不明原因引起的肝硬化与肝血管瘤和Hepatopulmonary综合症男孩在博茨瓦纳:病例报告和文献之回顾

文摘

肝血管瘤被认为是最常见的肝脏良性肿瘤。他们经常发现在调查其他原因引起的肝脏疾病。肝血管瘤小于10厘米预计不会造成任何问题。通常,他们不扩大,除了定期随访,没有明确的治疗方法。这是一个死后的一家中型血管瘤病例报告男性的孩子从婴儿期,复杂不明原因引起的肝硬化和hepatopulmonary综合症。它展示了管理一个孩子如此复杂的挑战在资源有限的环境条件。

1。病例报告

一个八个月大的男孩被公主医院的儿科病房(PMH),主要在博茨瓦纳政府转诊医院,腹胀和nonbile-stained nonprojectile呕吐了两周。没有发热、烦躁、腹泻或可怜的喂养。孩子出生在术语简单自然阴道分娩的母亲已经在高效抗逆转录病毒疗法(HAART)在怀孕之前。他的出生体重是2950 g。病人登记进入围产期母婴传播项目按照博茨瓦纳指南(1]。他的新生儿期是很平淡的,和他的艾滋病病毒dna聚合酶链反应在18个月的年龄是负面的。

孩子以前承认PMH 3个月大的时候culture-negative败血症和惯用的静脉注射抗生素。在入学考试在8个月的年龄,他有点昏昏欲睡的粘膜干燥,毛细血管再充盈时间小于2秒。前囟门略沉。在室内空气中的氧饱和度为99%。生命体征和人体测量是在正常范围内。没有呼吸窘迫或变形特性。此外,病人有轻微的巩膜黄染。腹部膨胀和软;然而,不规则和无痛性肝肿大明显低于6厘米的右肋下,没有脾肿大。其余的体检是不起眼的。

全血计数显示轻度白细胞增多和正常红血球的贫血,同时表现出轻度transaminitis肝功能测试。肾功能检查显示了肌酐和尿素与脱水一致。血清电解质和甲状腺功能测试正常。肝炎病毒血清学是消极的(表1)。尿和血培养结果为阴性后5天的孵化。胸部x光片不起眼的。

腹部超音波显示肝肿大(5厘米×5厘米×5厘米)有轻度腹水。脾、胆囊、胰腺、肾脏、主动脉和下腔静脉是正常的。没有腹膜后淋巴结病。磁共振成像扫描腹部3个月后显示轻度肝肿大,很好的外生型的病变(5厘米×5厘米×5.3厘米)的左叶肝血管瘤一致。他开始普萘洛尔治疗血管瘤治疗。1和4岁之间,他有几个腹部超声波扫描,所有显示肝脏质量仍然是相同的大小。

4岁,他与体重增长,策划始终高于0 z分数标准体重。适合年龄发育里程碑。但是,第一次,他指出发绀的,外围地和集中,在室内空气中的氧饱和度为70%,提高到85%的补充氧气鼻尖头叉子。他发达结膜水肿和手指泡吧(图1)。他没有黄疸,苍白、水肿或淋巴结病。此外,他有一个高动力性的顶点在左边第五肋间隙midclavicular线。第一心音正常,有2/6弹射在三尖瓣区收缩期杂音,praecordium也可以听到。没有节奏的三倍。此外,病人有轻微的肋下,肋间的经济衰退,但肺听诊字段很清楚。在这一点上,腹部膨胀,但是有肝脾肿大,延长6厘米低于肋下。没有肝散播或腹水。

在全血计数是红血球增多症,小红细胞症,血小板减少,血红蛋白为17.1 g / dL,平均微粒的体积67.5 fL,血小板计数的100×109 / L。从先前肝功能测试显示没有明显的变化。凝固概要文件是正常的(表1)。

