文摘
脑静脉窦血栓形成(sinovenous) (CSVT)是一种罕见的致命疾病在童年经常被误诊。CSVT包括海绵窦血栓形成、横窦血栓形成,上矢状窦血栓形成(SSST)。我们提出一个青少年女孩直到两周前当她悸动的额头痛和发烧和发冷;她后来有呼吸困难、黄疸、黑粪症凳子上,多个癫痫,颈背的刚性,monoparesis右下肢的前一天入学。尿液测试沙门氏菌伤寒Vi抗原是积极的,肥达反应是重要的。串行颅电子计算机断层扫描显示parafalcine地区不断扩大的hypodense病变符合SSST或旁矢状面的脓肿。无意的左顶叶颅骨切除术证实SSST有限。她完全康复,随后保守的管理。除了神经精神并发症的伤寒、CSVT焦时应高度考虑神经赤字。
1。介绍
(sinovenous)脑静脉窦血栓形成(CVST)是一种罕见的致命疾病在童年,常常被误诊(1]。其发病率每年每100000人0.4和0.7之间变化,40%以上发生在新生儿期(1]。CSVT包含三个基本症状:carvenous窦血栓形成,横窦血栓形成,与上矢状窦血栓形成2,3]。的机制涉及CVST的表现包括脑静脉闭塞或硬脑膜的鼻窦导致脑水肿,实质损害,或出血1,4]。同时,这会导致受损的脑脊液(CSF)吸收通过蛛网膜绒毛在上矢状窦4]。常见的儿童CSVT aetiologic因素包括围产期侮辱、脱水、败血症、结缔组织疾病、凝血状态和抗凝血酶III一样,蛋白C,或蛋白S缺陷(1,3]。感染性血栓最常见的发生在carvenous窦因为其小梁不规则结构容易欺骗从面部和鼻窦感染细菌的催化2,5]。败血性上矢状窦血栓通常伴随着脑膜炎或鼻窦炎所致链球菌引起的肺炎,金黄色葡萄球菌或克雷伯氏菌物种(2]。
CSVT儿童经常给严重脑病,头痛,或局灶性神经赤字,但可能发生亚急性厌食症或嗜睡等功能取决于脑实质病变的程度和网站(s)闭塞静脉窦和静脉的3,6]。在carvenous窦血栓形成,眼部症状突出,球结膜水肿,和眼肌麻痹占主导地位;在横窦血栓形成、头痛、颅内高血压是频繁的,有或没有失语和局部神经赤字(5- - - - - -7]。相反,上矢状窦血栓通常与电动机提出了赤字和癫痫,而孤立的颅内高血压是罕见的2,6]。
CSVT的诊断证实了基于异常的结合磁共振成像(MRI)信号在静脉窦和相应缺乏流先生造影术(4,5]。计算机断层扫描(CT)显示了典型的证据CSVT大约三分之一的情况下(3,4]。其他相关调查包括凝血障碍筛查(3,6]。支柱的治疗感染性硬脑膜静脉窦血栓形成的文化引导大剂量静脉注射抗生素,但抗凝,类固醇和手术是合适的选择的情况下(2- - - - - -4]。CSVT-specific死亡率小于10%在简单的情况下(1,4]。然而,脓毒性上矢状窦血栓形成与广泛的实质损害可以高度致命的2]。昏迷是一个童年CSVT死亡的预测,和神经系统后遗症可能出现在40%的幸存者(1,6]。
虽然描述了伤寒的神经系统并发症,CSVT Typhoid-endemic地区很少甚至大型系列报道(8]。因此,我们现在的这种情况下强调这种不同寻常的伤寒肠热病的并发症的发生。
2。病例报告
一个13岁的女孩从私人诊所(O.J.)被称为大学的孩子们急诊室贝宁教学医院7月11日,2011年541303号(医院)。她是一个四年级的学生在一所公立中学和3个孩子生活在父母的老大在贝宁城的一个城市贫民窟。
她显然是好直到两周前她悸动的额头痛和发烧和发冷。头痛是令人沮丧,但没有畏光,之前的创伤,或偏头痛的历史。咳嗽、便秘、颈部僵硬,右腿弱点发生疾病的第二周,黄疸,黑粪症凳子上,和多个癫痫发生的前一天。没有历史的闭经或使用口服避孕药丸。她的血红蛋白基因型AA。
