儿童前臂远端钙化平滑肌瘤1例报告并文献复习

摘要

背景。发生于骨骼肌的深部躯体肌瘤在儿童中是极为罕见的，尤其是在四肢。大约一半的人出现钙化。我们提出一个罕见的病例钙化平滑肌瘤远端前臂在一个儿童。案例总结．1例7岁男童，右前臂远端及腕关节疼痛伴受限旋后4年。x线显示前臂远端骨间区环状和弧形钙化。MRI也证实了一清楚的软组织病变与钙化区域。诊断为软骨形成病变或周围神经鞘肿瘤建议。病灶已完全切除。组织学表现为梭形细胞交叉束组成的病变，间质钙化，具有平滑肌瘤的免疫组化特征。结论．虽然软组织钙化在日常骨科实践中可以看到，但对于罕见的情况，如深部肌瘤，应保持高度的怀疑指数。

1.介绍

摘要平滑肌瘤是一种在四肢罕见的良性软组织肿瘤。占所有软组织肿瘤的4.4%，大约一半的病例可能钙化[1］．在儿童身上也不常见。当出现在四肢时，它最可能出现在下肢而不是上肢[2］．由于钙化，放射学特征可能被误导，并可能被误诊为更常见的熟悉的肌肉骨骼疾病。我们提出一个罕见的病例钙化平滑肌瘤远端前臂儿童。本病例报告是根据国际关怀组织指导方针提出的[3.］．

2.案例展示

一个七岁的斯里兰卡男孩表现为逐渐恶化的右前臂远端和手腕(主导侧)疼痛四年。他以前身体很好，没有身体上的症状。他还否认上肢的相关部位有任何麻木或刺痛感。疼痛和功能受限妨碍了他的日常活动和学习。无恶性肿瘤家族史。患儿及家长均未发现明显肿块。他来自科伦坡郊区的一个中等收入家庭，是家里唯一的孩子。孩子疼痛的原因以前没有彻底调查过。检查未见明显肿块及覆盖皮肤变化。前臂远端有中度压痛。 Pronation was normal (0-90°), while supination was restricted (0-20°). Neurovascular examination of the right hand was normal. All blood investigations and inflammatory markers were within normal limits. Plain X-ray showed ring and arc type calcifications in the distal forearm at the interosseous area, in close proximity to the metadiaphyseal region of the ulna (Figure1)．由于可能的长期压力影响，桡骨远端内侧显示重塑。未见皮质破坏或骨膜反应。基于这些x线表现，最初建议诊断良性软骨样病变。软组织软骨瘤或低级别恶性软骨肉瘤被考虑;然而，骨膜软骨肉瘤也在可能范围内。MRI证实在前臂肌肉深处有清晰的软组织病变，与钙化一致的信号空洞区域。T1W呈低信号，T2W/STIR呈高信号。根据MRI诊断外周神经鞘肿瘤(图)2)．

手术通过trans-FCR入路在无血场下进行[4］．病变位于方前肌深处，肌肉以薄鞘的形式附着在病变上。质量测量通过摘除术完全切除。它呈椭圆形，轮廓分明，呈橡胶状。组织学上，H&E染色显示为边界分明的无包膜病变，由交叉的梭形细胞束组成，细胞核细长，胞浆嗜酸性(图)3.)．未见核异型性。偶尔可见有丝分裂象(<1/10 hpf)。肿瘤坏死不明显。间质钙化灶在自然界中表现为断裂。用墨水写的页边有肿瘤。免疫组化研究显示结丝蛋白和平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性，而bcl-2、上皮膜抗原(EMA)、MyoD1和S-100阴性。诊断为深层软组织平滑肌瘤伴砂粒样钙化。6个月后，恢复得很顺利。

