文摘
儿童腺样体切除术是一种常见的手术,尽管其有效性仍在调查之中。然而,在孩子3岁以下的风险因素,比如年龄,相关的并发症,或严重的阻塞性睡眠呼吸暂停,术后呼吸道发病率高是可能的。我们报告的情况下一个15个月大的男孩,努南综合症和复杂的临床历史,谁看到一个危及生命的阻塞性睡眠呼吸暂停导致的腺样体肥大腺样体切除术后完全解决。
1。介绍
儿童腺样体切除术是一种常见的过程与阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)。然而,在孩子3岁以下的风险因素,比如年龄,相关的并发症,或严重的阻塞性睡眠呼吸暂停综合症,术后呼吸道发病率高是可能的。
儿童腺样体切除术的适应症包括复发性或慢性鼻涕,反复发作的急性中耳炎,持续性中耳炎积液,上呼吸道阻塞的症状(1]。腺样体切除术是最常见的手术之一表现在西方国家的孩子(1),被认为是一个简单的手术风险低的呼吸道发病率(2]。然而,其有效性仍在调查之中1,3]。
术后呼吸系统并发症可能发生更频繁地如果存在特定的危险因素,如年龄小于3岁,并发症如气道异常、心脏疾病、严重颅面畸形,张力减退,严重的阻塞性睡眠呼吸暂停综合症的重复性减少氧合血红蛋白饱和度(热点2)< 80% (4,5]。此外,高低通气指数和重复的情节深刻的血氧不足睡眠期间增加的风险postadenotonsillectomy呼吸道发病率至少20倍(2]。
努南综合症是一种相对常见的先天性遗传疾病,估计1到1000年的2500活产[患病率6),其特点是独特的面部畸形,身材矮小,胸部畸形,先天性心脏病和其他相关条件。努南综合症的主要面部特征与downslanting眼睑裂缝距离过远,上睑下垂,低位后方转动耳朵与增厚螺旋(7,8]。与这个条件相关的心血管缺陷通常是肺动脉瓣狭窄和肥厚性心肌病。额外的相关特性是可能的,比如蹼颈、胸部畸形,温和的知识赤字,隐睾,可怜的喂养在婴儿期,出血倾向,淋巴管发育不良。
我们在这里报告一个婴儿的情况下与努南综合症了危及生命的阻塞性睡眠呼吸暂停综合症引起的腺样体肥大,腺样体切除术后完全解决。
2。病例报告
一个15个月大的男孩,努南综合症是指我们的小儿肺部门评估需要无创正压通气(NPPV)。患者出生的体重3675克,尽管36孕龄。他需要住院治疗期间生活的前3周,因为短暂的上呼吸道阻塞要求鼻持续气道正压(CPAP)。他出院回家与鼻氧疗法几个星期。他还提供了一个缓和与β受体阻滞剂治疗肥厚性心肌病治疗后6个月后停止改进超声检查。
临床上,病人出现面部异常包括短的脖子,小颌畸形,巨舌与舌下垂,缩小choanes,低点的耳朵,和一个胸畸形(胸腔“桶”)。他需要营养支持夜间胃管由于吞咽和喂养困难。轴向和外围张力减退出现在第一个月的生活,但随着年龄的提高。
在6个月的年龄,他在住院几周为一个重要持久呼吸困难由于鼻炎和主要的鼻塞和12个月时的肺病迅速回应口服抗生素。他再次入院15个月的年龄,因为重要的稀释在白天小睡。在觉醒临床检查是正常的,而众多阻塞性呼吸暂停,重复的氧合血红蛋白稀释(热点2< 75%),其次是频繁醒来、出汗、观察白天。夜间睡眠研究因此经历了和证实了以前的发现。早上静脉血气体测量和显示,pH值为7.34,部分静脉张力(PvCO二氧化碳2)60毫米汞柱和碳酸氢盐31.5更易与L。临床上病人出院,因为他是稳定的。注意到阻塞性症状改善,病人睡在仰卧位。
