洛吉耶-Hunziker综合征的8岁男孩与巩膜黑素细胞增生，色素沉着舌，唇着色，和黑甲芨

摘要

洛吉耶-Hunziker综合征是一种罕见的，后天疾病的特点是皮肤粘膜色素沉着和黑甲纹状体没有潜在的全身异常。我们报告一个8岁的男孩劳吉尔-Hunziker综合征谁与影响所有的手指甲和脚趾甲，舌头上的黄斑色素沉着和下唇和巩膜黑素黑甲芨呈现。黑甲芨很少影响到所有的二十只长指甲，和巩膜黑素很少与劳吉尔-Hunziker综合症协会的报道。洛吉耶-Hunziker综合征的成年人主要发生。我们的病人是最年轻的报道患者劳吉尔-Hunziker综合征。

1.介绍

劳基尔-亨茨克综合征，又称劳基尔-亨茨克-巴兰综合征、劳基尔-格尔比格-亨茨克综合征或特发性豆状皮肤粘膜色素沉着症，是一种罕见的后天性疾病，其特征是皮肤粘膜色素沉着和黑素肌病纹状体，没有潜在的全身异常[1]。条件是由劳吉尔和Hunziker谁报告5例嘴唇的收购黄斑色素沉着和口腔黏膜和2例患者所显示的指甲色素沉着[于1970年首先描述2]。由于疾病的描述，大约200个病例报告[3，4]。大多数病例是在成人中报告的。在此，我们描述一个八岁的巴约男孩患有劳吉尔-亨兹克综合征，表现为指甲和脚趾甲的隐色隐黑症，他的舌头和下唇的黄斑色素沉着，巩膜黑色素细胞增多。Melanonychia striata很少影响所有的20个指甲，巩膜黑色素细胞增多症很少有报道与劳埃尔-亨齐克综合征有关[五]. 据我们所知，我们的患者是报告的最年轻的劳吉尔-亨茨克综合征患者。

2.案例报告

来自马来西亚的一个原本健康的8岁的巴夭男孩带有纵向的历史，弥漫黑甲在他所有的指甲这已逐渐发展，在过去两年，他的舌头增加黄斑色素沉着，下唇和右眼其中有逐步发展在过去的一年。肿块呈无症状。功能查询结果为阴性。特别是，没有倦怠乏力，昏厥发作，减肥，反复发作的腹痛，呕吐间歇，消化道出血，心悸或呼吸急促的历史。有没有相关的药物史。家长们nonconsanguineous。有没有皮肤粘膜色素性病变或肠息肉病的家族病史。那个孩子已经看到8个月以前谁做黑斑息肉综合征的初步诊断儿科胃肠病。随后，孩子接受了食管胃，并与正常结果结肠镜检查。

对体检，孩子得了影响所有的指甲黑甲芨（图1）和脚趾甲（图2），没有指甲营养不良，在舌头上离散的棕黑色斑（图3）和下唇（图4)，右巩膜鼻侧有明显的色素斑。其余的体检都很平常。

全血细胞计数、血清电解质、血清皮质醇、血清促肾上腺皮质激素、肝功能检查、胸片、腹部超声、心电图、超声心动图均正常。考虑到舌头上的色素斑以及下唇和假丝酵母，没有身体异常，药物摄入阴性史，正常的实验室调查，诊断为劳吉尔-亨齐克综合征。家长们被告知这种疾病是良性的，治疗是没有必要的。我们的病人和他的父母没有任何美容方面的顾虑。因此，没有给予任何治疗。

3.讨论

洛吉耶-Hunziker综合征是与50年[发病的平均年龄主要发生在成年人后天失调6]。青春期前的情况并不常见[6]。到目前为止，最小的孩子报有劳吉尔-Hunziker综合征是一个12岁的男孩谁与口周，口内提出，并掌色素沉着[7]。在此，我们报告一个8岁的男孩患有劳吉耶-亨齐克综合征。