通过这些检查和实验室研究结果,我们强烈怀疑hepatopulmonary综合症虽然他没有明显的临床肝硬化的迹象。我们认为他已经开发了门脉高压,这可以解释脾肿大和血小板减少。他是指在南非,肝胆的专家在腹部和骨盆的计算机断层扫描显示一个大质量的第三段的左叶肝(4.98×4.51厘米),那是暗示血管瘤,多年来没有改变大小(图2)。没有肝内胆管扩张。胆囊、胰腺、肾脏、肠和肠系膜是正常的。无腹水有10厘米脾肿大。

多角度展示了在解剖学上正常的心脏正常的阀门、室尺寸和功能正常,没有心脏内的分流术(卵圆孔未闭或隔膜缺陷)。左心室的内部直径42.7毫米(舒张压)和28.1毫米(收缩)。射血分数为64%(正常)。缩短分数是34%(正常)。所有主要血管的正常直径(下腔静脉:5.52毫米;对肺动脉:8.32毫米;主肺动脉:15.19毫米;主动脉:22.63毫米)。没有肺动脉高压的特点。对比度增强和盐水显示延迟的不透明的左心房(积极鼓泡试验),建议一个肺内的从右到左分流最有可能由于肺血管扩张。 The PaO₂< 34毫米汞柱,并在室内空气中的氧饱和度为65%在鼻氧(80%)。

探索以切除肝脏病变显示没有质量。相反,先进的肝硬化。

楔形肝活检显示严重扭曲的建筑与周围肝细胞再生micronodules致密纤维隔膜显示portoportal和portovenous链接(图2 (b))。轻度炎症出现隔膜,但是没有明确导管板异常(胆管畸形)。有轻微的门户小静脉扩张。马森的三色的染色证实密集的在桥接纤维化隔膜,和网状细胞的染色证实孪生盘子。没有任何证据表明胆汁郁积和一系列特殊污渍排除威尔逊氏病,alpha -抗胰蛋白酶疾病和代谢疾病。没有血管瘤代表楔活检。

所有其他的研究,包括肝炎病毒血清学,自身免疫性屏幕,和铜的研究,也是负面的。病人被评估为不明原因引起的肝硬化,严重hepatopulmonary综合症(针对慢性肝病、慢性缺氧、和延迟不透明盐水泡沫测试)。他在肝脏移植手术的评估单位和被认为是肝移植的候选人。然而,鉴于hepatopulmonary综合症的严重程度,他穿上回家氧气,试图阻止他的肺地位恶化和改善动脉氧含量。他建议返回2个月后,他将为肝移植工作。遗憾的是,他无法回到南非由于金融的限制他的下一个约会。他是在家里氧气,直到他的死亡。尸检了,但父母拒绝了。

2。讨论

肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。他们经常发现在调查其他原因引起的肝脏疾病。他们是根据它们的大小分为毛细管(最大直径小于3厘米),中等(3厘米到10厘米),和巨大的海绵(超过10厘米)(2]。我们的孩子有一个中型的血管瘤,,除了定期随访,不需要积极的干预措施(3]。它既不增加的大小也不是发现剖腹手术表明它没有发挥任何作用的临床恶化我们的孩子最有可能经历了自发的决议。

不同治疗方法对肝血管瘤在文献中均有描述。这包括使用糖皮质激素等药物,干扰素-α和长春新碱,以及手术切除,激光消融,栓塞和肝移植4]。我们选择了普萘洛尔,一个β肾上腺素的拮抗剂,它是一种有效和安全的治疗肝血管瘤(5,6]。很容易在我们的政府医院来源,因此我们的病人是保证持续供应。

Hepatopulmonary综合症是肝硬化的一种公认肺部并发症。诊断通常是在肝脏疾病的三和弦,氧化缺陷,肺内的微血管扩张(7在肺血管造影术。然而,超音波检查发现超声造影与生理盐水(泡沫测试,在我们的病人)是一个同样可靠的调查,以确定肺血管扩张的存在。高度敏感的在证实肺内的血管扩张,这样,它被认为是标准的诊断hepatopulmonary综合症(8]。然而,它并不区分盐泡沫通过扩张肺毛细血管和动静脉畸形。最好是确认与肺血管造影或锝99 m MAA核研究[9,10),我们都无法做在我们的案例中。

