肝肺融合致右侧先天性膈疝

摘要

介绍．摘要肝肺融合是一种非常罕见的发现与右侧先天性膈疝。在少于50例报告的病例中，对肝肺融合的处理和结果了解甚少。本报告强调临床表现并不是这种罕见疾病预后的可靠指标。案例展示．摘要一名新生儿因呼吸急促及右半胸完全混浊而入院，诊断为右侧先天性膈疝。术前呼吸支持极少，唯一表现为呼吸急促。在手术修复期间，肺和肝融合被注意到，符合肝肺融合的诊断。术后，患者肺动脉高压加重，需要体外膜氧合。结论．许多肝肺融合患者术后仅出现轻微症状，死于严重肺动脉高压和进行性呼吸衰竭。术前临床状态并不代表术后结果，文献表明术前需要较少支持的患者死亡率较高。对于需要肝肺融合修复的患者，可用ECMO治疗术后并发症可能是必要的。

1.介绍

先天性膈疝(CDH)发生时，隔膜未能完全发育，导致腹部内容物疝入胸腔。横膈膜后外侧最常见的缺陷导致波达立克疝。Morgagni疝发生在膈肌中央前部;这些通常是无症状的，这里不讨论。Bochdalek CDH可导致多种疾病，从轻微的呼吸道症状到严重的肺发育不全。据估计，每3591名活产婴儿中就有1人患有这种疾病[1]左侧CDH比右侧CDH更常见，分别发生在75-90%和10-15%的CDH病例中[2］.肝肺融合(HPF)是一种独特和罕见的先天性畸形，只与右侧先天性脱位相关。报告的病例不到50例，HPF估计发病率为3 / 1000，死亡率约为50% [3.]我们提出了另一例HPF，并讨论了文献中的重要模式。

2.案例介绍

一个女婴在37周零3天的时候在社区医院通过剖宫产为一位36岁的第一段孕妇，现在是第二段孕妇出生。她的母亲因为约会而接受了超声波检查，显示身体结构正常。除此之外，她的妊娠还伴有羊水过多和尿路感染。出生时，患者需要完全复苏，包括15分钟正压通气和未知时间的胸部按压。APGAR在1、5、10、15分钟分别为1、4、7、9分。复苏后患者接受持续气道正压通气(CPAP)，胸片显示右侧半胸完全不透明。她出生后不久就因呼吸困难被转到三级护理中心。在生命6小时时，她被送到三级护理中心的新生儿重症监护病房(NICU)， CPAP 6呼吸急促，需氧40%。初步检查显示右侧呼吸音消失，左侧呼吸音减少，进气性良好，无回缩。入院时的x光片见图1．入院后不久超声心动图显示严重持续性肺动脉高压(PPHN)，右心房和心室中度扩张，动脉导管未闭，右肺动脉发育不良，右胸肿块。由于担心胸腔积液，我们进行了胸腔穿刺术，但没有积液。

生活日(DOL) 1超声显示右半胸有肝脏，心臓左移，考虑到CDH。计算机断层扫描(CT)证实右侧膈疝包含整个肝脏和胆囊，以及结肠的肝曲。肝顶延伸至右半胸的顶端(图)2(一个)和2 (b))．右肺上叶明显受压，右肺中叶仅部分通气(图)2 (c)和2 (d))伴左心移(图2 (e))．右侧下叶支气管未见，担心该叶发育不全(图)2 (f))．

患者在DOL 2下脱离CPAP，置于5升高流量鼻插管，含21%氧。她的呼吸急促从出生起就没有改变。在继发呼吸急促的手术前，她一直保持5升高流量，但其他方面情况良好。她从出生起就一直是非营利组织成员。婴儿接受DOL 7矫正手术。右肋下切口经皮下组织及腹直肌前鞘电烧灼下行。下面的直肌被烧灼分开，后鞘急剧打开进入腹部。切除小肠和结肠后，可见肝脏穿过大的膈缺损。侧面的横膈膜看起来很好。随着肝脏的缩小，肺和疝囊之间出现了明显的粘连。 The sac was mobilized from the edge of the diaphragm circumferentially, and fusion of the lung was identified. The lung and liver were densely adherent without an easily identifiable separation plane. The adhesions of the liver and lung to the sac were then mobilized and dissected starting medially, with clear identification of the hepatic veins, and the suprahepatic vena cava, the lung, and liver were able to be completely separated from each other. At this point, the liver was reduced into the abdomen, and on inspection, the lung was noted to be quite hypoplastic. The edges of the diaphragm were free, but the sac seemed adherent into the chest. Medially, this tissue was overlying the area of the suprahepatic cava and was not removed secondary to its proximity to this vessel. The repair of the diaphragm consisted in primary repair laterally. The medial third of the defect required the use of a GORE-TEX patch for closure. A surgical chest tube was left in place, and the patient was returned to the NICU. Of note, immediately postoperatively, the patient was unstable with the chest tube to suction, thought secondary to mediastinal shift, and the chest tube was therefore placed to gravity.

