囊性淋巴管瘤的胸壁5岁的男性病人:一种罕见的和非典型Localization-A病例报告和文献的全面审查

文摘

淋巴管瘤是一个良性先天性畸形。极其罕见的,非典型的淋巴管瘤的本地化的胸壁是真正的动机目前的案例研究。一个5岁的男孩被送进急诊室的1日系儿科手术,亚里士多德大学塞萨洛尼基,由于存在轻微肿痛在左边侧胸壁,后三个月前第一次注意到,钝运动期间的伤害。物理检查发现存在明显的球形,痛苦,nut-sized皮下损伤在左边侧胸壁,分别与前腋窝线,6号,7号肋间隙的高度。上覆皮肤瘀斑的存在也注意到。在触诊,我们没有注意到波动,而透照并不可行。超声的表现,包括多普勒彩色血流成像,紧随其后,描绘皮下囊性病变,厘米的尺寸,没有扩展到胸腔。安排手术切除病变的决定。组织病理学检查记录囊性淋巴管瘤的诊断。病人仍在随访6个月。他仍然是无症状的,2年后,没有复发的迹象。

1。介绍

淋巴管瘤是一种良性先天性畸形,其特征是淋巴管扩散,造成失败的原始淋巴囊和静脉系统之间的通信,形成的囊性结构1]。很少,这是一个后天畸形,由于炎症、损伤、或纤维化2]。

根据病理特性,较大的分为三个亚型:囊性淋巴管瘤(macrocystic),是最常见的毛细血管(supermacrocystic)淋巴管瘤和语料库(海绵,microcystic)淋巴管瘤,哪个是最罕见的(3]。Macrocystic淋巴管瘤列为有隔膜的nonseptated。至于病因,根据胚胎发育机制,有隔膜的淋巴管瘤的结果总阻塞的原始淋巴囊,而nonseptated从局部淋巴管瘤妨碍他们(4]。

他们在儿科人口发病率上升1每12000名新生儿中发生新病例,而较大的代表几乎5 - 6%的肿瘤在童年5]。几乎95%的较大的检测宫颈地区或腋腔6,7]。汉考克et al。8)报道,31.4%的宫颈中发现较大的地区,18.9%的头皮和脸部,树干的9.2%,4.9%在前胸壁和腋腔。胸壁本地化的较大的只占所有病例的1%,其中大部分位于纵隔(9,10]。Omell et al。11)首先描述1973年的胸壁淋巴管瘤。极其罕见的,非典型的淋巴管瘤的本地化的胸壁是真正的动机目前的案例研究,在系统和深入研究的相关文献1,3,7,9,12,13]。

2。病例报告

5岁的男性病人承认作为门诊病人的急诊儿科手术,1日部门亚里士多德大学塞萨洛尼基,由于存在轻微肿痛在左边侧胸壁,首次注意到三个月前,钝挫伤后的背景下参与运动。物理检查发现存在明显的球形,痛苦,nut-sized皮下损伤在左边侧胸壁,分别与前腋窝线,6号,7号肋间隙的高度。上覆皮肤瘀斑的存在也注意到(图1)。

透照的损伤是不可行的。未发现病理体征面对和左胸部x光照片。超声评价的性能,包括多普勒彩色血流成像,紧随其后,描绘一个皮下囊性病变,厘米的尺寸,没有扩展到胸腔。固体插入底层肌外膜是可能的,根据成像结果。病变的外围是分成小叶的,虽然没有血管结构,但薄septula(描述为高回声反射),被发现。

安排手术切除病变的决定,在传导的典型术前控制,这是正常的。与患者全麻气管内麻醉下,我们进行了截面以上病变,兰格的方向的线。然后执行分离损伤之间的粘连和邻近的皮下脂肪组织,而且之间的粘连的后表面损伤和底层前外侧的胸部肌肉的筋膜(数字2(一个)和2 (b))。

最后切除病变,无切口。我们注意到的出血性灌注胶囊(图3)。

手术伤口的止血和维修根据解剖顺序执行。

3所示。结果

病人很容易完成手术后醒来。术后当然是平淡无奇,他于术后1天出院的总体情况良好。切除病变的组织病理学检查记录囊性淋巴管瘤的诊断。它突出的厚纤维囊由一层扁平的内皮,外表面的不规则横纹肌和弹性纤维被发现。薄septula病变内被发现,而subcavities主要是被出血性材料。脂肪组织附近的病变也发现,对应于皮下脂肪组织周围的淋巴管瘤(数字4和5)。