洛吉耶-Hunziker综合征，良性疾病，没有全身表现的特征在于无症状粘膜皮肤色素沉着过度和黑甲纹状体没有潜在的全身异常[1]。在洛吉耶-Hunziker综合征粘膜受累的特征是无症状的，灰色，浅棕色，对口腔和生殖器粘膜棕色，棕色，黑色，蓝色，黑色，或黑色斑〔1，3，6]。The macules usually have well-defined margins which may be oval, lenticular, linear, or irregular in shape and less than 5 mm in diameter [3，6，8，9]. 这些斑点可能是单独的或多个，有时汇合[9]. 口腔病变常见于唇粘膜（特别是下唇）和颊粘膜[6，8，9]。较少的病变出现在牙龈、上颚、口腔底部和舌头上[6，8，9]。很少，病变是眼结膜上[10-12]。粘膜病变在生殖器见于雄性[外阴和/或阴道在女性和龟头1，8]。

眼部色素沉着是罕见的。对文献的研读透露7箱子结膜色素沉着斑的[8，10-14]，只有一例巩膜黑素细胞增多症的劳吉尔-亨齐克综合征[15]。2000年，开始和Mirowski报道了67岁的非洲裔美国人的劳吉尔-Hunziker综合征与硬腭色素斑，颊黏膜，牙龈，双方的嘴唇，手掌和脚掌的内侧朱红色边框以及棕色呈现右侧巩膜 - 黑色斑疹[15]。本病例增加了巩膜黑色素细胞增多症与劳吉尔-亨齐克综合征的另一个例子。巩膜黑素细胞增多症是一种先天性的巩膜黑素细胞色素沉着，是亚裔和黑人受试者的共同种族特征[16，17]。Leung等。检查2914名中国儿童（1510名男性和女性1404）为巩膜黑素细胞增生的存在下，在横截面患病调查[17]。巩膜黑素在男孩的4.9％和一岁以下的女孩的4.1％中发现。在流行高峰在6岁的时候男生44.6％，女生46.6％被发现有巩膜黑素细胞增生。患病随后下降。在18岁以下，只有11.1％的男生和女生的13.2％被发现有巩膜黑素细胞增生。我们不知道巩膜黑素细胞增生的这两个患者劳吉尔-Hunziker综合征的发生是否是巧合还是因果关系。很可能比通常可以理解，由于低报的情况下在劳吉尔-Hunziker综合征的眼部色素沉着的发生可能会更加普遍。我们希望类似的情况将很快到来，以坚定的关联。在此同时，我们建议眼部色素沉着可以在伞下分组的“黏膜黑色素必不可少的色素沉着。”

黑甲striata出现在大约50 - 60%的Laugier-Hunziker综合症患者,可能存在单,双,或多个纵向条纹,沿着纵轴的钉近端钉远端钉板或折叠,一般较少,均匀色素包括一半的指甲或完整的钉子3，6，9，18]。着色可以是棕褐色，棕色，灰色或黑色[18]。手指甲比脚趾甲[往往影响3，五]。黑甲芨是在拇指更常见。多个数字参与是少见，深色皮肤的个体和个体与结缔组织疾病[中最为常见五，18，19]。我们的情况是独一无二的，所有的手指甲和脚趾甲都受到影响。据我们所知，包括所有二十只长指甲黑甲芨尚未见报道无论是在普通人群或患者劳吉尔-Hunziker综合征五]。

