Extraosseous尤因肉瘤有劣质st段抬高心肌梗死和系统性栓子由于肿瘤血栓和左心房的入侵

文摘

Extraosseous尤因肉瘤是一种少见的实体的成年人口。心脏转移或局部肿瘤的侵入心脏是一个已知的而且对大多数恶性肿瘤罕见的发生。我们报告一例病人的历史extraosseous尤因肉瘤的急诊胸痛和被发现有一个劣质的st段抬高心肌梗死和系统性栓子和发现复发肉瘤侵犯左心房。

1。介绍

成人尤因肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,最常表现为一个未分化的原发性骨肿瘤;通常更少,它发生在软组织(extraosseous尤因肉瘤(EOEWS))。两者都是光谱的一部分肿瘤疾病称为尤因肉瘤肿瘤(EFT)的家庭。转移的诊断是罕见的,发生在不到百分之二十五的患者。然而,由于与当地治疗复发率和转移的倾向,EFT被认为是一种全身性疾病,通常需要多峰性治疗(1]。我们报告一个病人以前治疗史的ee 5年前,急诊室治疗的胸痛和呼吸困难被发现有一个劣质的st段抬高心肌梗死肝素)和系统性的证据栓子发生在肺的尤因肉瘤复发的设置入侵左心房。

2。案例展示

一个62岁的男性与过去病史重要extraosseous尤因肉瘤表现为胸痛和呼吸困难到急诊室。他的心电图显示劣质st段抬高心肌梗死(图素)1)。他被五年前的extraosseous尤因肉瘤(EOEWS)。当时,他看到一个快速增长的左后颈质量,和活组织检查发现-高档恶性肿瘤主要由小圆蓝细胞组成。免疫组织化学是阳性细胞角蛋白AE1 / AE3和消极白细胞共同抗原,CD56、chromogranin, synaptophysin,甲状腺转录因子(TTF-1)、细胞角蛋白7和20,细胞角蛋白5/6。这些细胞被广泛和强烈CD99阳性。荧光原位杂交(FISH)显示EWSR1基因的重排58%的细胞核。下一代测序显示EWSR1-FLI1融合以及CHEK2突变和微卫星的稳定。他收到了全身化疗与长春新碱、放线菌素d和环磷酰胺交替与异环磷酰胺和依托泊苷,尽管他无法完成完整的疗程由于副作用。其次是当地与辐射治疗颈部质量。他有一个完整的反应,在缓解从他的疾病。 At his current presentation with an acute STEMI, the patient underwent immediate left heart catheterization with percutaneous coronary intervention and drug-eluting stent placement to the obstructed right coronary artery/posterior interventricular artery (RCA-PDA, Figure2)。超声心动图显示45 - 50%有严重运动功能减退的射血分数在整个低劣,基底,中间,伪劣横向顶隔和顶端墙上。术后,病人也抱怨在他的下肢跛行。CT血管造影表现,显示在右胫骨动脉灌注缺陷和左腘动脉以及意外的发现一个4.6厘米肺下叶质量。计算机断层扫描(CT)扫描的胸部静脉对比显示右perihilar大规模入侵的左心房和大约4到5厘米的肿瘤和/或乏味的左心房内血栓(图3)。额外的腹部CT成像显示脾梗塞。病人开始静脉注射肝素的抗凝药物洗脱支架除氯吡格雷。他接受了活检以及中断与桥接抗凝和抗血小板治疗的肝素。正确的细针吸活下叶质量和支气管肺泡灌洗发现材料不足。他出院了rivaroxaban和氯吡格雷被认为是高风险的重复活检和停止抗凝和抗血小板治疗。门诊正电子发射断层扫描(PET)扫描显示肿瘤内吸收正确的肺下叶质量测量5厘米(SUV)以及标准吸收值13.4没有其他网站的转移性疾病(图4)。近一个月后STEMI /支架位置,随后CT血管造影显示一个5厘米大的肺下叶大规模入侵的左心房。有肿瘤与温和的左心房血栓的测量 厘米。作为一名门诊病人,病人仍有持续的跛行,我们认为这是洗澡的血栓栓子。由于化疗和物流的迫切需要启动获得另一个活检桥静脉抗凝和抗血小板治疗,我们决定开始治疗复发的推定尤因肉瘤,尤其是考虑到邻近的新质量颈部质量四年之前。病人然后开始化疗方案的长春新碱、阿霉素,环磷酰胺与异环磷酰胺交替和依托泊苷几乎完全缓解后(图6个周期的治疗5)。