病人仍在随访6个月。他仍然是无症状的,2年后,没有复发的迹象。

4所示。讨论

戈尔茨坦等人关注较大的早期产前诊断、15和怀孕22周之间,在他们的研究(14]。他们认为胸壁的早期诊断囊性淋巴管瘤不是与不良预后相关,作为其他本地化的在较大的情况下,由于染色体或解剖异常,甚至胎儿水肿(14,15]。随后,基于预后相似胸壁囊性淋巴管瘤和延迟产前诊断囊性淋巴管瘤,似乎合理发展胸壁囊性淋巴管瘤并不造成妨碍原始淋巴囊,作为他们的形成和结合静脉系统发生妊娠(6日至9日周16- - - - - -18]。

尽管存在囊性淋巴管瘤出生时在50%的情况下,2岁在90%的情况下,诊断可能显著延迟,因为在我们的例子中(3,19- - - - - -22]。平均诊断年龄是3年的生活。规模快速增长、炎症或intracystic出血,损伤后,导致局部疼痛,或压力现象相邻解剖结构,通常会导致诊断(22]。Intracystic出血可引起上覆皮肤瘀斑的形成,在我们的案例中。

体格检查和超声大大有助于胸壁囊性淋巴管瘤的诊断方法(1]。透照法,在可能的情况下,也可以帮助诊断,证实的囊性病变和不含固体的结构(1]。在我们的例子中,没有波动的病变,而透照法不可行,由于增加紧张和intracystic出血。

发现超声和多普勒彩色血流至关重要的术前评估,突显出囊性结构,低回声区的内容,分成小叶的边缘,没有船只,和薄的septula [1]。在他们的研究中包括20例,Makni et al。23)记录通过超声对囊性淋巴管瘤的诊断。淋巴管瘤的评价维度和限制排除胸廓内的扩展(20.]。

在诊断怀疑的情况下,可能需要CT或MRI的传导,为了确定胸廓内的淋巴管瘤的延伸的可能性和相邻解剖结构的亲和力9,20.,24,25]。特别是,CT配置可能是至关重要的一个有效的计划,突显出亲和力的淋巴管瘤相邻结构,主要是大型船只。MRI提供更详细的信息关于发挥气道压力和胸内的扩展的骨头和内脏或参与。在我们的例子中,超声显示淋巴管瘤内高回声反射的存在,由于intracystic出血。基本信息,至于彻底手术切除病变,是入侵行为的确认或排除的淋巴管瘤16,26]。

胸壁囊性淋巴管瘤的手术切除是治疗的选择(3]。其他建议的治疗方案包括辐射和注射硬化性代理像OKT 432或100%乙醇3,27]。佐佐木和千叶ok - 432的成功应用宫内治疗的一个相当大的囊性淋巴管瘤产前诊断,而Ogita等人描述两个不成功的努力相当大的子宫内治疗有隔膜的囊性较大的(28,29日]。

Intralesional硬化疗法(是)构成了另一种治疗选择在囊性较大。卡希尔等人治疗17例头部和颈部囊性较大的(10 macrocystic和7 microcystic) intralesional注射强力霉素。作者观察到显著提高17中的11个病人,而8 11特色macrocystic类型(30.]。Impellizzeri等人治疗8例颈部囊性较大,CT引导使用98%的乙醇。7的8例囊性淋巴管瘤完全解决第一次注射后,在第二次注射所需的其他病人31日]。奥利维拉et al。32),罗素et al。33],Mehmetoğlu [34)指的是保守治疗肠系膜较大的通过,当(a)手术切除不可行;(b)在解剖有医源性血管损伤的可能性;和(c)扩展可能需要切除的相邻肠。在一个由程(回顾性研究35),包括38例头部和颈部较大的处理是使用强力霉素,他表现,32的38例(84.2%)治疗成功,理想的结果是实现了第一次注射后在23日的32名患者(60.5%)。他还记录,macrocystic较大的反应更好,比microcystic或混合类型。