洛吉耶-Hunziker综合征是一种罕见的疾病和诊断可具有挑战性。鉴别诊断包括深色皮肤的人看到（色素沉着最常见于牙龈，舌背表面上的菌状乳头的技巧和指甲黑甲芨），黑斑息肉综合征（常染色体显性遗传生理（种族）色素沉着继承，肠息肉的模式，皮肤粘膜黑色素斑在出生时或在非常早期的生活，唇色素沉着可能跨越唇红，无钉的参与，并且存在STK11基因突变）、艾迪生病（疲劳、嗜睡、恶心、呕吐、体重减轻、嗜盐、体重减轻、低血压、皮肤色素沉着、掌纹、指关节和粘膜、低血糖、低钠血症、高钾血症和低血清皮质醇伴肾上腺皮质激素升高）、豹综合征（皮疹，心电图传导缺陷、眼肥大、肺动脉狭窄、生殖器异常、生长迟缓和耳聋）、卡尼综合征（雀斑、心房粘液瘤、皮肤粘液瘤和蓝痣）、班德勒综合征（手部色素沉着斑、口腔粘膜，指甲和肠血管畸形）、克朗基特-加拿大综合征（色素沉着，近端受累较多、弥漫性胃肠道息肉病、脱发和甲状腺病）、1型神经纤维瘤病（咖啡斑、皮肤神经纤维瘤、皮下神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、角质间雀斑，视神经胶质瘤、虹膜Lisch结节和肌肉骨骼异常）、McCune-Albright综合征（caféau-lait斑，边界不规则，模拟“缅因海岸”，常呈单侧躯干分布，多发性骨纤维发育不良，功能亢进的内分泌病，包括性早熟和无指甲受累），药物引起的色素沉着（米诺环素、口服避孕药、胺碘酮、左旋多巴、酮康唑、氯法齐明、齐多夫定、吩噻嗪、氯丙嗪、羟基脲、环磷酰胺、阿霉素、博莱霉素、氯喹和羟基氯喹）[1，4，6，20]。

劳吉尔-亨茨克综合征应怀疑存在纹状体黑色素痣和皮肤粘膜色素沉着，并在以后的生活中而不是在出生或不久后出现粘膜雀斑。缺乏全身症状（如疲劳和体重减轻）、畸形特征、胃肠道疾病（如呕吐、腹痛和胃肠道出血）、心血管疾病（如头晕、气短、端坐、胸闷、心绞痛、冷汗、心律失常和踝关节水肿）、用药史，血浆皮质醇和促肾上腺皮质激素水平正常，胸片、腹部超声、胃十二指肠镜、结肠镜、心电图和超声心动图均阴性，有助于Laugier-Hunziker综合征的诊断。这个病例最适合劳吉-亨茨克综合征，因为粘膜雀斑的发病较晚，而不是在出生时或出生后不久，出现纹状体黑色素痣，没有胃肠道症状和肠息肉，家族史阴性。

4.结论

洛吉耶-Hunziker综合征的成年人主要发生，诊断的平均年龄是50年。我们的病人是报有劳吉尔-Hunziker综合征中最小的孩子。我们的情况下的其他有趣的功能包括色素在舌头和下唇斑，肢端区和掌跖区域，涉及所有的手指甲和脚趾甲和巩膜黑素细胞增生的这促使本演示中存在黑甲芨的节约。