在连续呼吸检查在我们的部门,鼻炎被诊断出患有轻微的发烧和主要的粘液分泌物的存在。日血液气体测量,评估以及夜间血液气体(氧气疗法1 L / min),进行(SenTec AG)、Therwil、瑞士)。我们发现改变白天血液气体和夜间血碳酸过多症(表1)。运动和分裂指数(MFI)和睡眠效率是衡量隔夜活动检测仪(图上,剑桥大学神经技术有限公司,剑桥,英国)。小额信贷机构被定义为的和分钟的运动表示为一个百分比的总记录时间(运动指数),和睡眠的次数是1分钟后终止表示为一个百分比总数的估计睡眠时间(分裂指数)。表示为一个百分比之和夜间活动的持续时间记录和作为一个索引的不安。因此,指数越高,睡眠中断就越大。睡眠效率被定义为时间的比例虽然躺在床上睡着了。MFI异常高值的83%,和睡眠效率很低(59%)。临床及软式检查显示一个完全阻塞鼻咽腺样体肥大的扁桃体和正常。腺样体切除术是立即执行。没有并发症观察期间或在外科手术之后。
手术两个月后,阻塞性睡眠呼吸暂停综合症的症状所解决,除了温和出汗在白天小睡。日血液气体和夜间气体交换(表明显改善1)。活动检测仪显示正常的MFI的28%和90%的正常睡眠效率。四个月手术后,病人eupneic和可以退出营养支持。白天小睡多导睡眠图是正常的通气指数1事件/小时。他还大大改善了从神经学的角度来看,与不断进步,即使一个双边易疲劳的阵挛。
3所示。讨论
这种情况下报告显示,腺肥大可能导致危及生命的阻塞性睡眠呼吸暂停综合症的孩子努南综合症和腺样体切除术可以治愈。
作为已知,阻塞性睡眠呼吸暂停综合症可能影响经济增长,神经认知功能,心血管生理学。许多报道表明,阻塞性睡眠呼吸暂停综合症患儿可能存在神经认知障碍,如学习差,行为问题,注意缺陷多动障碍。最后,重要的是提醒,严重的治疗阻塞性睡眠呼吸暂停综合症会导致严重的疾病甚至死亡。同时(9)是第一个客观地评价睡眠呼吸障碍在智力功能的影响。同时发现一个非常高比例的一年级学生回家研究提示睡眠呼吸障碍表现在最低的第十百分位的类学术。此外,儿童接受扁桃腺切除术和腺样体切除术有显著改善他们的成绩第二年,而未经治疗的儿童则没有改变。
然而,腺样体肥大是很少单独负责严重阻塞性睡眠呼吸暂停综合症中观察到我们的病人。一旦诊断建立和由于阻塞性睡眠呼吸暂停综合症的严重程度,手术无需等待医疗管理的假设的结果(3]。也可能我们病人的面部特征增加了阻塞引起的腺样体,恶化了阻塞性睡眠呼吸暂停综合症。实际上,在许多儿童颅面障碍,软组织修正,如腺样体切除术,并不总是完全补救气道阻塞。这些孩子可能需要额外的面部骨骼手术如下颌进步,缩进步,甚至气管切开术绕过气道阻塞。
努南综合症大部分孩子长大后和正常adulthood-they完成高中学业并支付工作大多数成年人与努南(不需要特殊的医疗服务7,8]。因此,尽管指南建议腺样体切除术的主要预防措施严重基础疾病患者像我们的病人1,5,10,11),后续的并发症的风险,但由于存在严重的鼻塞和复杂的临床历史努南综合症患者超过围手术期和/或术后并发症的风险。
总之,肥大的腺样体可能导致危及生命的阻塞性睡眠呼吸暂停综合症与努南综合症儿童潜在的价值系统和普通上呼吸道考试和腺样体切除术的阻塞性睡眠呼吸暂停综合症。
缩写
| : | 局部动脉氧张力 |
| : | 局部动脉二氧化碳张力 |
| : | 脉搏血氧测量 |
| : | 经皮的二氧化碳张力 |
| 小额信贷机构: | 运动和分裂指数。 |
确认
b . Fauroux教授完全访问所有数据的研究,负责数据的完整性和数据分析的准确性。的研究学会下属支持b . Fauroux肌病(AFM);Vaincre la Mucoviscidose (VLM);ADEP援助;S2A桑特;援助Publique-Hopitaux巴黎,Inserm;大学和皮埃尔和玛丽Curie-Paris 6。