物理检查发现一个其貌不扬的fair-complexioned青春期女孩玫瑰斑点在树干上。她气喘,有偏见的,苍白的,发热(t - 40.2°C)但不脱水。她发育的年龄。神经系统检查发现全意识,正常fundoscopic发现,monoparesis右下肢和颈背的刚度。脉搏每分钟120次,血压130/70毫米汞柱,两国下叶和胸部的结果与整合。进一步的系统性检查稀松平常的。
最初的评估是伤寒败血症与左脑脓肿。颅计算机断层扫描(CT)扫描(图1(一))透露hypodense病变parafalcine地区暗示left-parasagittal脓肿,但不能排除上矢状窦血栓形成。胸部x光片证实bibasal大叶性肺炎(图1 (c)),腹部超音波显示双边急性肾实质疾病。尿分析显示大量脓细胞和半胱氨酸晶体。尿液测试年代。伤寒Vi抗原是积极的,肥达反应是重要的。血液、粪便和尿液文化产生任何增长。对病毒性肝炎血清学测试B和C都是消极的。红斑狼疮(LE)单元测试是负面的。血球容积计为25%,白细胞- 4.4103细胞/ ul和血小板- 79×103细胞/ ul。CSF分析正常和逆转录病毒屏幕是负面的。她收到了静脉注射头孢曲松钠100毫克/公斤/天,甲硝哒唑剂量7.5毫克/公斤/ 8小时,和支持疗法。
(一)
(b)
(c)
基于她的神经赤字恶化成进行性加重和扩大旁矢状面的损伤重复CT扫描(图1 (b))第四本周承认,左顶叶有限颅骨切除术是揭示一个紧张的蓝色的硬脑膜。测试愿望产生优越的矢状静脉血液没有颅内脓肿的证据。止血是安全的。她改进了理疗和其他支持术后管理。她走动不支持放电7日星期入院。她是在神经学和眼科门诊跟踪。
3所示。讨论
下儿童脑sinovenous血栓形成是一种少见的认识障碍由于其广泛的临床表现和诊断需要专门的神经影像技术(4,5]。我们的病人出现头痛、癫痫、局灶性神经赤字,和CT扫描病变与上矢状血栓形成满足一致,CSVT的诊断标准在国际疾病分类,9日修订,临床修改(9]。启用了无意的神经外科干预的直接可视化形成血栓上矢状窦。在这种情况下,胃肠道血液疾病过程、肺部和泌尿功能是由于底层的多系统表现伤寒(10]。
CSVT有关女性使用口服避孕药片,但我们的患者先前没有荷尔蒙避孕法(1]。Aetiologic感染性硬脑膜静脉窦血栓形成的代理人通常反映了主要的感染源(2,7]。我们确认年代。伤寒在这种情况下基于积极的一面年代。伤寒Vi抗原在她的尿液和重要对O和H抗原抗体滴定度年代。伤寒维达尔试验。负面文化显然是由于前抗生素治疗的诊所。
败血性CSVT可能发生在伤寒由于持续的二次菌血症和巨噬细胞分泌的细胞因子在症状阶段的革兰氏阴性脓毒症(10,11]。尽管CSVT罕见的伤寒否定这个断言,这可能是由于underdiagnosis,培养液的差异大小/年代。伤寒病毒株的毒力,或不同主机的反应由于遗传体质的差异11]。发现中枢神经系统感染性并发症的危险因素在伤寒包括心内膜炎、鼻窦炎、肺炎、骨髓炎的头骨10,11]。我们的病人bibasal大叶性肺炎她败血性CSVT的风险增加。大案例研究需要完全确定的模式参与脑sinovenous系统的感染性血栓形成伤寒。此外,神经精神表现在伤寒的确切发病机理尚不清楚,但建议机制包括neuroendotoxin交互,改变免疫反应,高烧、脱水、电解质异常(10,11]。索引病人没有明显的生化,液体,或电解质错乱占她的神经功能。
消灭的生物是必不可少的在儿童脓窦血栓形成和外科引流脓肿(es)可以表示为试图在这种情况下(2,7]。抗凝和溶栓在儿童感染性上矢状窦血栓可以增加大量的颅内出血的风险2,3]。的敏感性年代。儿童伤寒的第三代头孢菌素和及时控制癫痫,以及物理和职业疗法增强病人完全恢复。随后形成血栓窦血管再通和侧枝循环改善预示着好的结果(4,12]。同样,没有一个潜在的凝血状态,广泛的脑损伤,或昏迷在这种情况下授予预后良好。
除了神经精神并发症的伤寒、CSVT焦时应高度考虑神经赤字。
承认
作者要感谢Udoh博士UBTH顾问神经外科医生。