Cytokeratin-Positive骨肉瘤模拟肉瘤样的转移性癌

文摘

骨肉瘤最常见的原发性恶性骨肿瘤,很少如细胞角蛋白染色阳性上皮标记免疫组织化学分析。我们描述一个52岁的男人和一个最初的破坏性的远端股骨metaphyseal病变治疗转移性肉瘤样癌基于大量的影像学和病理评估。最终,广泛切除远端股骨的表现,揭示传统高档骨肉瘤激烈和弥漫性细胞角蛋白积极性。这样的免疫组织化学染色在骨肉瘤是罕见的,很难区分cytokeratin-positive骨肉瘤转移癌。cytokeratin-positive的存在与恶性骨肿瘤组织学研究类骨质的形成以及与临床和放射的集成数据可以帮助确定最终的诊断骨肉瘤。

1。介绍

骨肉瘤是最常见的原发性恶性肿瘤的骨1]。是非常罕见的骨肉瘤显示强烈和扩散积极性等上皮标记细胞角蛋白免疫组织化学分析(2,3]。很少有报道前所述分化骨肉瘤,类似于转移性疾病(4- - - - - -12]。这提供了一个独特的诊断挑战,必须区别于骨肉瘤转移癌治疗和管理不同。下面的案例描述了一个高档传统的股骨远端骨肉瘤患者在免疫组织化学显示上皮分化的强大和分散细胞角蛋白积极性。

2。案例展示

52岁的白人男性,没有之前的历史恶性肿瘤或骨骼病变,出现一个九个月的历史,防止损伤的疼痛,温和,间歇性右膝盖和小腿疼痛的发作,辐射远侧地和觉醒病人夜间睡眠,加剧了负重,起重,活动,运动,和当地的压力。没有宪法症状报告。成像下令他的初级保健医生(PCP)显示permeative破坏性的过程涉及到远端股干骨后端,导致整形转诊。

体检显示轻微的右侧止痛的步态和触痛的右膝外侧关节线,股骨外侧髁股骨远端外侧,。右膝运动活跃的范围是5 - 110度。神经与血管的状态是正常的。

验血显示正常完整的血细胞计数,包括乳酸脱氢酶、代谢和血清蛋白电泳。前列腺特异性抗原水平在正常范围内(< 4.0 ng / mL)。

影像学检查包括普通x射线的膝盖(图1(一))以及磁共振成像(数字1 (b)和1 (c))。分段检查包括胸部、腹部骨盆/计算机断层扫描和tc - 99 m全身骨扫描(图2)。基于这些研究,损伤似乎是一个孤独的骨骼病变没有任何疾病。

神秘孤独的转移性癌、原发性骨淋巴瘤和原发性骨肉瘤鉴别诊断注意事项列表中最高。开放的活检进行冰冻切片是不确定的。永久部分显示恶性梭形细胞肿瘤浸润板层骨细胞多形性和广泛坏死。有骨头坏死和重塑,但没有明确的证据显示多类骨质矩阵或骨形成。形态鉴别诊断主要包括转移性肉瘤样癌和骨肉瘤。免疫组织化学显示,波形蛋白和细胞角蛋白阳性肿瘤强烈和弥漫性凸轮5.2(图3),有针对性和GATA-3弱阳性,细胞角蛋白AE1 / AE3。没有反应性与上皮膜抗原(EMA), PAX-8,碾压混凝土,肌间线蛋白,平滑肌肌动蛋白,myogenin, s - 100, SOX-10, MART-1, TTF-1, CD117、CD34, TLE-1,细胞角蛋白7,和p63细胞角蛋白20日。缺乏类骨质矩阵和扩散和强烈的免疫反应性细胞角蛋白被解释为最符合肉瘤样癌转移。

正电子发射断层扫描(PET / CT)执行完成搜索一个难以捉摸的神秘主站点癌,但这是否则-除了右股骨远端。有限的活动中看到两国肺门没有感到明显的原发性或转移性疾病的象征,一个反应过程被青睐。

医学和放射肿瘤学磋商。计算机四纵隔淋巴结针吸活组织检查确定为pet - ct机被放大显示反应性疾病。病人寻求第二意见在另一个机构,在病理检查同意转移性肉瘤样癌的诊断。孤独的肉瘤样癌转移的诊断不明的初选,病人接受体外放射疗法(EBRT)向右股骨远端,总共15个周期250 cGy 3750 cGy。

临床反应EBRT差,整体恶化疼痛,夜间觉醒疼痛,antalgia轻微的负重,减少运动范围,增加肿胀,膝盖的可怜和整体功能。主站点的缺乏,转移癌的预后不良和有限的治疗选择未知的主,主骨肿瘤的可能性后显微镜检查整个肿瘤,手术切除。

重复x射线显示一些去矿化作用,重复MRI(图4)显示肿瘤大小的一些进展。同时还intraosseous涉及股外侧髁,过去发展内侧中线。广泛的切除远端股骨megaprosthesis重建了。

