优质肠系膜静脉闭塞，导致两次儿科病例中的严重胃肠道出血

摘要

关于儿童期肠系膜上静脉血栓形成的报道是非常罕见的，并没有与胃肠道出血相关。我们描述两例严重出血从上和下胃肠道的儿童谁经历了复杂的腹部手术相当长的时间之前。第一个孩子有气管食管瘘，通过切开、胃造口插入和十二指肠破裂修复来纠正。患儿表现为胃造口严重出血，诊断为近端肠系膜上静脉血栓形成。第二个孩子有胃裂和十二指肠闭锁，需要十二指肠成形术、胃造口术、半结肠切除术和粘连溶解术。孩子表现为间歇性严重的下消化道出血，由手术连接处的侧支血管引起。他被诊断为肠系膜上静脉血栓。在这两个孩子中，广泛的手术和吻合被认为是肠系膜血栓形成的原因。CT血管造影证实了两例的诊断，以及内镜的特征性发现。儿科医生应该怀疑有严重胃肠道出血的儿童出现这种情况，特别是有过复杂腹部手术的儿童。

1.介绍

摘要肠系膜上静脉血栓形成是一种罕见的静脉血栓栓塞事件。它首次出现在19世纪末的医学文献中，被Elliot确定为肠坏疽的原因，他描述了他在肠系膜静脉和动脉阻塞病例中的手术经验[1］．

SMV血栓形成已在许多超可凝固状态中描述，包括怀孕和口服避孕药使用，肾病综合征和遗传性血栓药，恶性肿瘤和术后期。感染原因，特别是腹部脓毒症，也已被鉴定为肠系膜静脉血栓形成的原因。特发性，或初级，SMV血栓形成不太常见，但在少数病例报告中描述了[2］．

腹痛、呕吐、腹泻和肠出血是这些病例的常见表现[3.］．升高到血栓形成闭塞近端的肠系膜静脉压导致变化和肠道水肿。在最严重的是，肠系膜静脉血栓形成可引起急性肠道缺血和坏死，需要广泛的肠切除，并且是手术紧急情况。此类程序的死亡率高，从肠道综合征短，长期的重症监护治疗，肠胃外营养和其相关并发症的发病率是显着的。

与肠系膜血栓形成相关的发病率因经常延误诊断而加重。更灵敏和先进的成像技术的发展极大地改善了诊断。CT血管造影被广泛认为是最有用的诊断方法。其他发现任何潜在病理(如遗传性血栓形成)的研究在这些患者的持续治疗中也很重要。

关于SMV血栓形成有大量的病例报道，涉及成人患者，包括一些最近的文章，描述多达50例患者，但有关儿童SMV血栓形成的文献仅限于少数的单例报道。据我们所知，第一次在儿科，我们提出了两个病例的SMV血栓形成，作为严重的胃肠道出血的手术部位。

2.案例展示

案件1．这名女性早产婴儿在妊娠28周时出生。在产前被诊断出子宫内生长受限，她出生时体重很低。她需要立即的心肺支持和气管食管瘘(TOF)被诊断在生命的第一天。在生命的第2天，她接受了TOF的手术修复，并在第4天进一步进行了TOF的分离、胃造口植入和十二指肠破裂修复手术。她患有新生儿高胆红素血症，需要进行光疗。她还有动脉导管未闭(PDA)和卵圆孔未闭(PFO)。她的PDA在10周或38周纠正胎龄时结扎。

由于她的早产儿，她发育了复杂的新生儿问题，包括脑室内出血，早熟，早熟的慢性肺病的视网膜病变，以及导致自发骨折的代谢骨病。她有内分泌异常，包括甲状腺功能亢进和次肾上腺症，需要激素补充。向染色体分析发送血液样品，但没有诊断染色体或遗传综合征。

并发脓毒症和血液动力学不稳定阻碍了她的进展。在无创机械通气的情况下，她一次只呆了几天。通过胃造口置入空肠造口管后，患者获得充分的肠内喂养。她的胃造口有渗漏和反复出血的问题，有时难以控制，导致需要多次输血和压力敷料。在一些情况下，手术止血和透热必须应用于止血。这段时间的血液检测显示低血小板，常规凝血试验包括INR、凝血酶原时间和APTT基本正常。

