美罗华治疗急性播散性脑脊髓炎联系在一起沙门氏菌感染

文摘

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种炎症,脱髓鞘,快速进行性中枢神经系统的紊乱。这种情况也被称为传染病后脑脊髓炎,它的特点是多病灶的大脑和脊髓的病变广泛神经系统发现。高剂量的静脉注射(IV)甲强龙,静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)和血浆置换(丛)治疗包括一线治疗。有有限的儿科病例报告标准治疗的耐火材料。在这里,我们报告的情况下,一个17岁的女孩被诊断为亚当联系在一起沙门氏菌感染,接受利妥昔单抗。

1。介绍

小儿中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病包括多发性硬化症,视neuromyelitis谱系障碍,亚当。ADEM是单相,脱髓鞘疾病,特点是多病灶的病变广泛的大脑和脊髓神经后发现传染病(1]。一般来说,这种疾病在童年,和诊断需要临床和脑磁共振成像(BMRI)发现2]。亚当一直伴随着各种感染性疾病,包括病毒和细菌引起的。感染的病原体被发现在74%的情况下(3]。糖皮质激素、丙种球蛋白和丛是治疗的选择;但是,有时候,某些情况下仍对这些方法(4]。在这里,我们提出一个17岁的女孩被诊断出患有ADEM联系在一起沙门氏菌感染,接受利妥昔单抗。

2。病例报告

一名17岁以前健康的女孩出现的抱怨头痛、胳膊和腿麻木,软弱,意识的变化。她提出的投诉呕吐和疲劳前15 d她的历史;她头痛和呕吐了3 d之前和无任何疾病或药物使用史。在体检,她昏昏欲睡,受损的合作方向。她的血压110/70毫米汞柱;呼吸速率,20 /分钟;脉冲,80 /分钟;血氧饱和度,96%;和体温,36.5°C。在神经系统检查,她承认格拉斯哥昏迷评分(GCS) 9日和她活跃的深部腱反射,双边巴宾斯基的迹象,没有脑膜刺激的迹象。 Laboratory test results were within normal limits. Neither intracranial hemorrhage nor space-occupying lesion was detected on brain computed tomography (BCT). The patient became unconscious and thus regressed to GCS 6, whereupon she was intubated and admitted to the Pediatric Intensive Care Unit (PICU). Cefotaxime (10 d) and acyclovir (7 d) administration was initiated to treat possible infection. Levetiracetam and phenytoin treatments were initiated after she sustained several episodes of generalized tonic-clonic convulsions. On the day of admission, cerebral arterio-venous magnetic resonance angiography results were normal. On BMRI, confluent subcortical white matter lesions were observed in bilateral frontal and parietal lobes and brain stem. Punctate and arc lile contrast enhancement was seen in these areas. High doses of IV methylprednisolone (1 g/d for 7 d) and IVIG (0.5 g/kg/d for 4 d) were concomitantly initiated. The opening pressure of the cerebrospinal fluid (CSF) increased in the lumbar puncture; CSF biochemistry values were in normal ranges, and cell microscopy and culture results were negative on the tenth day of admission. Nasal and CSF polymerase chain reaction testing was negative. Anti-toxoplasma gondii, anti-cytomegalovirus, anti-treponema pallidum western blot, anti-herpes virus 1/2, Borrelia burgdorferi, Ebstein-Barr virus, Varicella zoster antibodies, Mycoplasma pneumoniae, anti-HAV-IgM, Anti-HCV and anti-human immunodeficiency 1/2 antibodies, and Brucella agglutination test results were negative. Blood and urine cultures were also negative. The Gruber–Widal test result was positive, with a伤寒沙门氏菌O抗原效价的1/160(控制1/80)。她开发全球张力亢进,丧失理智的姿势,随访期间和阵挛反射亢进。给她缺乏改进与大剂量甲基强的松龙和丙种球蛋白,第五天postadmission,丛进行(也就是5倍。每隔一天一次);其次是immunoabsorption一次。针对新生儿重症监护室医生在儿童重症监护室医生住院、万古霉素、meropenem和两性霉素B治疗由于罹患卫生保健相关感染病了。入院后23天(高剂量类固醇治疗后18天,13天后丛),考虑到重复的发生癫痫和精神状态没有改善,美罗华标示外协议(375毫克/米²每周4次;同情使用经过父母的同意和批准卫生部)发起。第一剂量后,她的精神和一般情况改善,她是气管切开。一个月后,她被调到了病房的住院儿科重症监护室。在常规跟进拜访,她没有症状和体征;MRI发现5个月内退化,没有新的病变被认为在随访MRI扫描。

