治疗青少年脊柱侧凸Kaposiform血管内皮瘤:病例报告和文献回顾

文摘

背景和目标。Kaposiform血管内皮瘤(KHE)是一种血管肿瘤的发病率很低,大多发生在儿童和婴儿。肿瘤被公认为其本地咄咄逼人,但很少转移行为。它可能会导致消费凝血障碍称为Kasabach-Merritt现象。我们报告一个独特的情况下,一个11岁的男孩在哪里看到进步的胸腰椎脊柱侧凸没有任何症状或神经信号。病例报告。病人接受通过后椎弓根螺钉脊柱畸形矫正仪器和融合,随着肿瘤活组织检查。病理报告证实了KHE。病人并没有显示出突出的脊柱侧凸手术后没有任何进一步的治疗。结论。许多scoliotic患者没有任何明显的原因,从而被视为特发性脊柱侧凸。提出案例就是kaposiform血管内皮瘤可能与病人的脊柱侧凸。我们将演示二级脊柱侧凸的可能性应该始终牢记的骨科医生。我们也得出这样的结论:脊柱侧凸二次生长完成后不显示恶化。

1。介绍

Kaposiform血管内皮瘤(KHE)是一种罕见的肿瘤血管的起源,它通常在童年的礼物(1]。KHE位于最常见的躯干,四肢,腹膜后腔,并在较小程度上,头部和颈部和长骨头2]。肿瘤是自然边界。是常见的并发症,造成严重精神障碍(3]。Kasabach-Merritt现象(公里),消费凝血障碍引发的异常的毛细血管内皮细胞的生长,也是与KHE [4]。我们在座的一个11岁的男孩,起初认为青少年特发性脊柱侧凸,但后来被诊断为KHE T11 /病人的脊柱。

2。病例报告

一个男孩有轻度脊柱侧凸首次参加了门诊。他没有医学治疗其他疾病的历史,也没有特定的遗传倾向。他是11年和10个月大的首次访问。胸腰椎曲线凸向右侧被确认。Cobb角测量14.8度,里瑟尔阶段0通过整个脊柱普通x光照片(图确认1)。他定期跟进整个脊柱普通x光照片6个月一次。在13年和9个月大的时候,柯布的角scoliotic曲线已经升级到了30.1度。因为他还评估里瑟尔阶段0,支撑疗法应用(图)2)。

15岁的年零3个月(里瑟尔第三阶段),科布的角已经恶化,尽管他收到的支架治疗18个月。他既没有痛苦,也没有神经迹象。唯一的症状是,他觉得有点弯曲的背面;然而,他仍然设法参与体育活动没有太多麻烦。实验室评价医院的时候导纳包括CBC,电解质面板,面板(CRP和ESR)感染,凝固的实验室,都在正常范围内。他的右胸隆起评估9.0厘米从中线,31度驼峰倾向的测量。在整个脊柱简单的x光照片,scoliotic曲线顶点在L2,与最终在T8和L4椎骨。科布的52.0度角是公认的,下降到35.7度的弯曲(图的电影3)。

由于脊柱侧凸进展尽管增长病人接近终止,MRI扫描。它显示高信号强度损伤从左侧T11和病人椎体,沿着左边状薄片在t1影像(图4)。发育不全的左横突和左肋骨T11 ~ L1水平也提到的,导致脊柱侧凸T-L结。放射科医生描述了病变是良性的血管畸形如血管瘤病。自脊柱侧凸进展尽管支架治疗,畸形矫正手术计划和一个开放的肿瘤的病变活检。在操作,冻结和永久的活检标本获得激素从左T11和病人。术中冰冻病理结果显示只有脂肪组织没有肿瘤细胞的迹象。没有明显的炎症或肿瘤外表可以指出后脊髓结构,因此,使用后的畸形校正仪器和融合通过T9 L4(图完成5)。没有进一步切除肿瘤的病变。

然而,官方的病理结果显示KHE。病理幻灯片浸润与紧凑的梭形细胞结节周围slit-like luminae(图6)。免疫组织化学染色显示为阴性GLUT-1, CD31阳性,CD34和焦D2-40阳性,与KHE一致。病人和肿瘤学部门讨论需要额外KHE切除手术。后续年度的结论性的决定是MRI扫描,不经过另一个手术。

后的随访3年以上年MRI检查,KHE模棱两可的进展(图7)。科布的胸脊柱侧凸进展最低限度从25度角立即(术后)31度术后3年零3个月的随访(图8)。

3所示。讨论

KHE是肿瘤局部激进的性格。患者大多呈现KHE早期的童年;大约一半的事件发生在出生(1,5]。它很少通过冷淡地(6),但可以显示入侵模式到周围组织,从而产生一个不明确的边缘质量(5]。红色的皮肤病变和消费的特点是凝血障碍KHE [7]。诊断当前案件是具有挑战性的,因为病人没有明显的皮肤病变和其他迹象或症状。术前实验室测试没有出现凝血障碍的线索。只有获得的组织处理我们可以得出KHE诊断。

肿瘤是公认的不进入自然回归,与小儿血管瘤(1]。还没达成共识关于最佳治疗KHE。由于KHE发病率很低,没有进行前瞻性研究(8]。施密德等人坚持认为,必须考虑细致的手术切除治疗KHE第一行,而吉等人提出,西罗莫司可能被视为第一个选项4,9]。KHE通常表现为一个固定放大质量(10]。我们的病人的病变是坐落在内心深处,与胸椎体。作者进行额外的好处切除手术潜在的发病率。下面是被认为是主要的原因,并决定不进行进一步的手术。

首先,关于KHE并发症的严重程度依赖于发病的年龄。大约90%的所有KHE发生率上升在10岁之前(1]。孩子们通常有一个肿瘤直径大于5厘米,而成人KHE肿瘤较小(5,6]。三分之二的成人患者的肿瘤直径小于2厘米。成人KHE不会显示血小板减少,而超过50%的儿童KHE显示公里(1,5,6,11]。KHE发生在成年人似乎也对化疗敏感(8,11,12]。病人已经超过15岁的时候确定的病理诊断KHE了,并没有显示任何症状或依照KHE迹象。因此,我们预期即将到来的临床病程KHE的休眠状态。作者同意治疗病人KHE只有当他在即将到来的未来表现出症状,因为每一个治疗有副作用,患者没有足够的收益。

第二,没有肿瘤切除的仪表和融合足以抑制KHE卷的效果,如果有的话。朱和他的同事报道KHE的情况下一个14岁的女孩,在哪里KHE位于凸,跨越9水平的椎骨包括scoliotic曲线的顶点(13]。曲线的女孩没有显示进展3年后,接受仪器的scoliotic椎骨只是没有肿瘤切除。我们作者预期病人的脊柱侧凸不显示恶化,当我们执行仪表和融合包括椎KHE影响水平。

第三,另一个手术可能刺激KHE在休眠状态14]。彻底切除KHE几乎是不可能的,因此,额外的手术可能爆发KHE活动,而不是完全移除肿瘤。因此,作者决定不进行进一步的手术方式。可能第一次手术可能会引发静止KHE病人。所以定期监测的重要性来检查激活KHE不容忽视。总之,与常规密切随访MRI扫描被选为病人而不是接受不幸的肿瘤切除,这可能会导致不幸的肿瘤复活。

特发性脊柱侧凸是最常见的青少年脊柱畸形的原因之一。应该始终牢记权衡患者的脊柱侧凸进展和剩余增长速度。如果它们不匹配,那么怀疑脊柱侧弯应该提高的原因,其次是测试找出罪魁祸首。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突,关于这篇文章的出版。

引用

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