远端股骨切除标本显示传统的骨肉瘤(图5)。标本由总值 股骨远端部分,包括针活检部位的软组织和皮肤疤痕。切割面显示 不明确的肿瘤的骨小梁替换干骨后端和松果体。肿瘤侵入皮层外侧上髁没有皮质的突破和扩展到2.8厘米内近端切除。一个 区域的骨水泥前针吸活组织检查是确定的骨干。组织学部分(图6)显示高档梭形细胞肉瘤细胞多形性,广泛坏死,大量的有丝分裂图取代骨髓和将既存或松质骨小梁。焦类骨质矩阵被确认。免疫组织化学显示强大的肿瘤细胞反应波形蛋白和细胞角蛋白5.2凸轮,软弱和焦反应性与细胞角蛋白AE1 / AE3、和缺乏反应性上皮膜抗原,MDM2和到。尽管强大的细胞角蛋白免疫反应性,整体形态学特征是那些传统的成纤维细胞的骨肉瘤。病人原定与顺铂和阿霉素化疗至少6周期;然而,他决定不进行化疗副作用的担忧。在6周随访表明,他有极好的缓解疼痛,接近充分活跃的活动范围,没有甘蔗(图的走动7)。他仍无病没有骨肉瘤复发的现象通过他最近在8个月随访。最终,prechemotherapy活检组织和postchemotherapy切除SATB-2通过免疫组织化学方法检测标本,标本也都显示了片状但强大的核肿瘤细胞积极性,确认诊断骨肉瘤(图8)。

3所示。讨论

上皮分化,细胞角蛋白积极性在免疫组织化学染色,是典型的等上皮肉瘤类上皮和滑膜肉瘤13]。然而,很少有骨肉瘤显示一个强烈和扩散反应细胞角蛋白在组织化学分析,通常出现在上皮肿瘤(3]。而最广泛的表达细胞角蛋白在骨肉瘤肿瘤中发现类上皮细胞组成,也可以看到强烈的免疫反应细胞角蛋白在骨肉瘤无上皮样的组件或外观(4]。

上皮功能之前报道在骨肉瘤包括角化珠形成腺/ rosette-like特性、上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白8 - 18(5.2凸轮检测到抗体),和细胞角蛋白AE1 / AE3 immunoexpression [4- - - - - -12]。然而,在我们的案例中,只有有一个以前的报告展示了积极的免疫组织化学反应与EMA(细胞角蛋白和缺乏反应性4]。

组织学区分肉瘤样癌转移性和cytokeratin-positive骨肉瘤与广泛的类上皮细胞增殖是困难的(1,4]。最初的病理部分在我们的例子中显示出其缺乏类骨质矩阵以及扩散和强烈的免疫反应性细胞角蛋白和波形蛋白。肿瘤也积极,尽管局部和弱,细胞角蛋白AE1 / AE3和GATA-3移行细胞和乳房癌(一个相对特殊的标记)。然而,尽管GATA-3是积极的,反应性弱,焦点和另外两个移行细胞标记(p63和CK20) -降低转移性膀胱肿瘤的可能性。鉴于这些结果,以及转移的事实远比成人原发性肉瘤更频繁,它最初似乎是明显的,我们的病人转移性肉瘤样癌。进一步,SATB-2(特殊at富集序列结合蛋白)抗体对骨肉瘤没有最初发表在我们的实验室。此外,虽然SATB-2表达式是高度敏感对于成骨细胞的分化的间质肿瘤,骨肉瘤的敏感性和特异性为90.4%和95.3%,分别为(14),一般SATB-2也表达了在结直肠肿瘤15),一些卵巢肿瘤(16],很少上消化道和肠肺肿瘤分化。

而随后切除标本的组织学评估显示骨肉瘤的证据,可能会考虑另外两个可能性如果没有SATB-2 immunoexpression证据。首先,恶性骨样的组件可能是活性骨形成由于我们病人接受放射治疗。因此,它可能是疾病实际上是转移性的性质和骨形成发生在收到EBRT。第二,虽然极其罕见,新创类骨质和骨形成在转移癌(已经在文献中报道2),以及黑色素瘤(17)和结肠癌(18]。然而,他的病被转移在自然界中,就有可能转移到其它部位出现或随后。

此外,肉瘤样癌转移性未知的主是极其罕见的肉瘤样癌转移是几乎总是与识别大主要来自各种器官的肿瘤,如膀胱、肾、肺、胰腺、最常见。相反,我们的病人仍无病因为切除和适当治疗后反应良好。

确切的机制或biphenotypic恶性肿瘤的发病机制打造他们的存在并不完全清楚。几个已经提出假说,但其中最有可能的是未提交,multipotential干细胞起源的细胞(8]。这表明一个原始间充质细胞可以获得上皮细胞的形态和表达标记特定的教育津贴等上皮细胞和细胞角蛋白。

4所示。结论

虽然罕见,但骨肉瘤可以显示强烈和扩散积极性等上皮标记细胞角蛋白免疫组织化学分析。在区分cytokeratin-positive从肉瘤样癌、转移性骨肉瘤组织学研究最重要的发现,在我们的案例中,出现在切除病理是一个类骨质矩阵或肿瘤骨形成2]。此外,历史的癌症和其他癌症的存在与否以及与放射的集成数据可能提供有用的信息。除了意识到常见的敏感标记SATB-2等骨肉瘤,临床医生应该知道的可能性cytokeratin-positive骨肉瘤,这样可以进行正确的诊断和疾病可适当管理。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

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