胃造口出血复发及腹部静脉突出，临床怀疑为门脉高压症。在患者26周龄(校正妊娠期+ 14周)时进行的超声扫描显示肝脏无异常，门静脉和肝静脉血流正常。2周后腹部MRI未见出血原因，门静脉未闭，腹部脏器正常。

由于她出血间歇性地继续进行CT血管造影。这鉴定了一个填充缺陷 - 所示的缺陷1- 近端的高级肠系膜静脉。闭塞被判断为血栓形成。

侧支静脉系统，如图所示2可见脾静脉和腹壁前静脉引流，在造口和胃周围突出，说明该部位出血复发。

该婴儿依赖TPN，有创通气，持续使用肌力支持，中央血管通路有限，并显示神经恶化迹象。由于血管通路问题和严重的胃肠道出血，该儿童被国家肠道衰竭单位讨论，但认为不适合小肠移植。在另一次严重的呼吸和循环恶化之后，重症监护措施被取消，孩子最终死于多器官衰竭。

案件2．第二种案例是出于胃肠道畸形的男孩，包括胃科和十二指肠和结肠腹部。外科手术干预包括首先是逐渐变细的十二指肠成形术，精神切渗术，胃肠杆菌形成和胃术插入，然后在用inelecolocon anaastamosis重新连接他的肠道之前的侧面粘合。在这种剖腹手术术期间注意到致密的粘连。难以建立该患者的稳定肠内喂养方案，临床上表现出胃肠道障碍的迹象。他的肠子习惯持续不稳定，最常见和频繁。这些问题医学管理。

患者左右3岁，患者发生间歇性较低的胃肠道出血。常规凝血血液试验包括INR，凝血酶原时间，纤维蛋白原，APTT和APTT比率是正常的。除了间歇性低血红蛋白外，他的全血数是正常的。在用需要多种输血的血红素中出席的急性出席急性出席后急性出席急性出席血液输出急需内窥镜检查被安排以识别出血部位。Oesophagogastroduodenodencopoce（OGD）在前一十二指肠手术部位的远端十二指肠中揭示了血管梭中的扩张血管，如图所示3.．

横结肠结肠镜检查显示静脉进一步扩张，并伴有螺旋状血管扩张，如图所示4.-在横结肠和回肠-结肠吻合处周围，距离肛管约30cm。

这些静脉扩张区域被认为是出血的来源，尽管从未见过活动性出血。梅克尔憩室和动静脉畸形也被认为是可能的鉴别诊断，但被放射性同位素扫描和血管造影排除。与其他两个中心的专家讨论了视频胶囊内窥镜检查的适应症，但十二指肠成形术部位的胶囊滞留，甚至是通畅的胶囊，连续出血的风险被认为过高。激光或氩束凝固也被认为是不合适的，因为怀疑更大的血管回旋在肠系膜和肠壁。

超声检查、血管造影和CT血管造影以进一步研究静脉充血的原因，并评估潜在的治疗方案。多普勒超声提示这些扩张区域包括肠系膜静脉。超声扫描无法确定这些血管的确切来源，但门静脉和肝静脉的正常表现和正常的血流显示。血管造影发现SMV有超过5cm的充盈缺损，但无法证实其通畅。静脉池也可见实质“脸红”，如图所示5.．

肠系膜下静脉(IMV)增大。建议SMV闭塞。CT血管造影证实了这些发现，并显示侧支静脉流入imv -如图所示6.．未见正常SMV。此外，SMA和SMV周围可见致密的纤维组织，这很可能是多次腹部手术的结果，提示SMV和固有成分存在腔外闭塞。

患者在初次内镜检查后的1个月、2个月和4个月又发生了3次下消化道出血，并发现静脉充血。这些对血液动力学有重要意义，是必需的血液制品。他还接受了进一步的粘连松解术治疗机械性肠梗阻。在此期间，他的肝功能和凝血功能测试保持在正常范围内。值得注意的是，在这些危及生命的问题之后，患者可以建立一个良好的营养制度，并在多学科胃肠道团队的定期输入下茁壮成长。他没有遗传性凝血病的家族史，也没有进行遗传性血栓形成的调查。