3.讨论

平滑肌瘤是一种起源于平滑肌的良性肿瘤，通常发生在身体的平滑肌区域，如子宫或胃肠道。当见于软组织时，它通常累及真皮和皮下组织，很少累及深层软组织。分为皮肤平滑肌瘤(皮肤平滑肌瘤)、血管平滑肌瘤(血管平滑肌瘤)、深部软组织平滑肌瘤[5］．历史上，深部软组织平滑肌瘤作为一个单独的临床实体被怀疑。然而，在2001年，Billings等人发表了一系列的36例病例，作者建立了软组织平滑肌瘤的组织学亚型，现在它被广泛认为是一种罕见的肿瘤。与恶性肿瘤相比，深层软组织的平滑肌瘤是非常罕见的。因此，必须采用严格的诊断标准来建立诊断[1］．大多数起源于四肢的骨骼肌，它们被认为起源于血管，那里可以找到平滑肌组织。由于它的稀缺性，我们关于这个实体的很多知识都是基于病例报告和小病例系列。它们在儿童中很少被描述，而在成人人群中更为常见。这种肿瘤通常在58%的病例中显示钙化[6］．迄今为止，已有12例儿童的骨骼肌平滑肌瘤病例报告和病例系列报道[1，2，6- - - - - -11包括我们的病例报告(见表1)．唯一一例发生在成年人前臂的肿瘤病例是一名25岁的女性[12］．


作者和年份	情况下没有	年龄	性	疼痛	症状持续时间	网站	钙化	大小

高盛(1964)	1	5年	女	没有	5个月	大腿	是的	7.5厘米
Bulmer (1967)	2	7岁	男性	没有	3周	手臂	没有	3厘米
Ledesma-Medina (1980)	3.	6年	男性	是的	N/A	腋窝	是的
	4	3年	男性	N/A	6周	肩胛下的	是的
罗斯(1983)	5	11岁	男性	是的	几周	小腿	是的	7厘米
Lopez-Barea (1994)	6	6年	男性	是的	6个月	小腿	是的
比林斯(2001)	7	12岁	男性	N/A	N/A	大腿	N/A	N/A
	8	14岁	女	N/A	N/A	前臂	N/A	< 1厘米
	9	6年	男性	N/A	N/A	大腿	N/A	2厘米
Rasool (2013)	10	3年	男性	是的	6个月	小腿	是的
拉马钱德兰(2014)	11	16岁	男性	是的	2个月	前臂	没有	N/A
现在的情况下	12	7岁	男性	是的	4年	前臂远端	是的

n / a:不是可用的。

本病例的意义在于其罕见性和非特异性放射学表现所导致的诊断困境。软组织钙化的外观可能会引起诊断上的混淆，并可能指向熟悉的肌肉骨骼疾病。在我们的病例中，环形和弧形钙化最初指向良性或恶性软骨形成病理。其他可考虑的情况包括钙化血肿、骨化肌炎、肿瘤钙化病、结核性淋巴结炎、毛基质瘤、钙化纤维性假瘤、滑膜肉瘤、间充质软骨肉瘤和骨外骨肉瘤[2，9，13］．

组织学上，这些细胞由成熟的平滑肌细胞组成，具有丰富的嗜酸性胞浆。为了诊断软组织平滑肌瘤，病变应无细胞异型性和凝固性坏死。它们也应该是最小的无丝分裂(<1次有丝分裂/50 hpf) [14］．当诊断可疑时，免疫组化(IHC)是有帮助的。深部躯体软组织平滑肌瘤SMA、desmin、caldesmon阳性[15］．Bcl-2和EMA用于排除滑膜肉瘤，MyoD1有助于排除横纹肌肉瘤的可能性。S-100在我们的病例中用于排除周围神经鞘肿瘤[5这是根据MRI表现提出的，尽管在这个年龄组中很少见[16］．广泛的局部切除是治疗这些病变的选择。即使存在阳性边缘，这些肿瘤也没有复发或转移的报道[1］．

4.结论

由骨骼肌引起的深部躯体平滑肌瘤在儿童中极为罕见，尤其是在四肢。钙化的平滑肌瘤的远端前臂在一个孩子以前没有记录在出版的文献。在儿童任何广泛钙化的深层软组织病变的鉴别诊断中，都应该考虑它。需要组织病理学/免疫组化证实来排除更常见的恶性肿瘤。

数据可用性

临床细节，调查报告，以及支持本研究结果的放射学和组织病理学细节可根据要求从通讯作者处获得。

在收集数据之前，要从患者的法定监护人处获得发表的知情书面同意。

的利益冲突

作者声明他们对文章的内容没有竞争利益。

参考文献

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