb(脱氧血红蛋白)为0.3%1)．

外周涂片提示急性溶血(缺铁性贫血):严重的红细胞不均质、多色、球细胞、严重的低色和有核红细胞(RBC)。

葡萄糖-6磷酸脱氢酶(G6PD)正常

因心力衰竭，给予速尿1 mg/kg注射。该患儿以5cc /kg的量输红细胞，并开始服用10mg剂量的抗坏血酸。我们没有使用亚甲基蓝，因为高铁血红蛋白(MetHb)的阈值百分比不够高，并且任何由氧化剂引起的溶血的风险将进一步危及孩子。

随后2天患儿病情好转，需再次输血，并于入院第4天出院。

我们找不到该儿童高铁血红蛋白中毒的任何具体来源:由于该儿童来自城市贫民窟社区，我们怀疑其水源受到污染，并检测了水样中的硝酸盐[5]和亚硝酸盐，均为零。

得出了该家庭使用樟脑丸的历史。症状轻微，无呕吐、腹泻及癫痫病史，我们怀疑对氯苯樟脑丸中毒[6以萘和樟脑为主。我们进行了一个即时测试来区分这三种情况。根据Moss等人的研究[7)(表2)，樟脑，PDB和萘可以根据它们的密度使用水和50%葡萄糖的组合来区分。由于樟脑丸在水中下沉，但在D50溶液中漂浮，因此推断樟脑丸由萘组成(图)1)．

3.讨论

血红蛋白病的病例不一定总是出现明显的紫绀，也不一定所有高铁血红蛋白血症的病例都要用亚甲基蓝治疗。

尽管这些患者存在低血饱和度和难治性低氧血症，但应限制自反插管，临床医生应意识到这一诊断。我们现在想讨论我们对这个孩子的处理的推理和逻辑，从他的失败到满意的第5天出院。首先需要讨论几个概念。

3．1.发绀是如何逃避侦查的?

虽然在g6pd缺陷个体中更常见的特征(由于强氧化毒素，如萘对红细胞膜诱导直接氧化应激[8])，也有少数G6PD水平正常的患者出现溶血性贫血的报道[9］．

我们的孩子外周血涂片显示溶血，使他的血红蛋白水平下降到3.8克/分升(可能是一个已经营养不良的贫血儿童)。

虽然紫绀是高铁血红蛋白血症最典型的表现之一，但只有当脱氧血红蛋白水平为5.0 gm/dl或更高时才可见[10](最近的证据表明2.0 gm/dl可能导致发绀[11])或高铁血红蛋白水平高于1.5 g/dL(约等于血红蛋白水平正常患者的10-15%高铁血红蛋白)[12］．

在我们的病例中，血红蛋白为3.8 gm/dL，其中10.4%为MetHb (0.4 gm/dL)， 0.3%为HHb (0.01 gm/dL)，高铁血红蛋白和脱氧血红蛋白不会高到足以产生典型的蓝色色调。

３．２．失败管理的基本原理

引用上面的等式(图2) ［13]的目标是改善向缺氧组织的氧气输送，因为心脏输出量(每搏量×心率)已经通过心率的增加被身体优化，严重贫血的限制因素变成了每单位血液中的血红蛋白浓度。

血红蛋白是血液中结合和运输氧气的分子。

最明智的,在一个贫血的孩子,将专注于“ceHb”(有效的血红蛋白浓度)和“二氧化硫”(%饱和度的有效血红蛋白)的一部分,这个方程通过足够的和缓慢的输血,努力提高“有效”血红蛋白(并因此导致减少的百分比MethHb)。

3．3．明确氧饱和度的概念

我们还想指出贫血本身并不会引起动脉降血。

饱和的概念适用于氧-血红蛋白解离曲线。

让我们参考前一个公式的第二部分(图2)：

以上(图3.)是血液含氧量的公式。

氧以两种形式存在于血液中:结合在血红蛋白上和溶解在血液中的自由氧分子。有了这两个系统，血液每100毫升血液可以输送大约20毫升氧气，以满足组织的需要。自由氧气气体分子(施加分压po2)和血红蛋白结合形式通过氧血红蛋白解离曲线(ODC)相互联系，后者表示为氧饱和度。

