幼年特发性关节炎一例罕见的在以下幼儿破裂贝克氏囊肿

抽象

贝克氏囊肿通常为成人一个偶然的发现被研究用于关节性关节病，并且它的幼年特发性关节炎（JIA）的诊断前述断裂是罕见于儿童。在这里，我们描述了一个4岁的女孩谁向急诊科右小腿疼痛，肿胀，和前面没有外伤史的情况下。MRI证实沿腓肠肌内侧头和前方沿胫骨破裂贝克氏囊肿炎性关节病伴有广泛的滑膜增生整个膝关节与大关节积液及相关软组织水肿跟踪向上和向下。进一步的调查发现双侧葡萄膜炎与幼年特发性关节炎的诊断一致。

1.背景

贝克囊肿（或腘窝囊肿）是位于腘窝区的一个充满液体的肿块[1]。这方面的一个扩展是滑膜腘囊肿：腓肠肌和半膜囊与后关节囊的通信[2]。该通信内的破裂导致流体漏下来，导致小腿肿胀。在成人中，条件通常与前面的关节内的条件[舱单3]，而孩子们可能没有共存或以前膝关节病变[4]. 慢性膝关节疾病的其他原因，如肌腱病变，如半膜性腱病，可以呈现类似的临床表现[五]。

仅凭临床检查是贝克氏囊肿的诊断差决定因素，B超检查（美国）和磁共振成像（MRI）的腘在这些患者肿胀的标识通常更可靠的成像方式。贝克在例行成像研究对于其他关节病理上MRI儿童囊肿的发病率是6.3％[6]，而在成年人中，这一比例可能高达19%[7]。贝克在成人人口囊肿的最常见的并发症是破裂，其可以是到一个呈现复杂贝克氏囊肿的50％，以多达80％是无症状的[8]。

不过，也有破裂贝克的囊肿患儿多数的他们已经被诊断患有幼年特发性关节炎（JIA）呈现极少数病例：一组炎性疾病没有完全查明病因。在英国，大约1000-1500诊断被儿童每年发[9]。儿童通常出现在一个或多个关节的几周和几个月的痛苦，如果不及时治疗可导致持续性疼痛和残疾显著[10]. 小腿疼痛和肿胀作为临床表现的贝克囊肿破裂的背景下，甲是罕见的。在文献中，很少有儿童患者首次出现膝关节肿胀和疼痛[11]，而在成人人口它更可能是一个腘囊肿将呈现与关节炎疾病或膝关节内的内部紊乱。在这里，我们描述谁用的右小腿肿胀以下破裂贝克氏囊肿，充分展示了诊断的挑战，在这个年龄组强调高度怀疑指数呈现一个蹒跚学步。

2。案例展示

一名4岁女孩在她平常的非创伤性舞蹈后，出现了3周的右小腿肿胀史，并被送至急诊室（A&E）。肿胀恶化超过48小时。该区域无外伤史，无红斑，无发热。她经常去跳舞并参加杂技表演。无凝血障碍或关节病家族史。

经检查，她的体重在20 kg时略高于第75百分位，BMI为17.9。由于小腿肿胀，她无法完全伸展右腿或负重。她的右小腿长28.6厘米，而左小腿长26.4厘米。她能够进行直腿抬高试验，所有韧带都完好无损，没有明显的关节积液，上下关节也没有问题。

她的演讲之前三个星期，她出现在A＆E痛苦和她的右小腿肿胀，但能够承受的重量，在这一点上。没有成像进行了再和她出院回家与软组织损伤的诊断。进一步询问，患者的母亲透露，她已经经历了6个月以上腿痛没有明显的下肢肿胀。家族史包括克罗恩病和母方乳糜泻。

她的右膝盖，胫骨，并呈现腓骨她最初的X光片显示骨无损伤，不起眼的软组织相比，她以前的左膝/胫骨/腓骨X射线时肿胀。甲尿试纸呈阴性血液，蛋白质和细胞与正常比重。Blood results showed an erythrocyte sedimentation rate (ESR) of 26 mm, C-reactive protein (CRP) < 4 mg/L, and a normal white cell and neutrophil count. Her prothrombin time was slightly increased at 13.4; however, the extended clotting profile for factor VII, factor VIII, factor XIII, and von Willebrand factor were all normal. The complement levels (C3 and C4) were within normal ranges, including the anti-nuclear antibodies (ANA), and rheumatoid factors were also negative. An ultrasound (US) of the affected joint showed a 43 × 10 mm collection within gastrocnemius with a possible haematoma which raised the suspicion of a venous thromobosis. Another differential was the possibility of a fast growing tissue sarcoma, but her lactate dehydrogenase was unremarkable.