我们相信,完整切除是可行的和安全的在wall-localized囊性较大的情况下,当由一个有经验和熟练的外科医生。在这种情况下,相邻结构的医源性损伤可能性小。除此之外,是不缺乏的并发症。根据前面提到的研究,卡希尔et al .,主要观察并发症有溶血性贫血和延迟神经受累(30.]。

然而,当手术干预是不可行的,因为大尺寸或医源性损伤的可能性增加相邻解剖结构、特纳等人,莱因哈特等人提出系统性化疗的传导或interferon-a管理,但差的结果(36,37]。

大关等人服用心得安在一个单一的每日剂量2毫克/公斤与囊性淋巴管瘤6个孩子,年龄从19年10个月,在6个月(38]。正如前面,在肝血管瘤(普萘洛尔是一个保守的治疗选择39]。在两种情况下,研究人员注意到尺寸明显降低囊性较大的职责。(30.6%和22.9%)在6个月内普萘洛尔的管理。在一个案例中他们发现温和应对治疗干预规模下降(8%),而在另一个案件中,他们发现在淋巴管瘤的大小没有改变,但衰退的症状。最后,在两种情况下没有响应管理心得安(38]。研究人员,除了病人的临床评价,估计也VEGF-A的血清,VEGF-C, VEGF-D(血管内皮生长因子)在治疗前和系统化的管理心得安后6个月。因此,他们注意到VEGF-A、VEGF-C VEGF-D水平显著降低管理心得安后6个月每天。Downregulation鼠促分裂原活化蛋白激酶信号通路,导致降低VEGF的表达,可能是病因学的背景,对于免疫发病机理(38]。

囊性淋巴管瘤的诊断病理检查文档,在我们的案例中。横纹肌组织毗邻的存在后淋巴管瘤是指示性的固体表面粘附的前外侧的胸部肌肉。通过使用标记免疫组织化学等₂-40年和淋巴管内皮Receptor-1 (LYVE-1)可能需要当淋巴管瘤应该从血管瘤不同诊断或hemangioma-lymphangioma,通过突出的存在淋巴内皮细胞的内表面,在例淋巴管瘤40]。

由于囊性淋巴管瘤是完全切除,那么几乎没有复发的可能性13,41,42]。渗透主题的脂肪组织构成负面预后因子,增加切除后复发的可能性(25]。不完全切除,复发应预计术后前3个月内。Flanagan和Helwig报告一例术后复发7年,虽然李等人报告一例胸壁囊性淋巴管瘤,手术切除后复发19年(3,43]。基于上面提到的这些,我们认为大量的长期定期随访病人。