呼吸困难既有阳性和阴性预测值为100% hepatopulmonary综合症。黄萎病具有负面预测值的97%,而手指夜总会一直报道负面预测值的75%11]。我们的病人没有蜘蛛血管瘤,尽管他们的皮肤标记被广泛描述为hepatopulmonary综合症,特别是在肺内的血管扩张(的设置11,12]。

分为轻度(PaO Hepatopulmonary综合症₂≥80毫米汞柱),中等(PaO₂≥60 < 80毫米汞柱)、严重(PaO₂≥50 < 60毫米汞柱)和非常严重(PaO₂< 50毫米汞柱)。这些患者持续升高血清一氧化氮水平和碳氧血红蛋白,这两个被假定在综合症的发病机制中发挥作用(8肝移植后)和规范化。一氧化氮与肺血管扩张的因果关系(13)在碳氧血红蛋白与严重的低氧血症(14]。然而,在氧化缺陷很大程度上归因于通过扩张肺血管血流增加肺泡毛细血管床。肺泡通气保持不变时,增加血流通过低压系统创建一个ventilation-perfusion不匹配(15]。这就解释了为什么PaO₂增加当hepatopulmonary综合症患者呼吸100%的氧气16]。

在婴儿期,胆道闭锁和遗传代谢病是慢性肝病的最常见原因,而慢性病毒性肝炎和自身免疫性疾病占主导地位后阶段。不明原因引起的肝硬化占5 - 15% (17]。不明原因引起的肝硬化、肝硬化由于乙型肝炎病毒感染的最常见原因是hepatopulmonary综合症在医学文献[11]。我们的病人最有可能基于物理发现不明原因引起的肝硬化,nonconclusive广泛调查的结果。病人活了一个额外的2.5年尽管严重缺氧。

病人由于严重疾病有两个招生在婴儿期。我们没有找到他们的病因学,和调查没有指向免疫缺陷。然而,我们也知道感染艾滋病毒风险的未感染的婴儿使用的风险增加,严重感染在生命的第一年(18]。

肝移植是唯一成功治疗hepatopulmonary综合症(19]。严重hepatopulmonary综合症患者肝移植后实现血氧不足的一项决议(20.- - - - - -22),尽管这类患者往往有一个非常困难的存在具有重要的意义,特点是许多重症监护招生,漫长的复苏时期,和氧依赖,重大风险的死亡率(23,24]。人们普遍认为posttransplantation死亡率直接关系到移植前的血氧不足的严重程度(23]。一个基线PaO₂≤50毫米汞柱与不良预后有关是否移植完成(25死亡,被认为是最强的预测(26]。完善的医疗保健系统具有重要的意义和有利的社会经济环境在国内其他重要事项(27]。当前协议关于严重hepatopulmonary综合症和肝移植在我们推荐设备要求广泛建议关于家庭大幅度增加的死亡率和发病率,选择进展移植。孩子有严重hepatopulmonary综合症不会被排除在移植,除非他/她被适用于所有其他的因素排除移植候选人。移植的主要限制因素在我们的孩子是穷人家庭的社会经济地位(父母失业,没有私人医疗援助)和孩子无法换取2个月的约会,相当大的怀疑孩子的准备访问设备移植后,目前没有儿科的医疗系统在博茨瓦纳具有重要的意义。

3所示。结论

我们的病例报告,首次从博茨瓦纳报告,展示了管理孩子的困难的挑战与不明原因引起的肝硬化和hepatopulmonary综合症在肝脏移植手术的设置考虑。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

确认

作者真诚地感谢孩子的父母提供知情同意发布情况(包括孩子的图片)在这种情况下报告。

补充材料

引用

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