神经鞘瘤局部腹膜后一名14岁的男孩

文摘

神经鞘瘤通常发生在成人之间的第二和第五年,等肿瘤极为罕见在儿科人口。此外,他们不常出现在腹膜后。在这里,我们提出一个儿科的腹膜后神经鞘瘤的肾上腺肿瘤的位置是无法从其他良性或恶性肾上腺肿瘤术前有区别。在我们看来,这种肿瘤可以被包括在无功能腹膜后肾上腺肿块的鉴别诊断。

1。介绍

神经鞘瘤通常出现在成年人之间的第二和第五年的生活(1]。他们是非常罕见的在儿科人口。腹膜后神经鞘瘤区域是一个不寻常的位置,大约-5% - 0.5的病例被腹膜后神经鞘瘤(2,3]。只有雷克林霍曾氏疾病患者有更强的相关性与腹膜后神经鞘瘤(2]。腹膜后神经鞘瘤,总的来说,主要是良性但恶性肿瘤也被报道(1]。

在这里,我们提出一个儿科的腹膜后神经鞘瘤的肾上腺肿瘤的位置无法术前有区别于其他良性或恶性肾上腺肿瘤。

2。病例报告

一个14岁的男孩被称为我们的机构的腹膜后左肾上腺肿瘤被发现腹部超声在调查投诉的间歇性腹痛和呕吐了一年。身体检查他的腹部没有发现明显质量但透露温柔在左下象限。病人的病史显示直肠和膀胱内的溃疡药5年前和扁桃腺切除术1年之前,和他的皮肤色素不同牛奶咖啡斑。

病人的血常规检查是正常和外周血涂片,乳酸脱氢酶、铁蛋白、特异性神经元烯醇酶,促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇和尿液vanillylmandelic酸(VMA)、高香草酸,变肾上腺素值在正常范围内。没有发现病理结果在胸部x光片的结果,骨髓愿望和活检。超声显示30×37毫米固态病变呈接近内侧左肾上极导致肾轮廓的改变。动态计算机断层扫描(CT)扫描确诊的腹部超声发现和揭示了32×40毫米均匀质量在左肾上腺地区定期轮廓(图1)。腹部磁共振成像进行进一步描述病变和固体35×37毫米直径被发现(图左肾上腺区域2)。定义的质量很好,没有任何的迹象,渗透到周围组织,指示一个良性过程如石油贫瘠的腺瘤。腹膜后病变的病人定期的边界,没有任何迹象表明相邻器官入侵,放射检查,是一种良性病变的暗示。

在手术期间,腹部被打开通过左肋下切口腹膜腔的方式;进入囊omentalis,胰腺是倾斜颅和质量,是固定的4.5厘米,硬,和附着到周围组织完全切除,包括肾上腺的一部分。组织病理学检查显示良性神经鞘瘤的特征。质量是固体和表面光滑胶囊。有黄色和凝胶状的区域以及出血(图3)。在微观评价,有hypocellular和宽松的地区(安东尼·B)纤维囊下,细胞呈栅栏的地方(安东尼·B)(图序列4)。肿瘤的免疫组织化学分析表明,ki - 67增殖指数很低(5%)和s - 100染色是扩散和强阳性,证实肿瘤周围神经的起源。

临床过程平淡无奇,病人在术后一天11日后来出院。在第一年手术后病人控制使用超声波和未发现的问题。在此期间,病人失访。

3所示。讨论

神经鞘瘤神经鞘的肿瘤通常有一个良性的性质(1,4- - - - - -6]。影响身体的一部分通常包括皮下组织的头部或颈部区域或远端肢体(2,4,5]。腹膜后地区相反,并不是一个常见的位置神经鞘瘤患者除了在冯雷克林豪森氏病(5 - 8%的病例)2]。神经鞘瘤构成大约1 - 5%的腹膜后肿瘤的病例。有趣的是,我们的案例显示腹膜后的位置,但病人没有雷克林霍曾氏病。

医学文献的搜索显示神经鞘瘤起源于肾上腺髓质非常少见。通常,腹膜后神经鞘瘤,尤其是那些位于juxta-adrenal空间,不能诊断术前模拟时肾上腺病变。在波兰,1111年经由腹部超音波检查意外发现肾上腺综述了的情况下,只有2显示神经鞘瘤(7]。我们的案例中是与投诉的腹痛和呕吐症状;因此,质量不是经由腹部超音波检查意外发现诊断为一个。

良性神经鞘瘤的症状通常非特异性和改变根据病变的位置和大小1]。腹膜后神经鞘瘤通常是无症状;因此,很难确定术前诊断(8]。最常见的症状是腹痛和膨胀1,2),而其他症状包括继发性高血压、血尿、肾绞痛,根据病变的位置(1]。在我们的案例中,病人没有高血压、血尿。