的利益冲突

没有贡献的作者有任何利益冲突,包括特定的经济利益或关系和从属关系主题或材料相关讨论的手稿。

引用

1. n . Yokoigawa m . Okuno A.-H。Kwon“囊性淋巴管瘤的胸壁:病例报告,“在胃肠病学病例报告,8卷,不。3、393 - 397年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. p . Karkera k . Kesan p Kothari et al .,“腹腔囊性较大的儿童:一个案例系列中,“国际档案手术,卷2,不。2,p。91年,2012年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. h·k·w·s·李,y . h . Kim Chee, s . a . Lee, j·d·金和金特区,“海绵状淋巴管瘤出现在胸壁切除囊状水瘤的19年后,“韩国胸心血管外科杂志》上,44卷,不。5,380 - 382年,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. 比安卡,g . Bartoloni g . Boemi et al .,“家族性颈背的囊状水瘤没有胎儿的影响:遗传咨询和常染色体隐性亚型的进一步的证据,”先天性畸形,50卷,不。2、139 - 140年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. j·l·福尔·g·j·贝瑞、t . v .科尔比et al .,“胸较大,lymphangiectasis、lymphangiomatosis和淋巴发育不良综合症,”美国呼吸和重症监护医学杂志》上,卷161,不。3、1037 - 1046年,2000页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. s·l·罗宾斯,r . s . Cotran诉Kumar“血管”罗宾斯疾病的病理基础桑德斯,p。544年,费城,宾夕法尼亚州,美国,1984年。视图:谷歌学术搜索
7. c·t·艾博年和e·s·维纳”囊状水瘤”小儿外科手术l·施皮茨和a·g·Coran Eds。,pp. 94-95, Chapman & Hall, London, UK, 1995.视图:谷歌学术搜索
8. b·j·汉考克d . St-Vil f i——m·迪洛伦佐·h·布兰查德,“儿童较大的并发症,”小儿外科杂志》,27卷,不。2、220 - 224年,1992页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. m . Ardenghy y三浦、r . Kovach和j .业务“胸壁的囊状水瘤:一种罕见的疾病,”年报的整形手术,37卷,不。2、211 - 213年,1996页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. t·l·肯尼迪·m·惠特克·Pellitteri和w·e·伍德,“囊状水瘤/淋巴管瘤:一个理性的管理方法,“喉镜,卷111,不。11日,第1部分,1929 - 1937年,2001页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. g . h . Omell l·s·安德森,r·t·Bramson”胸壁肿瘤。”北美放射诊所,11卷,不。1,第214 - 197页,1973。视图:谷歌学术搜索
12. e . w . Fonnkaisurd“淋巴系统紊乱,”小儿外科手术k·j·韦尔奇,j·g·伦道夫·m·m·Ravitch j·a·奥尼尔Jr .)和麻省理工学院罗,Eds。,卷2,p。1506年,年书医学出版商,芝加哥,生病,美国,1986年。视图:谷歌学术搜索
13. 铃木o . m . Ohata k . Ohmori y Sezai,和t·冈”的胸壁的囊状水瘤”日本Kyobu Geka Gakkai Zasshi39卷,第97 - 94页,1991年(日本)。视图:谷歌学术搜索
14. 戈尔茨坦,z莱博维茨,m . Noi-Nizri“产前诊断胎儿的胸部淋巴管瘤,”超声波在医学杂志》上,25卷,不。11日,第1440 - 1437页,2006年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
15. f . a . Chervenak g .艾萨克森k·j·布莱克莫尔et al .,“胎儿囊状水瘤,”新英格兰医学杂志》上,卷309,不。14日,第825 - 822页,1983年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
16. m . Rasidaki s Sifakis、大肠Vardaki和e . Koumantakis“产前诊断胎儿胸壁的囊性淋巴管瘤使用超声和MRI:病例报告和文献回顾,“胎儿诊断和治疗,20卷,不。6,504 - 507年,2005页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
17. j·a·罗伯特和w·赛”,产前超声表现与胸壁的淋巴管瘤,”超声波在医学杂志》上,16卷,不。9日,第637 - 635页,1997年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
18. m·麦科伊“产前诊断和管理大规模的双边腋窝囊性淋巴管瘤,”产科和妇科,卷85,不。5,853 - 856年,1995页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
19. l·r·布朗h . m . Reiman e·c·罗斯诺夫三世,p . m . Gloviczki和m . b . Divertie“胸廓内的淋巴管瘤,”梅奥诊所的公报,卷61,不。11日,第892 - 882页,1986年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
20. y(靠,y Ohno y Nakataa et al .,“纵隔囊性淋巴管瘤,”美国心脏病杂志,卷129,不。2、406 - 409年,1995页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
21. t·w·盾牌,“普通胸外科,”肿瘤的淋巴血管起源威廉姆斯,页2368 - 2369,Lipincott &威尔金斯,费城,宾夕法尼亚州,美国第五版,2002年版。视图:谷歌学术搜索
22. 殿下,l . Ijaz m·萨利姆,m·谢里夫和a·谢赫“囊状水瘤:概述,”杂志的皮肤和审美手术,3卷,不。3,p。139年,2010年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
