在镰状肌坏死Cell-Diseased病人:病例报告和文献综述

文摘

肌坏死是一个条件,导致肌肉组织坏死,它很少出现在镰状细胞患者和经常错过,因为更常见的表现镰状细胞可以重叠像疾患危机(VOC),导致四肢疼痛或脊柱;骨髓炎是镰状细胞中常见的病人。在本文中,我们提出一个案件镰状cell-diseased肌坏死的病人出现急性防止损伤的左脚疼痛和核磁共振对比显示特征图像的肌肉梗死支持性疗法,和2年随访并没有透露任何身体残疾;进一步研究和后续需要知道疾病的性质,避免不当的管理这些病人。

1。介绍

镰状细胞病(SCD)是世界范围内最常见的血液可继承的条件(1]。SCD的患病率在沙特阿拉伯东部省份145例/ 10000人,这是最高的王国(2]。它的特点是一个β球蛋白基因的错义突变,可呈现纯合血红蛋白S (hbs)或复合杂合的血红蛋白S当张力降低,血红蛋白变得扭曲和刚性结合postcapillary小静脉,导致血管捕获和血流量降低,诱发血管阻塞性危机(VOC),这会导致肌坏死(3]。在镰状细胞肌坏死病人,是罕见的,因此,经常错过了,部分原因是罕见的镰状细胞的病人,和稀缺的部分文学在这个特定的主题(到目前为止,只有15病例报告)(3]。肌坏死可能错过的另一个原因是,其症状和体征可能被误认为是挥发性有机化合物或骨髓炎,两者都是常见的化合物。

2。案例展示

在此,我们提出一个30岁的沙特阿拉伯的绅士已知SCD(哈佛商学院)和抱怨突然发生球疼痛3天。疼痛是连续和nonradiating。历史上没有发烧、外伤或类似的前一集。对病人的SCD的历史,他没有分割的主要并发症,平均每年住院的一个或两个VOC疼痛管理。他没有以前的历史重症监护室(ICU)招生,外科干预,或输血,他没有当前的药物使用。

体格检查,病人的生命体征在正常范围内。病人有一个止痛的步态和完整的主动和被动的运动以最小的痛苦。右脚显示肿胀 ,3厘米以下的外踝,延长种植方面的脚。肿胀是公司、温暖和温和温柔无红斑的迹象,放电或波动。血管明显(图1)。

实验室调查结果表明:全血细胞计数(CBC):白细胞:11.5 \ L,血红蛋白(Hgb): 12.0 g \ dl和血小板(PLT): 149000 \ L。肾面板:正常。肝脏面板:正常。乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK),以及:正常。红细胞沉降率 。c反应蛋白(CRP):阴性。碱性磷酸酶:正常。

磁共振成像(MRI)和对比显示,在T1和T2信号强度增加的外展digiti最小的和趾短屈肌腱牵向前扩散在短T1逆复苏肌肉水肿(搅拌),和异构增强后无墙钆增强。没有骨的变化。这MRI阅读一起急性肌肉梗死的临床图片指示,表明肌坏死(数字2- - - - - -5)。

病人通过静脉注射(IV)流体水化和非甾体抗炎药,建议不要他的右下肢承受重量。此外,他接受了广泛的物理治疗的形式的活动范围和加强练习的左脚和脚踝。

病人随访2周后6个月,1年,2年。疼痛和肿胀已经两周后完全解决。6个月门诊随访还显示,他是没有痛苦没有抱怨,没有严重异常或畸形的脚和脚踝。

3所示。讨论

在肌坏死的病理生理学SCD是未知的,它是最有可能由于红细胞的僵化,,反过来,导致肌肉的血液供应减少,造成局部缺血。这个组织缺血和缺氧引起炎症过程,导致肌肉水肿可导致肌肉梗死,进而导致肌纤维变性(12]。

肌坏死SCD患者通常错过了可能是因为以下两个原因:首先,缺乏经验的初级保健提供者此类案件;第二,常见的SCD VOC和协会的感染。重要的是要注意,后者的原因需要病人接受不必要的治疗(13]。

直到2017年1月,有15例镰状细胞肌坏死(包括我们)报告(表1)。大多数病人是年轻人,平均年龄28岁(除了一个病人,他是一个孩子)。男女比率是2:1。所有患者hbs疾病与先前治疗疼痛的历史危机(3]。

肿痛是最常见的肌坏死。没有热的报道。十报道患者的双边肌肉参与近端大肌肉群,通常涉及到下肢,通常涉及的比率2:1。关节的参与的形式通常是减少由于疼痛的活动范围。

误诊的肌坏死会导致延误治疗或离开疾病的治疗,这将导致进行性坏死的细胞,导致肌肉萎缩、纤维化和挛缩。最后,可能发生液化性坏死,导致无菌脓肿的形成。这脓肿通常nonpurulent在排水4,5]。其他非典型特征包括筋膜室综合征的发展(需要2筋膜切开的患者报告)(6,7]。

实验室调查,而不是用于确定特定肌坏死的诊断,排除可能有用的鉴别诊断等感染。CPK和LDH据报道高4和5例,分别;然而,所有剩余的患者显示正常的CPK和LDH水平,使肌坏死的诊断(这些不可靠的参数3]。

肌肉活检是诊断的金标准肌坏死;然而,如果MRI及临床发现确凿肌坏死的诊断,活检并不表示(5]。细胞的坏死导致肌肉大小和形状变更,增加信号强度在T2-weighed图像和钆增强,由核磁共振(如图所示8]。

静脉注射非甾体类抗炎药(非甾体抗炎药)已报告是足够的疼痛控制。积极的理疗nonweight轴承的形式,缓解疼痛的方法,预防纤维化和延展性演习,这可能会导致挛缩和僵硬的关节,可以作为治疗方案建议(3]。肿胀通常在数周内消退,病人应遵循功能评估受影响的肢体。

明确指导方针治疗肌坏死尚未建立;然而,早期、准确的诊断和治疗,除了物理治疗,防止挛缩等并发症至关重要,纤维化和肌肉萎缩3]。

4所示。结论

尽管SCD肌坏死是一个著名的并发症,治疗医生可能不会意识到这是一个可能的诊断;因此,它经常会错过,拖延必要的治疗。此外,可能需要进一步的跟踪和研究,以帮助医生更容易识别肌坏死。

的利益冲突

所有作者声明没有利益冲突有关。

引用

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