文摘
血栓性新生儿事件可能从胎儿起源。4-day-old新生婴儿有家族史的杂合的1型蛋白C缺陷被诊断为左肺发育不全和左肺动脉血栓形成。它的来源是产前开放性动脉导管关闭。手术切除的血栓。
1。介绍
新生儿的血栓事件记录随着频率增加,特别是当一种遗传性血栓形成倾向存在(1]。在许多情况下,血栓形成的过程开始之前交付。我们报告的情况下新生婴儿与肺动脉血栓形成(PAT)和左肺发育不全的家族史杂合的1型蛋白C缺陷。
2。案例展示
37-week-old女性通过二次剖腹产婴儿出生,因为胎儿心动过缓。母亲,一个29岁孕妇1,para 0,怀孕期间没有使用药物。胎儿畸形产前超声显示没有结构性。Oligohydramnion和胎儿生长受损复杂的在过去的三个月。出生体重和长度是2080克(−2 SD)和42厘米(−2 SD),分别。出生后她呼吸窘迫。胸部x光发现左肺容积减少穷人和肺通气。收缩期喷射杂音2/6天听到4年级。超声心动图显示正常心脏内的解剖学和主动脉和肺动脉压力相等。没有左肺动脉(LPA)腔和流可以被识别; the whole LPA lumen was completely filled with a homogeneous content with increased echogenicity. A lobular echodense mass was protruding into the main pulmonary artery, originating at the entrance of the ductus arteriosus (DA) and extending in the length of 10 millimeters into the right pulmonary artery (RPA) (Figure1),占据三分之二的腔的狙击枪,导致15毫米汞柱的收缩压梯度。达了。所有四个肺静脉排水通常进入左心房和左肺肺静脉返回被削弱。电脑断层血管摄影展示了一个发育不全的左肺有小囊肿。LPA没有充满对比,只战是可视化。几个抵押品系统性动脉供应左肺。低分子量肝素治疗是为了防止增长的怀疑帕特。然而,在几天的质量进一步扩展到区域规划,进一步增加的压力梯度。手术切除的肺动脉大规模进行。白颜色的动脉粥样硬化的外观来自导管孔LPA和扩展到区域规划。 This white matter was removed; nevertheless the periphery of the hypoplastic LPA remained obstructed. Histologic examination identified fibrous organized calcified matter, consistent with an old thrombus originating from fetal life. Eight months after surgery, the baby remains asymptomatic and develops properly. Echocardiography demonstrated normal pulmonary venous return right and mildly reduced left, consistent with minimal prograde flow in the LPA along with some collateral flow. The RPA morphology and flow were normal. No pulmonary hypertension was detected. There was a paternal family history of heterozygous type 1 protein C deficiency. Even though protein C activity in the first days after partum reached 17% (normal range 14–42%), repeated exam at the age of six months confirmed protein C deficiency (activity 26% (normal range 70–125%), antigen 22% (normal range 70–125%).
3所示。讨论
帕特的发病率估计在社区0.14 -0.90 100.000 8.6 -57.0 100.000住院儿童(2]。帕特报道甚至在新生儿(3- - - - - -16]。在大多数的报道帕特发达已经在子宫内。从胎儿DA血栓起源于几个报告4- - - - - -6),类似于我们的例子中,导管血栓的起源是记录与超声心动图和术前。这个实体可能偶尔保持识别和治疗;然而,在大多数情况下,帕特表现为呼吸衰竭(3),严重的新生儿持续肺动脉高压,或青紫的先天性心脏病8]。可能需要外科手术取栓(9- - - - - -11]。新生儿帕特的诱发因素包括中央静脉行,先天性心脏病和感染。然而,在许多情况下拍来源于胎儿的生命。继承prethrombotic障碍出现在不到10%的儿科病例(1,11]。在纯合子形式相反,杂合的蛋白质C缺乏是在大多数病人无症状,及其在发展中作用宫内PA仍然是纯粹的投机。
在我们的病人,手术治疗是必要的,因为帕特表现出分岔的进一步增长,威胁要阻拦的狙击枪。然而,组织学检查显示出白色纤维质量符合老,产前形成血栓,不能有增长潜力。因此,我们可能发现这个质量的被动弹性变形和扩展进入血管,而不是真正的增长。
单边帕特的协会和肺发育不全是有趣的。相信正常肺动脉流是没有必要充分发展的胎儿的肺。我们能找到的仅有的两个报告新生儿帕特与左肺发育不全(13,14]。艾尔哈桑交谈等人推测血管损伤后在5 - 8周妊娠可能负责逮捕了肺成熟在子宫内和可能的主要原因都LPA血栓形成和左肺动脉发育不全13]。他们替代的解释是,左肺血管和肺发育异常,血栓形成发达后在怀孕13]。小囊肿内的肺发育不全的看到在我们的病人最可能postinfarction囊肿CT (14]。单方面的孩子没有出生的肺动脉通常与充分发达的肺17),但如果身体的同侧的DA被关闭,发达(肺发育不全17];设置类似于产前血栓性DA LPA的关闭导致阻塞。先天性膈疝,胎儿肺动脉直径与肺发育不全(18]。毛细血管栓塞在胎儿损害alveolarization时代(19]。肺发育不全的程度与异常相关肺动脉流取决于侮辱的时机和允许侧枝循环的时间开发(20.]。
总之,子宫内DA关闭,但需在患侧肺动脉血栓可以扩展到和可能与单侧肺发育不全有关。Thrombophilic障碍如蛋白质C不足应该寻求促成因素之一。
缩写
| 大卫·爱登堡: | 开放性动脉导管 |
| 摘要: | 左肺动脉 |
| 帕特: | 肺动脉血栓形成 |
| 战: | 正确的肺动脉。 |