23. a . Makni f .切比f . Fetirich et al .,“手术治疗腹腔囊性淋巴管瘤。报告20例。”世界日报的手术,36卷,不。5,1037 - 1043年,2012页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
24. 曾w . y . d . Lu Wang, b .彭“巨大胎儿淋巴管瘤在胸壁和预后:病例报告和文献回顾,“台湾妇产科杂志》上,54卷,不。1,第65 - 62页,2015。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
25. j . Hoffman-Tretin m . Koenigsberg和m . Ziprkowski“产前示范腋窝囊状水瘤。”超声波在医学杂志》上,7卷,不。4、233 - 235年,1988页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
26. t . n .全国和t . x全国通”,囊状水瘤:儿童126例,报告”小儿外科杂志》,9卷,不。2、191 - 195年,1974页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
27. g . Stringel“肝血管瘤和较大的”小儿外科手术k•阿什克罗夫特(george w . bush)和t . m . Haldor Eds。,pp. 814–816, Saunders, Philadelphia, Pa, USA, 1993.视图:谷歌学术搜索
28. y佐佐木和y千叶,”成功的宫内治疗囊状水瘤科利用ok - 432:一个案例报告,“胎儿诊断和治疗,18卷,不。6,391 - 396年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
29. k . Ogita s Suita t .田口et al .,“胎儿宫内治疗的囊状水瘤和经验的结果,“胎儿诊断和治疗,16卷,不。2、105 - 110年,2001页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
30. A . m .卡希尔e . Nijs d叫Ballah et al .,“经皮硬化疗法在新生儿和婴儿头部和颈部淋巴管畸形:单中心经验,“小儿外科杂志》,46卷,不。11日,第2095 - 2083页,2011年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
31. p . Impellizzeri c .罗密欧f.a.h ayek Borruto et al .,“硬化疗法颈囊性淋巴畸形儿童。我们的经验和计算甲型胎儿98%无菌乙醇插入和文献之回顾,“小儿外科杂志》,45卷,不。12日,第2478 - 2473页,2010年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
32. c·奥利维拉·萨赫和m . Meuli“产前诊断腹部淋巴管畸形、管理”欧洲小儿外科杂志》上,20卷,不。5,302 - 306年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
33. k·w·拉塞尔·m·d·罗林斯g . p .首轮r·阿诺德董事长特区Barnhart, e·r·斯凯夫,“硬化疗法腹腔淋巴畸形的孩子,”欧洲小儿外科杂志》上,24卷,不。4、317 - 321年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
34. f . Mehmetoğlu”,由于肠系膜淋巴管瘤:新生儿肠梗阻诊断挑战,”小儿外科杂志》的案例报告,17卷,1 - 5,2017页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
35. “j . Cheng强力霉素硬化疗法在头部和颈部淋巴管畸形的孩子,”小儿外科杂志》,50卷,不。12日,第2146 - 2143页,2015年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
36. c·特纳和美国总,”治疗复发性舌骨上的cervicofacial淋巴管瘤静脉注射环磷酰胺,”美国儿科血液学/肿瘤学杂志》上,16卷,不。4、325 - 328年,1994页。视图:谷歌学术搜索
37. m·a·莱因哈特s c·纳尔逊·s . f .感觉b·c·博斯特罗姆s . c . Kurachek和m . e . Nesbit”治疗儿童与干扰素-较大α”,儿科血液学/肿瘤学杂志》上,19卷,不。3、232 - 236年,1997页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
38. m .大关,k .神田:川et al .,”普萘洛尔作为儿科淋巴管畸形的替代治疗方案,“东北实验医学杂志》上,卷229,不。1,第66 - 61页,2013。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
39. c·h·斯托奇和p h . Hoeger心得安婴儿血管瘤:洞察分子机制的行动,”英国皮肤病学杂志》,卷163,不。2、269 - 274年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
40. a . m .沃格尔和b·w·华纳”向淋巴管畸形的理解。”胃肠病学和肝脏病学,9卷,不。3、195 - 196年,2013页。视图:谷歌学术搜索
41. j·g .公园,M.-C。奥布里,j·a·戈弗雷和d e . Midthun”25例纵隔淋巴管瘤:梅奥诊所的经验,“梅奥诊所的公报,卷81,不。9日,第1203 - 1197页,2006年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
42. 大肠Yildirim k硬铝、t·卡普兰和Sakinci,“囊性淋巴管瘤:报告两种典型情况下,“交互式心血管和胸外科,3卷,不。1,第65 - 63页,2004。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
43. b·p·弗拉纳根和e . b . Helwig皮肤淋巴管瘤。”皮肤病学档案,卷113,不。1、能力1977页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

版权

版权©2017 Dimitrios Patoulias et al。这是一个开放的分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。