一般来说,被诊断为患有恶性神经鞘瘤患者神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型6]。结肠、肾脏和邻近脏器很少入侵神经鞘瘤,发生恶变(2]。病变的大小和深度入侵与恶性肿瘤的可能性。在我们的病人,组织病理学检查显示功能的良性神经鞘瘤,虽然质量超过4厘米的直径在操作和附着到周围组织。

其他神经源性肿瘤,如嗜铬细胞瘤和副神经节瘤被认为是额外的病态在腹膜后肿块的鉴别诊断1,4]。如果质量显示囊性变性,囊性肿块腹膜后血肿和淋巴管瘤等也应考虑(1]。我们患者的放射性的发现使我们相信,诊断是一个石油贫瘠的腺瘤,但必须考虑良性和恶性肿瘤术前鉴别诊断。

释放肿瘤必须由临床医生如果排除肾上腺病变存在,特别是嗜铬细胞瘤。因为出血、感染和播种的肿瘤细胞是已知的风险,如果有嗜铬细胞瘤都是致命的,不推荐活检诊断。肾上腺神经鞘瘤中区分基于诊断成像研究是很困难的(4]。标准代谢检查包括血清电解质、皮质醇、醛固酮、ACTH, 17-ketosteroids 17-hydroxycorticoids,肾素,尿儿茶酚胺、变肾上腺素和影响规律。几乎所有的案件表明临床或生化内分泌激素活动的证据4]。我们执行的标准代谢检查病人并没有发现临床或生化内分泌激素活动的证据。然而,我们的病人没有进行活检。

因为恶性肿瘤不能排除分析执行前或围手术期,因为神经鞘瘤对放疗和化疗,完整切除肿瘤的建议(6,8]。良性神经鞘瘤预后良好。复发是最常见的并发症,在5 - 10%的病例报告,主要是有关不完全切除(6]。完整切除了在我们的案例中,病人随访期间没有并发症。

虽然安东尼,安东尼B区域各比率在经典的神经鞘瘤,不同形态的描述,包括古代、细胞、黑变病的,丛状的腺体,和上皮样的亚型,5]。根据Mohiuddin Gilliland,辅助研究已经证明,神经鞘瘤的免疫组织化学显示强大和扩散对s - 100染色,他们通常对CD117不利,肌间线蛋白,CD34, HMB-45, synaptophysin, chromogranin,细胞角蛋白,平滑肌肌动蛋白(4]。在我们的病人,ki - 67增殖指数低,s - 100染色扩散和强烈是积极的。

鉴于上述情况,我们认为这种肿瘤可以被包括在无功能腹膜后肾上腺肿块的鉴别诊断。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. m . KalaycıU。阿克于兹,a . Demirağb . Gurses f . Ozkan, O。Gokce“腹膜后神经鞘瘤:一种罕见的情况下,“在胃肠道医学案例报告文章ID 465062卷,2011年,3页,2011。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. s . k . Loka Vijayan s Shetty s . r . Bhat s谢蒂和联合国Khadilkar,腹膜后神经鞘瘤:非典型表示,“临床与诊断研究杂志》上,8卷,不。10日,ND22-ND23, 2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. 美国Damodaran、g . Mahimairaj和k . Velaichamy”的一系列案例的两个案例juxta-adrenal神经鞘瘤表现为肾上腺肿块病变和审查的文学,”泌尿外科年鉴,7卷,不。2、254 - 258年,2015页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. y Mohiuddin和m . g . Gilliland肾上腺神经鞘瘤:经由腹部超音波检查意外发现一种罕见的肾上腺,”病理学和实验室医学档案,卷137,不。7,1009 - 1014年,2013页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. j·d·张,王g . et al .,“原发性肾上腺microcystic /网状神经鞘瘤:临床病理和免疫组织化学研究的一个极其罕见的情况下,“国际临床与实验病理学杂志》上,8卷,不。5,5808 - 5811年,2015页。视图:谷歌学术搜索
6. 傅h . b . Lu,“巨大腹膜后神经鞘瘤:一个案例报告,“国际临床和实验医学杂志》上,8卷,不。7,11598 - 11601年,2015页。视图:谷歌学术搜索
7. a . a . Kasperlik-Zaluska e . Roslonowska j . Slowinska-Srzednicka et al .,“1111例肾上腺位观察到一个单一的内分泌系统中心:肾上腺髓质肿瘤,发病率”纽约科学院上卷。1073年,38-46,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. 井口,t·h·Takiuchi y森胁et al .,“经由腹部超音波检查意外发现古老腹膜后神经鞘瘤表现为肾上腺:CT和发现,先生”磁共振成像,24卷,不。10日,1389 - 1393年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

版权

版权©2016哈桑Cayirli et al。这是一个开放分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。