她开始在保守的管理和出院回家的非甾体抗炎药未决她MRI调查。三个星期后，她的小腿在大小不变，她有充分的，无痛的范围在两个膝关节的运动，而是一种积液仍然在她的右膝明显以坚定近端小腿后内侧方面肿胀。The MRI showed an inflammatory arthropathy with a large Baker’s cyst (4.3 × 2.2 × 9.4 cm). There was extensive synovial proliferation throughout the knee joint with large joint effusions. There was also a clear communication within the Baker’s cyst, with numerous septations within the encapsulated lesion and associated soft tissue oedema tracking superiorly and inferiorly along the medial head of gastrocnemius and anteriorly along the tibia (Figure1）。

她在我们风湿病门诊看到，被诊断为幼年特发性关节炎，她的右膝上的背景的单关节炎破裂贝克氏囊肿。眼科审查表明双边前葡萄膜炎，她开始在外用滴眼液。此外，口服类固醇的短期课程遵医嘱，和关节内注射类固醇被给到她的右膝关节（己曲安奈德）。这是继续每周皮下甲氨蝶呤与转诊到理疗。

由于她最初的急性表现，患者的右膝关节内痛过显著改善，小腿肿胀平息。

三。讨论

本病例突出了JIA的非典型表现，临床表现在贝克囊肿破裂时有很大的差异。贝克囊肿是膝关节常见的囊性病变，在成年人群中普遍存在，但在儿童中少见。他们通常在大多数情况下是无症状的，只有在评估膝关节病时偶然发现。一个孤立的贝克囊肿破裂很少在儿童中报告，第一个病例发表在一个15岁的青少年身上[12]。类似这种情况下，虽然年轻了，这个孩子带有小腿肿胀和静脉血栓形成的诊断最初受理。这是小牛肿胀已知差分，并且它并不奇怪，因为滑液可以从关节空间并导致在小腿肌肉肿胀泄漏。此外，初步研究结果，对血肿的美国促成了诊断挑战和困境。

这名幼童最初接受保守治疗，但临床状况没有改善，到第三周，右膝的核磁共振检查提示有与大贝克囊肿破裂相关的炎症性关节病。尽管如此，超声通常是研究和诊断贝克囊肿的首选一线影像学检查，具有很好的效果。然而，对于有复杂病史的儿童，可能需要核磁共振来显示不典型的位置，可能延伸到胫腓关节腓肠肌和二头肌，或任何其他合并症[2]。

小腿疼痛和肿胀的临床表现为破裂贝克氏囊肿或JIA是罕见的。在文献中，也有儿童患者的极少数情况下有膝关节肿胀和疼痛的贾[的背景下，第一个演示文稿10]而在成年人群中，更有可能出现膝关节炎或膝关节内紊乱的腘窝囊肿。在一项由44名年龄在2-15岁，8岁以上，平均随访32.1个月的患者组成的研究中，发现只有一名患者诊断为埃勒斯-丹洛斯综合征，没有其他关节病被诊断为囊肿自发消退[13]. 然而，在另一个病例组中，16名4至16岁的儿童患者临床诊断为贝克囊肿，其中3名患者发现[4]。这3个孩子已经被诊断患有贾贝克氏囊肿的发展之前，没有的情况下已经破裂，这表明即使在之前的炎症性关节病的孩子，一个发生破裂贝克氏囊肿是罕见的。据我们所知，这是贾首例报道的孩子跟随破裂贝克氏囊肿。

尽管如此，多数儿童腘窝囊肿是良性的，没有相关的关节关节病，因此保守地管理。在一个后续MRI成像在一个儿科队列，85个％囊肿（17/20）消失或尺寸被减小显著未经手术干预[14]. 本案并非没有限制。最初的美国没有详细探讨右膝关节和结构。此外，我们只报告了一个病例，一般证据不足，这需要在人口研究中进一步证实。然而，在这种情况下，关节疼痛和肿胀只有在类固醇注射开始后才得以缓解，这表明，评估贝克囊肿破裂的潜在原因或同时出现是至关重要的，以便迅速采取适当的治疗措施。

4。结论

不同于成人，贝克的囊肿通常是在其中保守管理孩子一个偶然的发现，大多数就没有其他相关合并症。我们建议医生考虑儿童与呈现可能的联合炎性关节病破裂贝克氏囊肿的早期诊断和治疗可以减少与此炎性关节病相关的发病率。

利益冲突

作者声明不存在利益冲突。

参考

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