支气管异物支气管肿瘤的提醒:后续射线照相法的需要

文摘

肺肿瘤极为罕见的小儿人口,包括儿童只有0.2%的恶性肿瘤。其中,粘液表皮样癌(MEC)更为稀少的报告频率为0.1%到0.2%。MEC是由世界卫生组织定义为肿瘤的特点是分泌粘液,扁平,中间细胞类型。我们描述一个4岁女孩的情况下提出了间歇热史和干咳的异物吸入后个月时间。胸部x光显示左肺的彻底崩溃。切除异物后,肺扩张之后。然而,控制x射线胸透完成后5天再次显示左肺的彻底崩溃。活检标本在低级MEC的支气管镜检查证实诊断。荧光原位杂交(FISH)证实MAML2重排的存在。完整的手术切除和肺实质的保护。 No adjuvant therapy was needed. Repeat bronchoscopy was performed 2 months after surgery and showed no recurrence of the tumor. In conclusion, a remote chest X-ray after removal of a foreign body is necessary to avoid missing a rare serious underlying disease such as MEC. According to the size and the location of the tumor, complete surgical removal is sufficient without additional treatment in case of low-grade tumor. The presence of MAML2 rearrangement confers a favorable outcome and may have long-term implications for the clinical management.

1。介绍

肺肿瘤极为罕见的小儿人口,包括儿童只有0.2%的恶性肿瘤(1]。其中,粘液表皮样癌(MEC)更为稀少的报告频率为0.1%到0.2%。MEC是由世界卫生组织定义为肿瘤的特点是分泌粘液,扁平,中间细胞类型。一般发生在腮腺和颌下唾液腺和口腔的小唾液腺和perimaxillary地区(2]。

我们描述的情况下一个4岁的女孩与低级左干线支气管粘液表皮样癌最初治疗支气管异物。诊断了支气管活检在支气管镜检查和确认MAML2重排的存在。

2。案例展示

我们医院收治了一位4岁的小女孩对历史月持续时间的间歇发烧和干咳。母亲报告的历史与种子窒息前3周出现症状。她没有其他相关症状。家族史是有关白血病的父亲身边。体格检查,病人是活跃的,而不是在痛苦与沿左肺呼吸音减弱。体检是毋庸置疑的。胸部x光显示左肺(图的彻底崩溃1(一))。实验室调查显示23000 / mm的白细胞计数³73%的多形核细胞和淋巴细胞17%,血红蛋白10 g / dL,血球容积计30.5%,血小板543000 /毫米³。CRP是8.5 mg / dL(负< 0.3)。纯蛋白衍生物(产后抑郁症)测试是负的。

硬质支气管镜检查显示种子周围环绕着灰白色的一小部分肿瘤附着支气管壁和完全阻塞的孔左侧支气管主干。切除异物和周围肿瘤的切除。胸部x光片做支气管镜检查显示几乎完整的左肺扩张(图1 (b))。然而,五天后,病人开始发展优质发烧咳嗽的持久性。再次重复胸片显示左肺的彻底崩溃。第四的胸部CT扫描对比显示完整的中期离开主街支气管闭塞的模糊hypodense /增强病变,导致附近的左肺阻塞性改变彻底崩溃和纵隔左移底部空气支气管征。有小分散淋巴结、隆突下和左优越的纵隔(毫米)。正确的肺是清晰的,没有胸膜、心包积液。

活检标本在支气管镜检查显示小管和固体区域的混合物。肿瘤细胞与正常色素的,大经常明确中央核。他们从乏味的明显的柱状粘液性不同,杯状细胞表达CKAE1/3立方形的,CK7广泛,,东航局部。Anti-Ki67表示在10%的核。P63 CK5/6、CD34和HMB-45缺席。因此,低级粘液表皮样癌的诊断确认。完整切除的质量与支气管切开术和端到端吻合术是通过开胸后外侧切口。地区支气管肺的淋巴结也被删除。吻合后肺部扩张。术中冰冻切片分析发现患肿瘤的利润率。 No metastasis to lymph nodes was observed. Fluorescence in situ hybridization (FISH) confirmed the presence of MAML2 rearrangement. The postoperative course was uneventful. The patient was discharged home 8 days after surgery. Repeat bronchoscopy was performed 2 months after surgery and showed no recurrence of the tumor. Follow-up bronchoscopy after 6 months showed no recurrence.

3所示。讨论

MEC儿童肺是罕见的。据报道发生在任何年龄从3到78年。它同样会影响男性和女性3]。我们所知,这是第一个报道在黎巴嫩在儿科人口。Kesrouani等人报道一个35岁的孕妇妊娠的诊断气管MEC在27周(4]。没有已知的病因因素诱发婴儿或儿童肿瘤(5]。然而,它发生在肺先天性异常的患者,包括单侧肺发育不良和先天性囊性腺瘤样畸形,据报道(6- - - - - -8]。因为参与大型航空公司的典型模式,临床症状和体征包括慢性咳嗽,咯血、支气管炎、气喘、发热、胸痛、,很少,夜总会的手指9,10]。然而,病人可能完全无症状(11]。我们的病人出现咳嗽和间歇热历史的一个月时间后异物吸入史。异物摘除,但肺崩溃在5天内复发。这个例子说明了需要控制胸部x射线切除异物后确认异物完全移除,排除任何持久的并发症(肺不张),避免丢失的一个潜在的更严重的病理变化。常规胸片和CT扫描通常在肺损伤的评估提供有用的信息和纤维支气管镜检查是一个优秀的诊断方法。它允许直接可视化的病变和活检明确诊断(3]。然而,一个人应该小心翼翼的活组织检查,因为出血的风险。在我们的病人中,胸片显示左肺的彻底崩溃。CT显示模糊hypodense /增强病灶占据整个左主支气管bronchiectatic改变底部用小分散淋巴结。

MEC的肺可能被叶切除术,手术治疗袖切除,局部切除,节段切除,或支气管切开术9,12,13]。这可能是通过胸腔镜或开胸通过取决于损伤的位置和程度(14]。通常,内镜切除不推荐,因为很难控制出血和风险不完全切除的15]。最近,Kesrouani等人报道成功治疗气管MEC的氩等离子体凝固后不复发肿瘤的5年(4]。组织学分级、肿瘤分期和肿瘤完整切除是重要的预后指标(16- - - - - -18]。此外,朱镕基等人最近证实,肿瘤内MAML2重排的存在与时间相关肺MEC患者的总生存期和无病生存。MEC MAML2出现在50%的情况下,它是特定于这个肿瘤。组织学检查这重排是一般公认在低和中间级(19]。

在我们的例子中,完整切除肿瘤进行的保护剩余的肺。由于肿瘤的低品位,没有管理的辅助治疗。MAML2重排的存在赋予一个有利的结果。重复支气管镜检查做了2个月后肿瘤的切除和没有复发,原定后6个月。

4所示。结论

异物患者的愿望,后续胸部x射线是必要的,以避免错失了一个罕见的严重的潜在疾病。在我们的例子中,这种态度允许达到的诊断粘液表皮样癌(MEC),一种罕见的和特殊的肿瘤在儿童年龄段。MEC的明确的诊断通常是在活检标本在支气管镜检查。MAML2重排的存在赋予一个有利的结果,可能造成长期的影响的临床管理。根据肿瘤的大小和位置,完整的手术切除足够的没有额外的治疗的低度恶性肿瘤。

缩写

c反应蛋白:	c反应蛋白
MAML2:	Mastermind-Like 2
MEC:	粘液表皮样癌。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突。

引用

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