退化的腮腺血管瘤口服普萘洛尔:一个说明性的报告和文献之回顾

文摘

普萘洛尔已成为一个新的婴儿血管瘤的治疗选择。我们描述一个20个月大的男孩,一个大右腮腺血管瘤诊断37岁的天。2.5个月时开始,他收到了口服普萘洛尔为6.5个月。虽然质量退化,但复发心得安时停止。他成功地与心得安岁11个月回落5.5个月无复发。治疗是容忍。我们的论文和文献回顾表明,普萘洛尔似乎对有症状的婴幼儿腮腺血管瘤安全有效。

1。介绍

腮腺血管瘤(小灵通)是最常见的原因在婴儿面部不对称1,2]。在孩子,小灵通占唾肿瘤(> 50%3,4]。他们中的大多数已经出现在出生,而90%出现在生命的第一年(4]。在雌性小灵通更常见(1,4- - - - - -7]。覆盖的皮肤皮肤病灶发现> 50%的情况下(2]。

我们现在一个小男孩,一个大的PH值表明大量退化病变后政府的口服普萘洛尔和复习相关文献。

2。案例展示

37-day-old男性婴儿出现急性发作可以恢复齿槽弓以及咀嚼功能的肿胀(图1(a))。体检显示软,无痛肿胀的解剖区域的右侧腮腺下扩展背后的右颞下颌关节和身体的同侧的耳垂。覆盖的皮肤是正常的。超声波披露一个塞得满满的腮腺(4.6×2.3×3.9厘米)大幅增加动脉和静脉的血液流动(图2(a))。先生成像演示正确的腮腺肿大与多个流空洞,找到符合血管和low-to-intermediate信号强度比肌肉短tr图像(T1)先生和明亮的信号强度在长tr图像与饱和脂肪(T2)。没有质量效应中线面颈部的结构被观察到,尽管大病灶的大小(数字2(b)和2(c))。跟踪检查5周后显示面部不对称的进一步恶化。此时用口服普萘洛尔治疗2毫克/公斤/天3剂量开始。政府之前第一剂量心电图获得没有任何AV块。在为期两天的住院治疗期间,婴儿没有任何副作用的治疗。前放电明显软化的质量已经是很明显的了。他继续治疗约6.5个月。治疗中断时,只有最小的面部不对称(图1(b))。然而,停药后几天内的心得安,大众开始再生。岁11个月(图1(c)),这个孩子被撤退相同的药物和在同一剂量每公斤5.5个月。当治疗终于停止在16.5个月的年龄,有一个几乎没有明显的剩下的面部不对称(图1(d))。孩子仍是治疗> 3个月,和他继续做好(图1(e))。两次他容忍心得安,没有明显的副作用。

3所示。讨论

婴儿血管瘤(IH)是最常见的腮腺肿瘤在婴儿期和显示一个偏爱女性(1]。研究腮腺的56 IH的孩子,70%是女性2]。蓝色或紫色覆盖的皮肤变色是一个有用的临床症状如果存在,与我们的情况(7,8]。尽管它经常在出生时明显,IH通常生长迅速,成为临床上明显在随后6个月(3]。在我们的例子中增长突出后37天的生活。

大多数IHs完成增殖生长期在9个月的年龄之前(3]。这就是为什么我们最初停止心得安治疗,导致复发。长期的增长主要是在IHs观察深组件和节段性形态学特征(3]。大尺寸和面部的位置,比如在我们的例子中,以及节段形态是最糟糕的短期结果的重要预测因子,以并发症和治疗。节段性肝血管瘤11倍经验并发症和8倍更有可能比局部肝血管瘤接受治疗,即使控制了大小(4]。

体检通常是在典型情况下诊断。成像技术可以加强疑似诊断困难的情况下。肝血管瘤通常呈相对于腮腺组织在超声和显示变量的异常流量在多普勒超声。彩色多普勒超声波扫描通常显示了其高血管性质量与曲折的动脉和静脉的分支。小灵通通常与肌肉出现isointense T1和T2序列上hyperintense,有或没有饱和脂肪。扩大而曲折的血管内可能看到和肿瘤。MRI还提供了有用的信息在肿瘤的大小和深度程度及其与邻近结构的关系(5]。

尽管小灵通可以平息如果不治疗,快速增长可以创建化妆品问题以及充血性心脏衰竭的迹象,在这种情况下重要的血液分流。此外,梗阻和/或扭曲附近的结构和溃疡的质量是潜在的严重的并发症。即使PH医疗干预的反应率是类似于肝血管瘤在其他网站,在早期增殖阶段溃疡的可能性要高得多的腮腺相对于其他网站。在一系列的连续100儿童小灵通,7%的病人需要气管造口术和3%有充血性心力衰竭的迹象6]。

