文摘

粒细胞减少性小肠结肠炎是一种综合症,其特征是在粒细胞减少性病人发烧和腹痛。通常在治疗儿童白血病和其他疾病患者很少报道。在此,我们报告一个9岁的情况下病人的病史回归热自4岁和口腔溃疡,出现粒细胞减少性小肠结肠炎复杂与肠穿孔,所有含铅披露循环嗜中性白血球减少症。病人被积极的支持性护理成功治疗结合手术治疗。粒细胞减少性小肠结肠炎,应该考虑可能出现的并发症,及时管理在每一粒细胞减少性耐心,可能揭示嗜中性白血球减少症的罕见原因循环嗜中性白血球减少症。

1。介绍

粒细胞减少性小肠结肠炎(NE),也叫盲肠炎,是一个至关重要的条件,与高死亡率有关,由于炎症necrotization盲肠,也可能扩展到回肠和升结肠。主要观察病人深刻myelosupressed [1- - - - - -4]。

循环嗜中性白血球减少症(CN)是一种罕见的血液疾病,特点是重复的中性粒细胞减少发生或多或少的时间间隔。粒细胞减少性时期,最常见的感染是咽炎,periodontis和皮肤感染(5- - - - - -7]。我们报告的情况下循环嗜中性白血球减少症披露粒细胞减少性小肠结肠炎复杂与肠道穿孔。简要概述的相关文献,关注这个罕见的诊断和最优管理危及生命的协会。

2。案例展示

nonconsanguineous父母出生的一名9岁男童被投诉的儿科急诊进步在过去24小时内腹痛和发热。他的病史显示反复发作的发热、咽炎和腹泻,因为4岁。21天的症状有周期性的模式,持续大约一个星期。在最初的体检,他发烧39.6°C,血压90/60毫米汞柱,心率每分钟100次。有一个腹部压痛和保护,尤其是在右下腹(RLQ)。没有触诊浅表淋巴结或肝脾肿大。他没有肺的迹象,他的心脏检查是正常的。剩下的考试是毋庸置疑。

实验室调查显示入院时白细胞总数的3000 /毫米³340,绝对中性粒细胞计数/毫米³(1500 - 8000 /毫米³),血红蛋白水平的13 g / dl,血小板计数174000个/ L。出血时间和凝固时间是正常的。c反应蛋白是268 mg / L (< 3 mg / L)。乳酸脱氢酶(LDH)是420年UI / L (200 - 400)。

腹部计算机断层扫描(CT)扫描显示肠道壁厚的增加小肠和升结肠8毫米(正常4毫米)。细菌和真菌的文化并没有发现增长。凳子聚合酶链反应测定是负面的。其他实验室进行测试。血清学对甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒和巨细胞病毒是负面的。巴尔病毒的血清学检查结果符合前面的接触。血清学测试为阴性反核和antinative DNA抗体。检查骨髓愿望表现出成熟粒细胞性细胞的逮捕。

病人立即开始头孢曲松钠100毫克/公斤/天静脉输液和阿米卡星15毫克/公斤/天输液根据当地的流行病学。他转向imipenem经过48小时的持续发烧。他收到了静脉注射吗啡的疼痛,液体复苏、纠正电解质失衡。他还穿上肠道休息。

病人的发热解决两天后,他经历了实质性改善腹痛。中性粒细胞恢复7天内,2周后重复成像显示分辨率的结肠炎症和他回家。

三个星期后,他被我们急诊科发烧和腹痛等症状的复发。他是粒细胞减少性绝对中性粒细胞计数在340 /毫米³,CT扫描显示局部坏死,肠穿孔,enterocutaneous瘘管(数字1和2)。紧急手术。剖腹手术,切除肠,和回肠造口术。病理标本的分析显示结果的扩散损失的粘膜,出血和坏死。病人立即开始imipenem和接收支持措施(肠与胃休息减压、液体复苏和补充营养)。

连续测量绝对中性粒细胞计数确实证明了波动21天的周期性中性粒细胞计数和嗜中性白血球减少症在周期的最低点,并可能潜在循环嗜中性白血球减少症被怀疑。额外的测试(包括检测ELANE(弹性蛋白酶,中性粒细胞表示)突变)没有执行。

