多个腱鞘巨细胞瘤内发现一位9岁

文摘

腱鞘巨细胞瘤是最常见的软组织肿瘤的手。这些肿瘤通常发生在第三或第四个十年的生活和现在是孤独的结节在单个数字。目前,最大的报道数量的病变发现在一个数字是5。虽然罕见,骨巨细胞瘤的腱鞘发生在儿科人口。这里我们提交一份报告一罕见GCTTS在孩子7个病灶被确定在一个趾最大数量的病变在单个数字迄今报告。

1。介绍

腱鞘巨细胞瘤(GCTTS)是第二个最常见的软组织肿瘤,第二节囊肿(1- - - - - -3]。这个肿瘤也被称为本地化tenosynovial骨巨细胞瘤。这些肿瘤以前称为局部结节性滑膜炎,纤维性黄色瘤,或色素villonodular腱鞘炎。此外,GCTTS组织学上相同的色素villonodular滑膜炎(PVNS),唯一的区别是群众的位置;GCTTS坐落在肌腱,而PVNS intraarticular病变。通常,GCTTS发生在30 - 50岁的和影响女性两倍于男性3]。

虽然罕见,但GCTTS已经在儿科人口。一系列案件由Gholve等人证明GCTTS在儿科人口的行为类似于成人病变(4]。这些病变通常是单独在一个数字,但病例报告多个病灶被确定在一个数字。目前,最大数量的损伤报告在一个单一的数字是五5]。这里我们提交一份报告一罕见GCTTS在孩子7个病灶被确定在一个数字,大多数报道日期。

知情同意是获得病人的监护人的印刷品和电子出版物。

2。案例展示

一个9岁的女性,右手主导,呈现给我们的机构一年历史的左中指疼痛和明显的增长质量。病人被她的儿科医生第一次评估。平片表现了她的儿科医生报告说没有明显的发现。她过去病史是重要的甲状腺功能减退与左旋甲状腺素治疗。磁共振成像(MRI)进行进一步评估。研究了多个hypodense群众和七个可识别的质量,在手掌的方面的近端,中间,和远端左中指指骨(数字1(一)和1 (b))。

获得MRI三个月后,患者的临床评估的骨科手服务。体检显示轻度肿胀和触痛她的左手中指;然而,没有指出,感觉赤字和轻快的毛细管续杯。三个明显的小质量可以感受到整个手指的手掌的方面。可以看到蓝色的变色的这些质量(图2)。手指的运动范围明显有限由于疼痛和肿胀:清廉度近端指间关节,在远端关节0-15度,在掌指的联合0 30度。没有体检上发现的淋巴结肿大。病人否认最近减肥,发烧,发冷、疲劳或创伤。决定执行一个运行切片来识别群众通过组织学检查。

病人最初接受了切除的两个相邻的群众。从最初的冰冻切片确诊没有获得。第三质量是位于近端和决定不切除病变,直到可以明确诊断。提交组织进行组织学检查。标准部分显示一个细胞的过程包括巨细胞和单核基质细胞在胶原矩阵(图3(一个))。含铁血黄素沉积和集群xanthomatous细胞也发现(数字3 (b)和3 (c))。这些研究结果与GCTTS一致。最初的两个月后手术,切除剩余的质量决定。五个额外的小叶质量鉴定术,切除(数字4(一)和4 (b))。永久部分剩余的质量符合GCTTS和组织学上类似于以前的活组织检查。

在这个时候,从她的第二个手术病人两年。她否认有任何疼痛和全方位的运动,她的左手中指。她的切口愈合,没有注意到这个时候复发病灶(图5)。

3所示。讨论

GCTTS是一种常见的良性软组织肿瘤中发现的手,起源于屈肌鞘的滑膜。他们通常通过休眠阶段和活动使这些病变突然增加或症状明显。虽然他们最常发生在的手和手指,这些肿瘤也可以发生在更大的关节的脚,脚踝,膝盖和肘部。手,他们通常发生相邻的远端关节指数或长手指。

与复发率高达45%[报道6切割时,必须小心注意这些肿瘤。系统回顾研究由Fotiadis等人研究了复发的可能危险因素(7]。他们指出,贫穷和不完整的切除手术技术增加复发的风险。作者发现,仔细的解剖和切除与放大设备导致复发率最低。额外的复发的危险因素包括位置在手指远端关节,骨质的流失的压力,有丝分裂活动在组织学上,靠近关节炎关节,基因纳米23日和Al-Qattan II型肿瘤。

2001年,Al-Qattan GCTTS描述一个分类系统。分类系统是宏观上分为两种主要类型,肿瘤有或没有一个pseudocapsule [2]。病人在这项研究中有七个离散损伤在一个数字。根据这项研究,我们的病人分为a型IIC肿瘤,与单独的离散多中心型病变在相同的数字。II型肿瘤,不包围的那些pseudocapsule之一,有38%的复发率。在我们的例子中,我们的病人目前没有复发与一年的随访。

我们的案例也代表了最多记录离散GCTTS病变在当前文学在一个单一的数字。辛格等人报道与5例成人损伤在一个数字(5]。病人的完整切除病变,无复发。由Al-Qattan在这项研究中,一个病人被发现有类型IIC分类史的复发。

Gholve等人在2007年出版最大的情况下一系列GCTTS儿科人口(4]。研究人员发现复发速度29个孩子0%的回顾性研究。虽然平均随访是四年,他们状态,细致的解剖与放大设备可能会帮助减少复发的速度。其他的研究也有类似的建议在预防复发GCTTS [1]。

总之,本例中代表了一个罕见的案例GCTTS与七个病变发现一个孩子在一个数字。据我们所知,这是第一个例子超过五孤独的损伤被发现在一个数字。此外,这些病变中发现了一个孩子更不典型。由于相对较高的速度与这些肿瘤复发发现,特别是那些与多个单独的病变,完整而细致的这些肿瘤的切除与放大设备的建议。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. 苏雷什·h·扎基,”腱鞘巨细胞瘤:病例系列和文学评论,”手显微外科杂志》上,卷2,不。2、67 - 71年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. m . m . Al-Qattan”腱鞘巨细胞肿瘤:分类和复发率,”《手手术,26卷,不。1,第75 - 72页,2001。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. d . p .绿色,绿色的手术手手术爱思唯尔/丘吉尔利文斯通,费城,宾夕法尼亚州,美国,2005年。
4. p . a . Gholve h . s . Hosalkar p·a·克里奇和j·p·多尔曼,“腱鞘巨细胞瘤:最大的儿童系列,“小儿骨科杂志》,27卷,不。1,第74 - 67页,2007。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. t·辛格·努尔,a·w·西蒙斯”腱鞘的多个局部骨巨细胞瘤(GCTTS)影响一个腱:一种罕见的病例报告和审查最近的情况下,“手手术,16卷,不。3、367 - 369年,2011页。视图:谷歌学术搜索
6. p . p .行政长官、诉古普塔和r . Malhotra“腱鞘巨细胞瘤。是预防复发手术后放疗表示?”《骨与关节Surgery-British体积,卷82,不。4、571 - 573年,2000页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. e . Fotiadis帕帕多普洛斯,t . Svarnas p . Akritopoulos n . p . Sachinis和b . e . Chalidis腱鞘巨细胞瘤的位数。系统回顾。”手》第六卷,没有。3、244 - 249年,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

版权

版权©2016 John s .黄等。这是一个开放的分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。