由于血红蛋白分子仅限于4个与氧结合的位点，这种结合形式更直观地表示为饱和——被氧填充的位点的数量，并表示血红蛋白的“饱和”程度——即。当4个位点都被结合时，血红蛋白分子的饱和度将达到100%。氧饱和度是氧血红蛋白(O₂血红蛋白)至总血红蛋白[14］．

这里的核心概念是，在贫血中，我们有血红蛋白的减少，因此减少了总血红蛋白与氧气的结合位点。这里产生了一种误解，认为饱和度因此会下降。但这些结合位点仍然保持对氧的亲和力，并像以前一样“饱和”自己。由于饱和度仅仅是氧与血红蛋白结合的比率(结合位点可能会减少，但它们仍然是“饱和”的)，贫血不会影响动脉饱和度(图)4) ［15),本身。

然而，贫血通过降低总氧含量(ml/dL)影响氧向组织的输送(图)3.)，并可能导致缺氧(组织氧合水平降低)。确实，贫血患者的静脉饱和度会下降(图)4)．由于低血红蛋白导致氧储备减少，组织提取导致静脉pO下降₂．根据ODC, pO的下降₂导致结合血红蛋白的氧分子更少，因此静脉末端的饱和度更低(图)4) ［15］．

此外，我们想简要讨论一下脉搏血氧计和共血氧计之间饱和读数差异背后的概念。

脉冲血氧计是一个简单的设备，它有两个led:一个红色(660 nm)和一个红外(930 nm)。

这些波长被发射出来，穿过组织，并被灌注它们的血液吸收。

当光通过时，含氧血红蛋白吸收更多的红外光并允许更多的红光通过，而无氧血红蛋白则允许更多的红外光通过并吸收更多的红光[16］．

一个微控制器然后计算比率(图5)计算组织、毛细血管和静脉血吸光度。

这个比例(R)(图5)与内部存储的查找表进行比较，以输出相应的饱和读出:(我)SaO2 100% =R0．4(2)SaO2 85% =R1(3)SaO2 0% =R3.4

一个奇怪的病例发生在高铁血红蛋白血症。血红蛋白的铁态对红光和红外光都有很高的吸光度，几乎总是导致R脉搏血氧计的1.0。这导致脉搏血氧计低估了血液的氧饱和度或读数徘徊在80%左右(接近并稳定在85%，高铁血红蛋白水平为30%或更高)[17］．

另一方面，血气分析仪测量动脉血饱和度(SaO2)，其设计假定所有血红蛋白要么是氧血红蛋白，要么是脱氧血红蛋白，因此过高估计高铁血红蛋白血症患者的血饱和度。

这些设备使用这个过于简化的等式(图6)：

这是SpO之间的区别₂阅读与SaO₂Read out给了我们所谓的“饱和间隙”。>5%的饱和间隙应指向血红蛋白病，应为[19］．

3．4．高铁血红蛋白血症并不总是亚甲基蓝

虽然亚甲基蓝仍然是高铁血红蛋白血症的主要治疗方法，但我们想指出，它应该谨慎使用。目前的研究表明，有症状患者和无症状患者的截断率分别为20%和30% [20.］．

正如我们在这个病例的治疗中所证明的，替代的方法，如及时输血，有助于降低高铁血红蛋白的百分比和改善患者的临床状态，而不需要给药亚甲基蓝。尽管对于高剂量使用维生素C的支持性证据非常少[21，抗坏血酸作为一种强还原剂，理论上可以帮助降低高铁血红蛋白的水平。

还应注意的是，亚甲基蓝本身是一种氧化剂，可能导致进一步的红细胞膜损伤和血管外溶血，使缺乏血红蛋白的患者的贫血恶化。

4.结论

本病例报告的目的有两个:首先，它是警告医生，不是所有的高铁血红蛋白血症病例都可能出现紫绀，被溶血引起的贫血所掩盖。在出现难治性低氧血症时，应始终引起临床怀疑。

其次，亚甲基蓝并不总是“首选”药物。最好遵循治疗的生理学原则，并考虑替代疗法以改善预后，至少对患者有风险。

数据可用性

鉴于医院关于病人隐私的政策，数据只能在请求和个案基础上共享。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

致谢

作者非常感谢Shakuntala Prabhu博士、Divya A. Kondgekar博士、Rekha Solomon博士和Isha Bhagat博士提供的宝贵建议和反馈。特别感谢Aishwarya Zatale博士在协调工作中的帮助。

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