3所示。讨论

亚当是一个炎症脱髓鞘,快速进行性疾病;它通常涉及双边、对称、深度和大脑皮层下白质的薄壁组织和脊髓(5]。大多数ADEM的患者得到早期诊断和适当的治疗恢复没有维持神经系统后遗症[1]。鉴于诊断检测的不可用,ADEM诊断使用更新后的国际小儿多发性硬化诊断标准研究小组(IPMSSG) [1]。在我们的病人,临床表现后发生一定的系统性和神经症状(6]。在发病机制方面,T-cell-mediated感染性原因引发的自身免疫反应对髓鞘蛋白是负责的,特别是在基因敏感个体。此外,子群的患者人群抗体的滴度高,专门针对髓少突细胞糖蛋白免疫球蛋白G和水通道蛋白4免疫球蛋白G (7]。在我们详细的实验室检查,伤寒沙门氏菌O抗原滴度1/160和1/80确定。中枢神经系统的参与沙门氏菌是一个主要的非典型表现在童年。沙门氏菌有几个神经系统合并症包括传染病后髓鞘脱失(8)——只有少数报告病例中观察到(9,10]。因为当前病人的脑病不能解释为发烧、postictal症状,或系统性疾病(给她异常BMRI)和她没有新的临床和BMRI发现在疾病发作后的前五个月,我们与亚当与诊断她沙门氏菌感染,符合IPMSSG[更新的诊断标准1]。虽然最初学力测验结果可以正常或nondiagnostic,可能发生变化,包括为5 - 14 d后皮层下白质多病灶的病变。BMRI诊断是有价值的,因为它展示了最好的脱髓鞘病变。白质病变ADEM似乎更常见,宽,和对称的年龄相同的情况下,由于类似的模式对比保留(5]。在我们的病人,t2加权hyperintensity pons-mesencephalic结中在左顶叶和额颞白质基底神经节。腰椎穿刺脑脊液分析应该执行排除感染。脑脊液结果可能不同,但增加脑脊液压力(11),淋巴细胞与通常少于100细胞/毫升脑脊液细胞增多,和/或增加蛋白质是完全正常(1]。如果一个传染性的过程不能直接排除在外,应启动适当的抗菌和抗病毒治疗。高剂量类固醇是第一个治疗选择,3 - 7 d;这是紧随其后的是口服糖皮质激素根据病人的反应,在逐渐减少剂量持续4到6周。如果有一个没有明显改善,其他治疗(包括丙种球蛋白和PLEX-should被认为是(1]。我们对待病人丙种球蛋白(2 g / kg)和丛5倍和免疫吸附一次,7 d后四脉冲甲基强的松龙。因为我们的患者没有临床显著改善精神状态和她的神经检查结果保持不变,她被认为是对标准治疗耐药;在这一点上,利妥昔单抗是4周每周服用一次。重大疾病回归第一剂量。我们找不到任何报道的文献表明改进后第一剂量。

美罗华是人类/鼠嵌合单克隆Ig G1-type对CD20抗体开发的B细胞表面抗原表达。它从到期停止前b细胞凋亡成antibody-secreting细胞。美国食品和药物管理局批准利妥昔单抗治疗非霍奇金淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病,风湿性关节炎,polyangiitis肉芽肿病,和微观polyangiitis。然而标示外使用利妥昔单抗,已应用于治疗其他疾病的B细胞和auto-antibodies被认为参与了发病机理。最好储备标示外使用的情况下,没有足够的应对传统疗法(12]。

总之,利妥昔单抗是一种治疗严重外,包括情况的神经继续恶化或贫穷响应一线治疗。几个这样的儿童和成人病例报告(4,13]。我们提出一个案例的儿科ADEM耐药和类固醇治疗,丙种球蛋白,丛;以美罗华另一种治疗选择,呈现显著改善病人的临床结果。尽管如此,进一步的安全性和有效性研究利妥昔单抗用于小儿ADEM是必要的。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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