患者在国家肠衰竭单位反复评估手术选择，以绕过SMV血栓形成和释放肠静脉曲张的压力。由于血栓形成的解剖位置，未提示系肌分流。两种手术选择，肠系膜-肾分流或小肠移植，被认为具有很高的死亡率风险的儿童肠道喂养和合理的良好生活质量。三年后，在常规随访中，没有再发生胃肠道出血，孩子茁壮成长，开始上学，并接受常规门诊监测。多普勒超声检查显示门脉血流良好，无脾功能亢进迹象，患儿无贫血。

3.讨论

我们认为我们的病例报告是第一个将SMV血栓形成描述为肠静脉曲张导致手术部位严重胃肠出血的儿科病例。以上总结的两个病例都经历了复杂的外科干预，并在这些干预后发生了SMV血栓形成。根据目前的文献，这里所描述的主要特征并不是儿童胃肠道出血的常见原因[4.，5.］．然而，在成年人中，SMV血栓形成和其他腹腔内静脉血栓已经在腹部手术患者中被描述。脾切除术后，血小板增多可增加术后血栓形成的风险[6.］．儿科的个别病例报告描述了手术后(如结肠切除术后)肠系膜静脉血栓形成[7.］．在患有血栓血栓药物和口服避孕药的儿童患有血压危险因素和口服避孕药的儿童中报道了其他SMV血栓形成病例[8.，9.］．在所有这些案例中，患者急性呈现，发现缺血性肠道需要切除。相比之下，我们描述的两名患者具有更加神秘的介绍，在更长的时间内出血的发作，并且既没有对内窥镜检查的急性肠血症的证据。我们两名患者均未诊断出患有潜在的血栓性血栓性血栓性血栓性。

有趣的是，在我们的病例中，静脉充血和最明显的静脉曲张发生在以前手术的部位周围，第一个病例发生在胃造口部位，第二个病例发生在肠吻合部位。这在以前的病例报告中没有明确描述。广泛静脉侧支的发展避免了急性肠缺血和肠切除术的需要。这是幸运的，特别是在第二个病例，广泛的肠切除术已经是必要的。这些病人的调查首先包括超声检查，然后是CT血管造影。在这两例患者中，超声显示门静脉和肝静脉血流正常，但肠系膜静脉的充分评估不能没有CT血管造影。这突出了充分显示肠系膜血管在评估这类病例的重要性。

孤立病例报告中描述的SMV血栓形成的治疗通常包括直接治疗血栓形成的抗凝治疗和潜在血栓前状态的长期管理。在我们的病例中，静脉充血和静脉曲张的存在使出血的风险显著，并且两人都没有接受抗凝治疗。由于患者的合并症和预后，在第一个病例中没有探索替代治疗方案，但在第二个病例中考虑了。介入放射学治疗策略已被描述，主要在成人患者，并取得成功。一组46例门静脉或SMV血栓形成患者，均有血栓形成的危险因素，通过经颈静脉肝内门静脉分流(TIPS)和经皮肝内门静脉插管直接溶栓后疗效极佳[10］．这仅适用于CT血管造影无明显侧支血管生成的患者，这些患者是在症状出现1-2周后发现的。有血管生成证据的患者通过股动脉或桡动脉进行间接溶栓处理。这是一个很大程度上成功的干预，但不如直接溶栓。

SMV血栓形成仍然是一种罕见的临床实体，但临床影像学的发展使其诊断成为可能。早期识别症状和早期诊断很重要，因为慢性和侧支血管的发展会增加出血的风险，限制治疗选择。微创介入放射学的持续发展使SMV血栓形成成为一种可能成功治疗的疾病，而不存在与外科治疗相关的并发症。识别导致血栓形成的潜在病理对这些患者的长期治疗和健康仍然至关重要。

伦理批准

对于这两个案件的出版报告，父母对两名患者的父母都有书面和口头同意。

参考文献

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