粒细胞集落刺激因子(g - csf)治疗开始。两天后,病人的发热消退。g - csf治疗持续进步的剂量,直到中性粒细胞恢复。病人状况得到了显著提高,和及时的后续执行为了管理进一步正常粒细胞减少性集。

3所示。讨论

粒细胞减少性小肠结肠炎(NE),也被称为盲肠炎,与校内的感染是一个炎症过程的回肠末端,盲肠和升结肠,主要发生在伴有中性粒细胞减少的白血病患者实行。嗜中性白血球减少症的临床表现的特点是与三合会,发烧和腹痛1- - - - - -4]。它真正的发生是未知的。其确切的发病机制了解甚少,被认为是多因素疾病。定义循环嗜中性白血球减少症的病理生理是不完全的。CN患者的大部分港口ELANE(弹性蛋白酶,中性粒细胞表示)突变,但确切机制的循环波动血细胞和详细的分子机制并不清楚。不成熟的细胞凋亡骨髓内的骨髓前体细胞是生产中性粒细胞减少的原因。这是由于错误折叠的生产弹性蛋白酶蛋白也可以引起的蛋白质反应(8,9]。

嗜中性白血球减少症是主要的风险因素,因为它导致受损宿主防御微生物入侵肠道壁。主要描述的白血病患者接受化疗。也遇到了严重的病人myelosuppressed由于治疗实体肿瘤,患者自体骨髓移植,很少循环嗜中性白血球减少症。并发症包括坏死、出血、穿孔和败血症(10,11]。

时成像特点,相信CT的成像选项选择NE的快速诊断发现右下腹炎症等质量和pericecal液体,pericecal软组织炎性变化,或者肠道壁厚大于4毫米。腹部x光显示小特异性的迹象,如肠阻塞,缺乏气体在右下腹,或扩张和充满液体的盲肠。它还可以显示免费的腹腔内空气,肠穿孔的并发症(3,12]。

我们的病人提出了最初与NE。CT扫描显示肠道壁厚的迹象,最初用抗生素治疗。然而,根本原因仍然是一个谜。

循环嗜中性白血球减少症(CN)是一种罕见的血液疾病,其特征是循环减少骨髓粒细胞增殖池和成熟的中性粒细胞的释放。它通常体现在一个大约21天的周期14 - 35的,持久的每集3到6天。期间当很少有循环中性粒细胞,一般患者患有发热、痛苦的口腔溃疡、牙龈炎、淋巴结病,咽炎,扁桃体炎,细菌感染。脓疱病等皮肤感染也是常见的。然而,严重的感染和败血症是罕见的5- - - - - -10]。

这是一个非常具有挑战性的诊断的粒细胞减少性阶段只持续几天每周期和回归热等临床表现,对感染的易感性可能忽略了很长一段时间。我们的病人在过去五年回归热,口腔溃疡,以及诊断后只是疑似承认在我们部门。

因为周期性发热和感染的病史在过去的5年,不承认,出现发烧、肠穿孔、嗜中性白血球减少症21天后,循环嗜中性白血球减少症是披露。

早期手术在治疗穿孔等并发症,腹膜炎,坏疽的肠,或严重的消化道出血。基本吻合被认为是粒细胞减少性患者并发症的发生率很高。建议功能回肠造口术,因为愈合不良和感染的风险。死亡率范围从2.2到48%,预后取决于潜在的疾病和病人的临床条件(13,14]。

4所示。结论

很容易忽略循环嗜中性白血球减少症因其稀有和非特异性症状。它可能是根本原因粒细胞减少性小肠结肠炎、肠穿孔等危及生命的条件。

缩写

不:	粒细胞减少性小肠结肠炎
CN:	循环嗜中性白血球减少症
ELANE:	弹性蛋白酶,中性粒细胞表示
g - csf:	粒细胞集落刺激因子
LDH:	乳酸脱氢酶
RLQ:	右下腹。

数据可用性

没有数据被用来支持本研究。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。