4岁幼儿肺动脉高压的一个罕见原因:左三心房和肺动静脉畸形的关联

摘要

摘要三房心是一种罕见的先天性心脏异常。这种异常是由纤维肌膜引起的它把左心房分成了两个腔。这层膜可导致左房血流阻塞，也可造成肺静脉高压。肺动静脉畸形(PAVM)因其在肺动脉和静脉之间的异常血流而臭名昭著。在此，我们报告一个四岁幼儿的病例，他有一种独特的肺动脉高压形式，表现为左三心房和弥漫性PAVM。手术治疗后，肺动脉动静脉畸形和肺动脉高压均消失。

1.介绍

摘要三房心是一种罕见的先天性心脏异常。这种异常是由纤维肌膜引起的它把左心房分成了两个腔。这种膜可导致左房血流阻塞，也可造成肺静脉高压[1］.肺动静脉畸形(PAVM)因其在肺动脉和静脉之间的异常血流而臭名昭著。PAVM可以是先天性的，也可以是后天的。PAVM的获得性原因可能包括肝硬化、后双向格伦分流和先天性心脏病如二尖瓣狭窄[2，3.］.在此，我们报告一个四岁幼童的病例，他有一种独特的肺动脉高压形式，表现为左三心房和肺动静脉畸形。据我们所知，这是文献报道的第一个病例。手术治疗后，肺动脉动静脉畸形和肺动脉高压均得到缓解。

2.病例报告

男1例，4岁，因持续性呼吸道症状连续3年入院。在连续三年的体检中，患者第一次体检时SpO2为98%;之后，患者在室内空气中SpO2逐渐减少到90%，同时手指也逐渐出现杵状变。血压、心率和呼吸频率正常，双肺通气正常，肺部有轻微喘息。胸片示双侧肺浸润;发现一个突出的门。没有证据表明有局灶性空域疾病。经胸超声心动图(TTE)显示左心房扩张，有纤维肌膜，将左心房分为两个腔室(图)1）.房间隔完好无损。超声心动图测量右心室收缩压为50 mmHg。行经食管超声心动图(TEE)以更好地观察膜。TEE显示三心房有2个直径分别为2mm和3mm的开窗。连续波多普勒测量的最大压力梯度为20 mmHg(图)2）.为了能够评估病人的肺血管床，进行了心导管检查。右心房压力平均值为6mmhg。肺动脉压60/24，平均38mmhg。右心室压60/ 6mmhg。

此外，除了心导管外，还进行了选择性肺血管造影，以评估患者的肺静脉引流和肺床。结果非常有趣。血管造影显示从左肺不同节段连接到另一肺静脉的引流静脉晚期浑浊(图)3.）.血管造影显示，由于限制性三房心的存在，模拟肺静脉狭窄/阻塞。左肺上部可见弥漫性PAVM。人工注射10ml搅拌盐水进行超声造影(CE)。肺AVM的诊断是在右心房发现第一个气泡后超过三个心动周期后左心房出现气泡。同时，心导管置管后患者胸部CT评价为PAVM。

此外，患者继续有肺动脉静脉高压和限制性开窗的左三心房。在一次会议上讨论了病人的困境。该委员会由儿科心脏病专家、儿科心血管外科医生和胸外科医生组成。最后决定在PAVM之后进行手术膜切除。术后第一次随访时，肺动脉压力合理，PAVM完全消退。

3.讨论

临床表现与开窗直径有关。常规临床症状包括呼吸系统疾病恶化，如呼吸困难、鼻窦炎、咯血等(1)。TTE检查是诊断恶性三心房和近似测量肺动脉压的最佳无创方法[3.］.有报道称最大多普勒速度大于2米/秒为严重梗阻[4］.在这个病例中，我们在TTE检查中怀疑存在三心房左心。TEE显示三心房有两个不同的开窗。最大梯度为20 mmHg，采用连续波多普勒测量。当膜构成左房血流的限制时，可能模仿二尖瓣狭窄的特征，导致随后近端左房压升高、肺充血和肺静脉高压[4］.

PAVM可以是先天性的，也可以是后天的。80%的病例是遗传性的。大多数PAVM患者携带Osler-Weber-Render病或遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)的几率较高[2，5］.我们的病例没有任何遗传性疾病的迹象。继发性或后天性PAVM在文献中鲜有报道。继发性PAVM的原因包括胸部创伤、胸外科手术、长期肝硬化、转移性癌和二尖瓣狭窄[5，6］.发现PAVM和肺动脉高压存在的最好方法是进行心导管检查和选择性血管造影[3.，4］.在本例中，在进行心导管术评估肺动脉高压时意外发现PAVM的存在。结果令人着迷。左肺上部房室畸形，肺动脉压极高。手术切除是固定三心房和PAVM的最佳治疗选择[3.，4］.在本例中，膜被切除;然而，患者仍有肺动静脉畸形。手术后，这个蹒跚学步的孩子在最初的六个月里表现得非常好。获得性PAVM患者的病理生理形成尚不清楚，但我们的理论是，由于手术后梗阻被清除，静脉充血缓解。理论上，长期存在的肺静脉充血可能是由于静脉血管的静压增加导致PAVM。在随访的第一年进行了另一次血管造影。血管造影提示PAVM完全消失，肺动脉压力正常。据我们所知，这是第一份凶险三心房和PAVM同时发生的报告。如发现PAVM及肺动脉高压，应作TEE彻底检查，寻找限制性三心房左室。

数据可用性

支持当前研究的数据可从通讯作者在合理要求。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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