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抽象的

Dandy-Walker畸形（DWM）是后部浮肿异常，其特征在于患有发育不全的发育不全和向上旋转，并且第四脑室的囊性扩张。DWM的囊肿很少延伸到几乎完全填充整个后窝，其由于薄囊壁缺乏清晰度而模仿原发性小脑刺激，小脑脑血症囊肿和蛛网膜囊肿。一个10个月大的女性出生于23周的妊娠与新生儿时期的小脑出血，我们的医院患有困难和侧面的头部晃动。通过T2星级血管造影（SWAN）包围囊膜沉积物的血清素沉积物的检测可用于鉴别来自原发性小脑止血的获取形式的DWM的差异诊断。囊肿衰生成功改善了吞咽困难和头部横向。穿孔囊肿的病理标本由胶原纤维组成，含有血液植物沉积物，但缺乏先天性囊肿组分。在患有后窝囊肿的婴儿中，天鹅将有助于DWM和初级小脑刺激之间的差异诊断。

1.介绍

Dandy-Walker畸形（DWM）是后部浮肿异常，其特征在于患有发育不全的发育不全和向上旋转，并且第四脑室的囊性扩张。DWM之前被认为是先天性脑畸形，但很少被宫内和新生儿脑损伤引起，包括小脑出血和脑室内出血[1-3.]并因此被命名为“获得”DWM [1］．DWM囊肿很少向后延伸，几乎完全填满整个后颅窝，这与原发性小脑发育不全相似[4.]，小脑脑肛门囊肿[5.和蛛网膜囊肿[6.]由于薄囊壁缺乏清晰;然而，准确的差异诊断对于选择适当的手术干预至关重要。

我们在此描述一个婴儿的情况下，DWM造成的小脑出血在新生儿期。虽然后颅窝的小脑半球无法辨认，与原发性小脑发育不全相似[4.[T2星加权血管造影（SWAN）成功地检测到包裹囊性病变的血素沉积物，这导致了诊断了所获得的DWM形式和外科手术介入方法的选择。

2.案例介绍

1例10个月大的女性患者因间断侧头左右摆动1个月入院。由于绒毛膜羊膜炎和胎盘早剥，她于妊娠23周通过剖腹产分娩，出生体重为575克。产后1分钟和5分钟的阿普加评分分别为6分和8分。第3天的脑超声显示小脑半球内高回声病变，提示存在急性小脑出血。未发现脑异常病变或脑室出血(图1（a））.4个月后出院，无运动或进食功能障碍。听觉脑干反应未见异常。

10个月大（5个月的年龄），她控制着她的头并滚过了，但是不管她的姿势，特别是早上的姿势，间歇地展示了一方面的头部。体检表明左侧间歇性的外触发和轻度突变不稳定性，但不是眼球菌，非自愿运动或表观金字塔迹象。她的体重为6.2千克（-1.0标准偏差（SD）），高度58.8cm（-1.7个SD）和日本校正年龄匹配参考的头圆周41.3cm（0 SD）。不存在颅内压，塞米尔和呕吐增加的颅内压增加的临床症状。脑电图显示没有癫痫发出，包括低血血症。

脑MRI在10个月内揭示了几乎不可识别的小脑和填充后窝的巨型CSF囊肿，带有包围血液植物沉积物和脑干压缩（图1 (b) 1 (d)）.采用稳态采集(FIESTA)的快速成像没有显示囊肿壁的存在(图1 (e)）.

进行囊肿囊性宫颈方法，以改善12个月的脑干压缩。来自穿孔孔的神经形态观测重新确认，后窝囊肿是一种没有隔膜的个体囊肿。手术后，吞咽困难立即改善，头部横向在一个月内消失。后勤嘉年华图像检测到囊壁段（图1 (f)）.

穿孔囊肿段的组织学检查显示血液蛋白沉积物的胶原纤维（图2）.免疫组织学检查显示，标本缺乏蛛网膜细胞和室管膜细胞(公认为上皮膜抗原- (EMA-)阳性细胞)以及胶质细胞(公认为胶质纤维酸性蛋白- (GFAP-)阳性细胞)。

3.讨论

在本文中，我们介绍了新生儿期间与小脑出血相关的获得形式的DWM的婴儿病例，最终在晚期婴儿期间压缩脑干。在这种临床过程中，侧向侧头部摇动作为吞咽困难前的初始症状，并检测神经影像动物的脑干压缩和脑积水。此非自愿运动以前报告为“No-No”类型的摇头头娃娃符号，该头部娃娃符号已被认为是自愿节奏头挥动，以释放由后窝囊肿引起的脑脊液障碍物[7.］．

这种情况的脑形态的特征在于小脑抑制和半球，软骨脑干和填充后窝和第四脑室的巨型囊肿的畸形。关于囊肿分布，在囊甾术处的神经形态视图显示从后窝到第四脑室延伸的单个囊肿。此外，手术后2天的脑MRI显示出侧脑室的空气分布。这些结果表明侧脑室和后窝囊肿之间的通信。集体，神经影像动物和神经形态检查结果导致诊断了一种获得的DWM形式。“获得”DWM的后窝囊肿在出生后生长[1］;因此，在本例中，后颅窝扩大的缺失并不排除获得性DWM的诊断。

在组织学诊断方面，DWM通常包含囊肿外表面被室管膜层覆盖的神经胶质层[6.］．这种情况的囊壁样本由具有血液植物沉积物的结缔组织组成，但缺乏先天性囊肿组分，例如蛛网膜，突变，脉络细胞和胶质细胞。组织学发现中的这种差异可能是因为仅从渗透部位获得了样本。

在所获得的DWM中的发病机制中，新生儿时期的小脑出血可能通过阻塞第四脑室的出口肢体而发挥作用。小脑出血很少发生在25周之前出生的早产婴幼儿[8.那9.]因为小脑外层内的小脑生发基质，是小脑出血的典型来源，从妊娠24周开始短暂发展。重要的是，新生儿期的小脑出血通常不会引起任何临床症状，而且超声检查很容易忽视[10.］．如果小脑出血被忽视，后窝囊肿的差异诊断较大依赖于神经影像学研究。

在这种情况下，SPGR或Fiesta未检测到后窝囊肿的囊壁，而SPGR揭示了包裹后窝囊肿的血素沉积物。包括嘉年华的先生在嘉年华是有用的，因为由于对比度对比度和脑组织/ CSF对比度较高[11.但缺乏软组织之间的对比，甚至缺乏软组织和骨骼之间的对比[11.］．在这种情况下，SWAN比展开囊壁更敏感，通过检测囊壁上的血液蛋白沉积物，并且这可能是因为囊壁与蛛网膜膜密切接触。

总之，我们本文在本文中提出了与新生儿时期的脑出血相关的被获取的DWM形式。包围囊壁的血清素沉积物的检测可用于鉴别来自原发性小脑血症的“获得”DWM的差异诊断。

同意

获得患者父母的知情同意以便发表。

的利益冲突

提交人声明有关本文的出版物没有利益冲突。

参考文献

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