加强质量蝶的病变:典型的正在进行的气腔形成

文摘

窦气腔形成是一个复杂的变量过程在生命早期开始并持续了许多年。我们提出一个案例一个6岁的男孩,进步的头痛和神经症状颅内病变的暗示。蝶窦内的存在增强组织创造了一个导致蝶活检诊断困境。知识与不完整的气腔形成有关的成像特点可以帮助区分从更不祥的头骨基础病理学和防止不必要的测试。我们描述四年成像随访的患者不完整的气腔形成蝶窦呈现作为增强软组织肿块和后续跟踪成像演示逐步回归和蝶窦的增加曝气。

1。介绍

窦气腔形成是一个长期发展的过程开始在子宫内和扩展到成年早期(1]。在生命的早期,蝶一般经历中的红色骨髓脂肪转换与后续的曝气窦呼吸道粘膜的延伸。这发生最快从1到5岁与持续扩张2]。然而,气腔形成高度可变,发育和解剖学上(3,4]。不熟悉这些成像发现可能导致混乱的放射科医生和临床医生(5]。早期识别不完整或逮捕气腔形成可以防止不必要的测试,治疗,和情感上的痛苦。

2。历史和演讲

一个10岁的男性,他们最初发表于6岁与额头痛,头痛频率增加的抱怨之前的几个月,发生3 - 4次/周。他还经历了畏光和声音恐惧症有关。他对偏头痛家族史是显著的。病人的症状是最初管理保守。

病人被送到急诊室后,他的父亲发展急性右眼失明,右上肢麻木。他又抱怨头痛。病人说,他的视力已经恢复正常的时候,他来到了医院。鉴于他的症状的敏锐度与局部神经赤字,病人接受MRI和MRA的头,以及核磁共振的轨道的诊断检查。

先生成像演示了一个增强支气管病变T1和T2 /天赋hyperintensity isointensity蝶的横向扩展到更大的翼的蝶双边。这些发现是关于肿瘤的过程促使内窥镜蝶活检。组织抽样发现的碎片组成的良性组织的存在呼吸道上皮细胞、纤维组织分散的慢性炎症,无肿瘤出血元素。

在接下来的几年里,他的症状被视为一种慢性偏头痛症但病人对大多数前线偏头痛治疗。额外的不起眼的神经测试后,进行进一步的诊断成像在接下来的四年。后续成像显示正在逐步减少的规模提高组织在蝶窦增加曝气。不完整的诊断气腔形成的蝶窦当时。

3所示。讨论

蝶窦的气腔形成一个复杂的过程,从骨髓转化前presphenoid进步basisphenoid板后方。这个进展继续下级和后方毗邻斜坡6]。这个过程的时间变化极大,一项研究显示89%的患者有presphenoid脂肪骨髓转化为2岁(7]。另一项研究显示,48%的孩子在4 - 6岁的持久化T1 hyperintensity蝶窦的8]。6岁时,85%的儿童有一些初步的迹象前蝶曝气(8]。

蝶窦的解剖学结构是高度可变的。有四个主要结构配置的蝶窦。窦可能小或失踪(I型);后蝶墙的位置可能是前的前壁蝶鞍(II型),后的后壁蝶鞍(IV型),或插入(III型)4]。

有多种假说提出气腔形成的机制。其中一个理论是侵入性组织的假设。粘液上皮侵入邻近的骨性结构,允许复杂的机械稳定窦系统[9]。触发这一复杂的过程可能包括减少氧张力和温度变化使骨髓造血红之前转换成脂肪髓上皮细胞(牵涉到10]。筛骨的扩张理论指出,蝶窦内曝气是次要筛骨空气细胞的扩散到相邻的鼻窦[11]。提出了额外的理论;然而这些充分阐明确切的机制(12]。

骨髓脂肪可能存在相邻部分pneumatized窦和可能出现似的质量,创建一个具有挑战性的诊断困境(5]。推迟,不完整,或逮捕气腔形成了nonexpansile病变发生在一个网站的预期窦气腔形成或辅助气腔形成。内部内容将展示曲线钙化和疫源地的脂肪。利润将薄和僵化而尊重的边界邻退出神经。图1展示了病变CT发现与我们满足这些标准(5]。

临床情况进一步复杂的存在postcontrast内增强MRI(图上的损伤2)。持久的骨髓通常与先生没有postcontrast增强;然而,增强评价可以作为脂肪组件通常是困难的T1 hyperintense和postcontrast脂肪抑制图像可能不会获得。我们的病人显示多个小病灶在CT和MRI发现的脂肪,然而软组织组件包含一个突出。后续先生成像获得8岁和10所示增加T1信号强度和增加曝气窦的随着时间的推移,这是假定代表正在进行脂肪的骨髓转化气腔形成的窦紧随其后。此外,局限性病变更有可能与气腔形成,而那些骨侵蚀的证据指向另一种诊断(10]。

加强颅底病变的鉴别诊断是广泛的。一个明显的鉴别诊断是纤维发育不良;CT特征发现磨砂玻璃骨髓有助于诊断。其他重要的鉴别诊断包括骨化性纤维瘤、脊索瘤和软骨肉瘤。骨化性纤维瘤和逮捕气腔形成都是限制;骨化性纤维瘤更倾向于扩大的,不常发生于颅底。摘要脊索瘤和软骨肉瘤也倾向于扩大的和破坏性而缺乏中央脂肪(5]。中还包括一个intraosseous脂肪瘤微分基于内部脂肪等类似的特征矩阵和T1 hyperintensity,然而趋于扩大的,不可能在颅底[13]。一个完整的鉴别诊断包括intraosseous血管瘤、错构瘤,内生软骨瘤除了上面所列的那些)(14]。

临床医生和放射科医生诊断应该意识到副鼻窦发展的过程及其对应的成像特点。窦结构和曝气是高度变量创建困难儿童在区分正常从令人担忧的病理变化。熟悉鼻窦的正常模式发展因此认识到这个实体的关键。虽然微分增强基于颅骨病变广泛,识别特征的发现与正在进行的或逮捕气腔形成有关,如内部脂肪组件、曲线钙化,和nonexpansile限制边界,可以允许自信诊断和避免不必要的干预。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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