3所示。讨论

Extraosseous尤因肉瘤(EOEWS)与左心房的入侵同时发生系统性栓子是一个极不寻常的这种疾病。只有百分之十五的骨肉瘤EOEWS妥协。诊断的年龄中位数都在十到十五岁,和不到百分之五的病例发生在40岁以上的患者(1]。EOEWS是尤因肉瘤的肿瘤的一部分(EFT)。最近的数据表明,患者EOEWS稍有优越的结果与患者骨性尤因肉瘤(2]。ee较高的发病率在老年患者,尤其是女性。标准管理extraosseous尤因肉瘤治疗包括化疗加上当地的手术或放射治疗。当地治疗导致80 - 90%的复发率,但幸运的是,尤因肉瘤通常是高度敏感的化疗和放射治疗(3]。虽然只有不到30%的患者转移诊断的时候,EFT总是被认为是一种全身性疾病由于其早期传播的趋势。尤因肉瘤传播主要是肺,肺外转移到骨骼、肝脏和大脑不太常见的(1,2]。

心脏转移在这个疾病是极其罕见的,可以是小学或中学,从转移或当地的入侵。原发性心脏肿瘤的发病率约为0.02%,而二次肿瘤更常见,更频繁地发生一百次(4- - - - - -6]。大部分二次肿瘤来自原发性恶性肿瘤,如肺癌和乳腺癌。心脏肿瘤是最常见的继发性或转移性黑色素瘤在超过一半的报告的病例中,紧随其后的是乳腺癌、肺癌、食道癌、淋巴瘤和白血病(3,5]。虽然罕见,有一些报道称,在成人心脏转移尤因肉瘤与右心室的参与和心包,与每个(两种情况7,8]。没有文献报道病例涉及左心房。有实例的文学奔袭转移导致其他类型的癌症,系统性栓子。左侧冠状动脉心脏肿瘤可能会导致压缩或肿瘤血栓形成而右侧心脏转移可能导致肺栓塞(5]。心脏肿瘤或转移可能会导致心力衰竭,瓣膜病或传导异常。肿瘤或乏味的血栓也可能导致栓塞导致晕厥或死亡。因此,心肌缺血可能继发于外在压缩或从一个冠状动脉栓子,后者可能导致在我们的案例中。我们的病人出现同时发生的急性心肌缺血肢体除了外围栓子为脾梗塞CT血管造影和证据。PET / CT成像显示肺部PET-avid质量实质以及左心房hypermetabolic活动。宠物质量和左心房的贪欲是暗示左心室入侵以及血栓的可能组成部分从肿瘤本身或从外部压缩引起血液瘀的心房。在逻辑上很难证明如果心肌梗死和外围栓子来自肿瘤或实际血液血栓没有从船活检病理证实。因此,他实际上并开始治疗。此外,虽然我们无法证实明确复发的活检,左心室质量有一个优秀的临床化疗反应,通常是在尤因肉瘤肿瘤。 Although biopsy of recurrent presumed EOEWS invading the heart was not obtained, the response to chemotherapy suggests the same tumor. This would be in contradistinction to treatment for a new primary lung malignancy, which would be on the differential, as this is usually treated with a platinum chemotherapy doublet therapy. We believe that any patient with a history of cancer who presents with evidence of systemic emboli must be considered for possible cardiac metastases and possibility of subsequent tumor or bland thrombus.

的利益冲突

作者宣称,他们没有任何的利益冲突。

引用

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