过去,小距离病变与intralesional糖皮质激素治疗,而系统性皮质类固醇表示大伤害症状(2,6,9]。长期系统性皮质类固醇治疗肾上腺抑制等严重的副作用,葡萄糖耐受不良,体重增加,低血钾、钠和水的潴留,骨质疏松症和消化性溃疡。此外,反弹后糖皮质激素是常见的。22名病人全身皮质类固醇治疗中研究维斯et al .,停药后反弹68% (2]。

对病人没有皮质类固醇激素或有禁忌,干扰素alfa-2a或alfa-2b过去被认为是(2,3,6,9]。然而,干扰素带有小而实质性的严重神经系统并发症的风险,主要是痉挛性双侧瘫痪,不可接受的并发症(6]。

大的小灵通,手术是一种潜在的治疗选择提供,它是由一个有经验的外科医生。钟情等人回顾性研究了17个孩子接受了小灵通手术切除。所有患者改善面部不对称畸形。然而,2例每个开发了一种局部血肿和瞬态面部神经麻痹,而一个病人需要输血(9]。近几十年来,外科干预措施对小灵通最小化。没有20个孩子在蒙特利尔儿童医院接受治疗需要有效的管理。在100%的儿童系列显示分辨率的病变诊断后2年内平均跟进年(10]。

一群法国调查人员首先报告2008年,普萘洛尔抑制严重的IHs的增长。这些研究者提出三种可能的作用机制包括血管收缩,这就解释了在几天内迅速软化病变,减少血管生长因子VEGF和bFGF的表达基因的差别通过对这些皇家空军增殖蛋白激酶通路,最后激活细胞凋亡的毛细血管内皮细胞(11]。

价格等人进行了多中心回顾性的图表总结的IHs患儿与普萘洛尔或口服糖皮质激素治疗。间隙的百分比量化了串行摄影和临床检查。总体而言,56岁的68名患者(82%)接受普萘洛尔实现间隙≥75% 12 42个病人(29%)接受口服糖皮质激素,一个重要的区别。副作用最小的心得安组,而所有糖皮质激素组42例≥1的不利影响。此外,手术治疗后推荐心得安组中12%的患者和29%口服糖皮质激素组(12]。回顾性研究的39个孩子头部和颈部IHs,普萘洛尔导致退化病变37岁的39个位置在2到14天。成功治疗后回归,6发生复发,但普萘洛尔是有效时再处理了13]。Buckmiller等人回顾了32个孩子问题与普萘洛尔治疗肝血管瘤,后跟一个失明的分析治疗期间系列照片。家长问卷获得评估治疗的反应和并发症。27在增殖阶段开始治疗病人的病变,而在更年期阶段5患者开始治疗。总体而言,97%的病人显示在普萘洛尔治疗改善。普萘洛尔十个病人经历了轻微副作用,包括嗜睡(27.2%),胃食管反流(9.1%),RSV恶化(4.5%),和皮疹(4.5%)14]。格拉夫等人使用口服普萘洛尔治疗28的孩子(21个女孩,平均年龄8.8个月)与IHs。所有患者有很好的响应。在2例,全身皮质类固醇疗法是锥形成功心得安后启动。副作用,需要干预和/或密切监测没有剂量依赖性,包括低血压(很少有症状),支气管代答,症状性低血糖症15]。关于低血糖、荷兰等人描述3 IHs患者发达在普萘洛尔治疗症状性低血糖症(16]。尽管如此,普萘洛尔在婴儿和儿童的安全记录是长期存在的和优秀的,虽然问题仍然存在最佳剂量,时间,方式治疗中断。一些专家主张缓慢逐渐减少的药物2 - 3周的时间内,为了防止反弹心动过速的已知问题,尽管在我们的经验中,这种副作用没有儿童临床后果,与成人相比与冠状动脉疾病(17]。

从我们的纸,上面所述的研究,似乎口服普萘洛尔治疗剂量(2 - 3毫克/公斤/天/剂量)似乎对治疗有症状的肝血管瘤患儿安全,虽然副作用可以发生在治疗和需要警惕。因此,普萘洛尔应该只用于复杂的伤害,也就是说,那些由于快速和显著增长产生功能性问题而不是为那些创造美容问题。尽管如此,这是我们的经验和他人的心得安的相对少见的副作用相比更容易管理不可避免的和系统性皮质类固醇的剂量相关的副作用。

总之,尽管冲普萘洛尔引入诊所事先详细比较以前的医学标准(糖皮质激素)18),我们相信这种非选择性b-blocker IHs的治疗发生了革命性变化。普萘洛尔应该被视为第一行代理所有婴儿患有严重的伤害,需要治疗,谁没有肺或心血管禁忌症。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

承认

作者要感谢阿Koutsopoulos博士为他援助的准备的照片。

引用

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