返回NICU后，患者呼吸困难加重。经评估，在换管过程中最终发现气管内导管内有一个大血凝块，通气情况明显改善。患者术后立即接受高频振荡器通气，当天停用常规呼吸机。她在手术中开始吸入20ppm的一氧化氮(iNO)，手术后几小时断奶至10ppm。手术修复大约两小时后，她的平均动脉压降至20毫米汞柱。随后开始使用多巴胺，随后添加肾上腺素。她整晚都在用40%的氧气。

在术后第1天（POD）早上，患者的需氧量增加到65%，并在一天的大部分时间保持在那里。超声心动图显示系统上PPHN较术前半系统性增加。iNO增加到20 ppm，米力农被启动。婴儿逐渐恶化，需要高频喷射呼吸机，因为她的氧气需求量持续增加。在这一天的过程中（第1舱），婴儿的氧指数从26增加到32，80年代100%氧气饱和。作出决定，以体外膜肺氧合（ECMO）插管。因为静脉导管被认为太大，不适合这个病人的大小，她被放置在静脉动脉ECMO上。在ECMO期间，米力农、多巴胺和肾上腺素能够被断奶。在ECMO之前、期间和之后，患者表现出弥散性血管内凝血迹象，需要多次输注包装好的红细胞、新鲜冰冻血浆和血小板。ECMO在第4舱大约72小时后停止。第5舱取出手术胸管。她在第6舱（DOL 13）拔管。在ECMO的第一次超声心动图显示半全身PPHN后，米力农在DOL 12上重新开始。米力农停服DOL 14，第二天伊诺断奶，到DOL 18完全停服。西地那非从DOL 16开始长期治疗PPHN。患者开始服用DOL 15营养性饲料，7天后达到完全喂养。患者逐渐脱离呼吸支持，最终通过DOL 33使用低流量鼻插管。由于呼吸急促，平均呼吸频率约为每分钟70–80次，患者难以用嘴进食。将G管放置在DOL 56上。患者在接受西地那非和少量氧气支持的情况下，以DOL 64出院回家。

5个月时随访x线片显示右侧肺发育不全，膈肌高(图)3.)．

3.讨论

在临床上，该患者表现为轻度右侧CDH，唯一明显症状为呼吸急促。半全身PPHN无症状，因为她的需氧量为21%，她的导管前置和后置氧饱和度没有差异。术中发现该患者有HPF。术后，患者的肺动脉高压恶化到在修复后约30小时需要ECMO。根据术前症状，术后疾病的严重程度是预料不到的。然而，全面的文献回顾表明，这对许多HPF患者来说并不是一个罕见的过程。据我们所知，已发表的21份英文HPF报告中有37例报告;这包括1977年发表的两例被称为“假减支”的案例[4］.其中9例与本文报道的病例相似[5- - - - - -13]， 10例患者的表现、合并症和/或治疗不相似[14- - - - - -21]，其中17例没有提供足够的资料作比较[3.，22，23]， 1例为右侧CDH初次修复后继发HPF [24］.在这37例中，有19例死亡，18例存活。

本文报道的9例类似病例均包括在出生数小时内出现某种程度呼吸窘迫的患者，并以类似的方式修复，没有显著的其他合并症。在这9例中，2例患者在出生时插管，并需要重要的支持来管理通气和PPHN。在其余7例患者中，1例患者在一岁时因呼吸窘迫插管并接受PPHN治疗;2例患者在诊断为CDH后立即插管，但无PPHN治疗报告;5例患者术前无需插管，无PPHN临床征象。所有7例术前病情较轻的患者术后数小时至数天死亡，而2例出生后需要更多支持的患者存活(表)1)．没有人接受体外膜肺氧合。

即使在轻微的术前临床发现情况下，HPF的死亡率仍然很高。右侧CDH的鉴别诊断应始终包括HPF，这一诊断将显著改变手术干预、治疗和结果。术前诊断HPF虽然困难，但是可能的，所有右侧CDH病例都应努力在术前排除HPF。HPF患者的矫正手术，无论临床表现如何，都应在准备术后ECMO的中心进行。

缩写

鼎晖:	先天性膈疝
高通滤波器:	肝肺融合
CPAP:	持续气道正压
NICU:	新生儿重症监护病房
PPHN:	持续肺动脉高压
痛单位:	生命之日
计算机断层扫描：	计算机断层扫描
ppm:	百万分之
伊诺:	吸入一氧化氮
圆荚体:	术后一天
ECMO:	体外膜肺氧合。

数据可用性

本病例报告没有数据支持。

同意

在本病例报告开始前，受试者的父母给予书面知情同意。如有要求，本处备有书面同意书副本供查阅。

利益冲突

作者没有利益冲突需要声明。

作者的贡献

SP进行了所有的文献回顾和图表回顾，并主要撰写了手稿。JR审阅并对手稿进行了实质性的修改。所有作者阅读并批准了最终的手稿。

致谢

出版费用由作者的雇主新墨西哥大学支付。

工具书类

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