文摘
室上性心动过速(SVT)是儿童最常见的心律失常,尤其常见于婴儿。SVT一般被认为是一种急性条件;然而,如果未识别的,持久的快速性心律失常可以进步的心脏收缩功能障碍称为tachycardia-induced心肌病。高度怀疑的心理指标的潜在需要心律失常引起的任何新出现心力衰竭,患者和12导心电图可以帮助诊断。虽然这可能是一个扩张性心肌病心力衰竭的罕见原因孩子,条件通常是可逆的,应该考虑在婴儿和年幼的孩子。
1。介绍
Tachycardia-induced心肌病是心室功能恶化二级持续心动过速,这是部分或完全可逆的正常化后心率(1]。在这里,我们提出一个案件由于SVT tachycardia-induced心肌病的患者潜在Wolff-Parkinson-White (WPW)心脏收缩功能的迅速和完全规范化控制快速性心律失常。尽管我们的病人没有出现在SVT,快速改善心室功能的设置WPW高度建议tachycardia-induced心肌病的诊断,甚至在SVT临床观察。
2。病例报告
还是男性婴儿被送到急诊室进行为期3天的非胆汁的历史,非血腥呕吐与提要以及哭闹,呼吸急促。后呕吐的频率增加到几乎每一个喂食,他有尿量减少。他否则没有发热、上呼吸道症状,腹泻,或生病的联系人。他出生在词通过简单的阴道分娩和以前。
在最初的体检,他的体重是3.9公斤,温度为36.5°C,心率是147 bpm,血压78/44毫米汞柱,呼吸速率是70次/分钟,室内空气和氧饱和度100%。他轻微的呼吸急促和轻度腹胀肝脏触诊肋缘下边缘。剩下的考试包括心脏和肺是在正常范围内。
腹部超音波显示,没有证据表明幽门狭窄。因此,口服喂养试验尝试。在重新评估,然而,婴儿被发现在温和的呼吸窘迫。他是放在氧气,胸部x光片显示轻度心脏肥大和温和的肺水肿。毛细血管血液气体显示pH值6.84,PCO264毫米汞柱,HCO311毫克当量/ L,基地24的赤字。婴儿插管,两个生理盐水流体丸20毫升/公斤。
超声心动图显示心脏结构正常,但严重右和左心室收缩功能下降和左心室缩短分数为13%(正常范围:28 - 44%)。心脏大小是正常的左室舒张末期直径2厘米(Z分数−0.6)。因为发现严重的心室功能障碍,病人被转移到新生儿重症监护病房,开始与多巴胺和药物注入收缩药物支持。
在承认,12导心电图(ECG)是获得并显示窦性心律150 bpm的速度。短PR间隔50毫秒被视为和δ波导致长期QRS时间110毫秒(图1)。这些结果与心室preexcitation,诊断为Wolff-Parkinson-White (WPW)综合症。由于缺少心动过速观察到最初的表现,然而,tachycardia-induced心肌病的诊断被怀疑,但无法证实。实验室测试评估先天性代谢异常和特定的病毒血清学,因此PCR是命令可能描绘一个额外的潜在的诊断。
随访超声心动图是医院的一天(HD) 2显示完整的心室功能正常化LV缩短分数的44%。病人因此脱离收缩药物支持和第二天成功拔管。然而,后来高清3病人有反复发作的室上性心动过速(SVT)利率260 bpm(图2)。迷走神经的动作(应用程序的冰脸)并不影响节奏,需要终止SVT IV腺苷。此后,持续SVT的多个复发发生在接下来的24小时内需要干预与冰和/或腺苷。
口服普萘洛尔最初开始,但由于持久的SVT,口服氟卡尼启动高清6(~ 100毫克/米2/天)。除了一个非常简短的自限性SVT的插曲,没有进一步持续心动过速发作后观察到氟卡尼开始,病人出院回家高清10。他没有任何复发治疗氟卡尼和一直喂养好无呼吸道症状。随访超声心动图继续显示正常双功能。这门课确认tachycardia-induced心肌病的诊断由于室上性心动过速患者潜在Wolff-Parkinson-White综合症。
3所示。讨论
有时被称为tachycardiomyopathy Tachycardia-induced心肌病,心室功能恶化二级不断的心动过速。这可能导致扩张性心肌病心力衰竭的症状如果无法识别。诊断时可以改善功能正常化后看到的心率1]。患病率和发病率tachycardia-induced心肌病很难估计是由于一些案例系列出版,因为它可能是一个儿童扩张性心肌病心力衰竭的病因病因。
煽动心律失常通常形式的室上性心动过速包括凹和自动心房快速性心律失常。在年幼的儿童和婴儿,最常见的病因是顺行的凹心动过速(包括WPW患者),异位心房心动过速(吃),和永久联接的往复式心动过速(PJRT)。心房颤动、心房扑动或不断的室性心动过速也可能导致tachycardia-induced心肌病虽然这些心律失常通常出现在老年患者(2]。