信息披露

权限已经从这个孩子的父母获得有公布孩子的照片。

利益冲突

作者声明，这篇论文的发表没有任何利益冲突。

工具书类

1. S. Aboobacker和G.古普塔洛吉耶-Hunziker综合征，StatPearls，2019。
2. P. Laugier和N. Hunziker，“嘴唇和脸颊粘膜的重要透镜状黑色素沉着，”拱门次季皮肤科Syphiligr，第26卷，第3期，第391-3991970页，法文。视图:谷歌学术
3. N、 “唇黑斑和口腔黑斑背后的奥秘：Laugier Hunziker综合征的临床、皮肤镜和病理学方面，”世界日报临床病例，第6卷第1期。10、322-334页，2018。视图:出版商网站|谷歌学术
4. A、 Ü。Enginar，N.S.Karaman和A.A.Karakaş，“类风湿关节炎患者的Laugier-Hunziker综合征”Reumatologia /风湿病学卷。57，没有。1，第63-65，2019。视图:出版商网站|谷歌学术
5. A. K. Leung和T. Y.佑，“黑甲芨与孩子多参与趾甲，”国家医学协会杂志卷。96，没有。9，第1232至1234年，2004年。视图:谷歌学术
6. R. Nayak, J. Hosmani和V. Kotrashetti， " Laugier-Hunziker综合征，"口腔颌面病理学卷。16，没有。2，第245-250，2012。视图:出版商网站|谷歌学术
7. K.萨达尼亚，D.米什拉和V.加尔格，“劳吉尔Hunziker综合征”印度儿科卷。43，没有。11，第998-1000 2006。视图:谷歌学术
8. N. G. Nikitakis和D. Koumaki，“劳吉尔-Hunziker综合征：病例报告和文献复习。”口腔外科，口腔医学，口腔病和口腔放射学，第116卷，no。1，页，e52-e58, 2013。视图:出版商网站|谷歌学术
9. Z.卫，G.-Y.李，H.-H.阮经天，张良军，W.-M.王和X王“劳吉尔-Hunziker综合征1例报告”口腔医学，口腔颌面外科，第119卷，no。2、2018年第158-160页。视图:出版商网站|谷歌学术
10. N.阿尤布，S.巴雷泰，J.-D.Bouaziz，F. L.佩尔蒂埃和C.弗朗西斯，“附加结膜和阴茎色素沉着劳吉尔-Hunziker综合征二例报告”国际皮肤病学杂志卷。43，没有。8，第571-574，2004。视图:出版商网站|谷歌学术
11. N.Kaçar，C. C. Yildiz的，和N. Demirkan，“皮肤镜结膜，粘膜和指甲色素沉着的特征在洛吉耶-Hunziker综合征的情况下，”皮肤科PRACT概念，第6卷第1期。1，第23-24页，2016。视图:出版商网站|谷歌学术
12. W.-M.王，王十，N段，H.-L.江和X.-F.黄，“劳吉尔-Hunziker综合征三例及文献复习。”国际口腔科学杂志，第4卷第1期4，页226-230,2012。视图:出版商网站|谷歌学术
13. G. Gencoglan，B. Gerceker-特克I. Kilinc-Karaarslan，T. Akalin，和F. Ozdemir，“在洛吉耶-Hunziker综合征皮肤镜发现，”皮肤病学档案第143卷第1期5，页631-633,2007。视图:出版商网站|谷歌学术
14. E. N. Makhoul，N. M.阿尤布，J. F.希罗，和G. A. Abadjian，“家族洛吉耶-Hunziker综合症”美国皮肤学会杂志卷。49，没有。2，第143-145，2003。视图:出版商网站|谷歌学术
15. D.开始和G. Mirowski，“口周和在非洲裔美国人肢端雀斑样痣，”皮肤病学档案卷。136，没有。3，第419-422，2000。视图:出版商网站|谷歌学术
16. A、 梁家辉，“照片测验。眼睛上的一个斑点美国家庭医生，第59卷，no。1, 163-164页，1999。视图:谷歌学术
17. 梁国权，高长荣，赵宏辉，萧文敏，蔡文昌，苏伟，“中国儿童巩膜黑素细胞增多症及眼真皮黑素细胞增多症(太田痣)”，儿科杂志卷。137，没有。4，第581-584，2000。视图:出版商网站|谷歌学术
18. 梁国权、林嘉敏、梁国权和塞吉，《黑甲:在黑色幕布后澄清》。21世纪临床评估与管理综述，"国际皮肤病学杂志卷。58，没有。11，第1239-1245，2019。视图:出版商网站|谷歌学术
19. T、 Edamitsu，H.Uhara，A.Minagawa和R.Okuyama，“作为结缔组织疾病标志的多发性黑色素性纹状体”美国皮肤学会杂志卷。79，没有。2，第375-377，2018。视图:出版商网站|谷歌学术
20. E. H.库斯科，A.A Marghoob和R. P.布劳恩“洛吉耶-Hunziker综合征：无症状粘膜和肢端色素沉着过度的情况下，”皮肤病学实用和概念，第7卷，第2期，第27-30页，2017年。视图:出版商网站|谷歌学术

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