tachycardia-induced心肌病的典型临床表现类似于其他形式的心脏衰竭。婴儿认识的基础上,呼吸窘迫,发汗,穷人和喂养,而大一点的孩子可能会出现运动不耐受,在用力时呼吸困难、胸痛、晕厥(3,4]。大一点的孩子可能描述心悸虽然这并不总是可靠的。因为心室功能障碍的程度往往与心动过速的持续时间和速度,大一点的孩子和青少年通常表现为心脏衰竭心动过速发作后数周或数月,如果心率只有轻度升高。然而,婴儿通常显示心脏衰竭症状发作后的几天心动过速由于通常更快的心室率在SVT和无法用言语表达他们早期的症状。
高度怀疑的心理指标评价需要一个潜在的快速性心律失常的新发病患者心力衰竭。收缩心室功能障碍往往是第一个表现tachycardia-induced心肌病的超声心动图,紧随其后的是左心室扩张经过长时间的功能障碍(5]。同样重要的是,心电图应该获得对任何病人呈现新的扩张型心肌病发病。这可能显示通常发现在心力衰竭的窦性心动过速,非特异性ST-T波变化,心室肥大。而负责任的快速性心律失常本身可能会观察到,也可能会看到其他异常发现即使孩子在心电图以较慢的速度。线索一个潜在的心律失常包括纵波轴异常,频繁的心房或心室异位或Wolff-Parkinson-White综合症(WPW)的证据。
机制负责心肌病的发展不断的心动过速尚不清楚,但一些理论提出了。异常细胞重构可能发生持续心动过速,减少心脏肌细胞中微管的数量,导致心肌收缩功能障碍(6]。慢性心动过速也可能导致损耗的高能磷酸盐和细胞减少sarcolemmal钠/钾atp酶活性以及酶分布的变化,可能会影响钙处理(7]。因此,婴幼儿可能有更多的功能快速恶化由于降低细胞内钙储备。这些潜在的细胞变化会导致心室功能障碍,神经激素激活和临床结果也出现在其他儿童充血性心力衰竭的病因。
聚焦的婴儿或儿童提出鉴别诊断急性心力衰竭,心脏结构正常的通常是具有挑战性的,因为多个可能的病因。传染性、家族、代谢、线粒体、有毒,炎症和神经肌肉过程可能虽然大多数情况下仍负责特发性(3]。感染性心肌炎是一个重要的考虑因素在急性心肌病与病毒病因,包括柯萨奇B病毒,是最常见的违规代理。遗传和代谢等病因存储紊乱,线粒体疾病,和肉碱缺乏症也应该被认为是在婴幼儿新发病心肌病(8]。异常起源的左冠状动脉肺动脉(ALCAPA)是另一个可能的诊断,可以通过仔细发现冠状动脉的超声心动图检查并关闭评价心电图的经典研究大型Q-waves横向领导(我AVL V5-6)。
虽然任何新发心衰患者应该tachycardia-mediated心肌病视为一个潜在的病因,证实此诊断通常是具有挑战性的。首先,看到与我们的耐心,负责任的心动过速可能不是很明显在演讲2]。此外,tachycardia-mediated心肌病的诊断可能很难确认直到标准化或改善心室功能控制的快速性心律失常7]。建立因果关系可以挑战为扩张型心肌病患者往往升高心率和近一半可能有心律失常继发性心肌病(1,3]。因此,tachycardia-mediated心肌病被认为是最经常未被治愈的原因心力衰竭(7]。事实上,实例发生在小儿患者“特发性扩张型心肌病”被称为心脏移植随后发现tachycardia-induced心肌病,解决治疗的心律失常9]。
tachycardia-induced心肌病的主要治疗方法是控制快速性心律失常。这可能是通过抗心律失常的药物的起始咨询儿科心脏病专家,因为药物的选择取决于底层的心律失常。通常,乙型阻断剂(沃恩·威廉姆斯二类抗心律失常的药物的分类)或地高辛(类V)作为一线治疗预防复发的室上性心动过速10]。一些持久的心律失常可能需要更强的抗心律失常的药物治疗,如氟卡尼(类IC)或胺碘酮(第三类)。不断的室上性心动过速,然而,可能是耐火材料常规治疗,电生理学研究射频消融术的心律失常基质可能需要对那些不应对药物治疗(5]。恢复时间通常是与心动过速的持续时间有关。消除潜在的心律失常,心室功能的恢复通常被认为在几天内周婴儿,但可能需要2 - 3年大一点的孩子可能有更长的持续时间的心动过速(5]。
4所示。结论
Tachycardia-induced心肌病是一种被低估了,但可以治疗,导致小儿扩张型心肌病导致心力衰竭患者心脏结构正常。这个诊断应考虑即使病人并不表现为心律失常,因为它可能不是明显的首次演讲。是很重要的考虑,尽管室上性心动过速通常被认为是一种急性疾病,如果未识别的在较长时间,它可能会出现心力衰竭的症状,而不是心动过速。所以有必要获得早期12导心电图检查的任何新发病患者心力衰竭。与许多其他病因的心脏衰竭,tachycardia-induced心肌病可能显示完整的心脏功能正常化,通常有一个很好的预后曾经控制心律失常。