文摘
Myxoinflammatory成纤维细胞的肉瘤(mif)是一种罕见的、无痛的,和中间(很少转移)成纤维细胞的肿瘤,常发生在四肢,平等的性偏好。这肉瘤是由混合炎性浸润开线,上皮样的,奇异的肿瘤细胞在一个透明的背景和黏液状的区域。尽管这种独特的形态,肿瘤可以是一个诊断的挑战,模拟炎症条件以及肿瘤性质。对准确诊断、肿瘤需要广泛的临床,放射和病理调查。我们提出的mif在19岁的女性在一个大规模的左脚踝。适当的切除和术后放疗后,她是免费的疾病,包括复发和转移,术后12年。
1。介绍
Myxoinflammatory成纤维细胞的肉瘤(mif)是一种罕见的中间(很少转移)成纤维细胞的肿瘤影响男性和女性同样在40和50年的生活。首次描述了在三个独立的报告1- - - - - -3)在1998年,这个肿瘤主要影响手和脚。组织病理学,mif包括修改成纤维细胞和有局部复发的倾向4和远处转移5]。尽管最初肢端的网站所描述的,它现在已经越来越认可肢体的近端软组织(6,7]。这个肿瘤具有广泛的鉴别诊断(6,7]。它常常被误认为是各种活性fibroinflammatory流程和较高的肿瘤转移潜能(1,8]。因此,鉴别诊断包括黏液状的恶性纤维组织细胞瘤,神经节囊肿、腱鞘炎,梭形细胞肿瘤。突出的炎症和纤维化mif模拟反应过程中组织学检查。黏液状的疫源地和分散怪异细胞是偶尔multivacuolated恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤可能会导致混乱。一个正确的诊断是重要的,以避免不必要的程序和适当的临床管理(1]。
我们最近遇到的mif左脚踝的19岁的女性。她的左脚踝肿胀最初诊断为“腱鞘炎”,一个开放的活检,尽管一些典型和multivacuolated病变细胞分散。基于组织病理学的一个额外intralesional切除暗示低级的肉瘤,她收到reexcision和此后放射治疗。十二年手术后,局部复发并没有发现。我们的情况下将提供有用的信息关于准确的诊断和管理mif的整形外科医生,病理学家,和放射科医生,因为在10年随访病例尚未报道。
2。病例报告
一个19岁的日本女性出现无痛肿胀与当地热量在横向方面她的左脚踝。她第一次注意到肿胀这个医学考试前3个月。她没有她的脚和脚踝上的创伤的历史。没有皮肤颜色的变化上覆质量。她的脚踝关节活动度(ROM)是不受限制的和完整的。
左脚踝和脚的平片显示的结果除了溶骨的病变(直径约5毫米)的舟状骨。常规实验室测试的结果包括c反应蛋白水平(0.2 mg / dL)和白细胞计数(4600 /μL)是在正常范围内。计算机断层扫描(CT)扫描和磁共振成像(MRI)显示一个不明确的异构软组织质量(主要的轴,17厘米)皮下组织的前外侧的左脚踝。有一个结节状或小叶质量显示T1WI低信号(图1(一)(图),T2WI高信号1 (b)),和钆- (Gd)增强T1WI异构增强(图1 (c))。骨显像(图2(一个))和Ga闪烁扫描法(图2 (b)左脚踝)的吸收就会增加。质量是她第一次访问后略有增加。
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病理诊断,一个切口活检(图3)执行。5毫米立方异常组织活检组织学检查显示炎症和水肿增厚腱鞘炎症细胞浸润的淋巴细胞和浆细胞。基于诊断”腱鞘炎(图3),“病人接受抗生素治疗4周,但治疗是无效的。因此,reexcision 9.5剩余质量测量5厘米(图4(一)2003年10月)进行intralesional利润率。
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3所示。Reresected肿瘤的组织病理学
多结节或小叶病变是由交替纤维和黏液样梭形或椭圆形细胞扩散领域有泡状核和充足的嗜酸性胞浆(数字4 (b)和4 (c))一起偶尔大典型有液泡的细胞或奇异ganglion-like细胞具有显著的嗜酸性核仁(数字4 (d),4 (e),4 (f)),像里施细胞或霍奇金细胞,与沉积的嗜酸性纤维蛋白的或透明材料和温和的慢性炎性浸润部分形成淋巴滤泡。有丝分裂数据很少。免疫组织化学,肿瘤细胞波形蛋白阳性(图5(一个)),CD34(图5 (b)),AE1 / AE3。一些肿瘤细胞梭形或椭圆形CD68阳性(图5 (c))和s - 100(图5 (d)),展示了一个可能的组织细胞的组件。另一方面,肿瘤细胞为阴性α光滑的肌肉肌动蛋白(SMA)、上皮膜抗原(EMA)和特异性神经元烯醇酶(NES)。p53的百分比——(图5 (e))和MIB-1 -(图5 (f))阳性细胞分别为1%和7.5%,分别。
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确定肉瘤,Gd增强MRI的左脚踝。核磁共振检测到异常的皮下组织在远端和近端前切口区域的结束。额外的边际利润率切除的肉瘤。皮肤附近肉瘤被保留。尽管mif的病理报告,广泛切除并没有因为低级的肉瘤。相反,我们计划放射治疗(50灰色)。41.4灰色,皮肤耀斑是观察和放射治疗停止。病人被MRI随访(图6(一))和骨闪烁扫描法(图6 (b))为期14个月的和没有投诉和肿瘤复发。
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在撰写本文时(2015年5月),十二年后病人继续保持无病手术切除无复发或转移的证据。
4所示。讨论
一个新的实体,一个中间(很少转移)成纤维细胞的增殖7,9),mif,主要发生在手指和手或,很少,脚和脚踝附近的中年患者和同样在两性1,3]。大约10%的病例报道12岁以下或75岁以上(10]。肿瘤有显著炎症组件和可变数量的类上皮肿瘤细胞,胞浆丰富,核大,和inclusion-like核仁但缺乏广泛的核异型性和非典型的有丝分裂。大部分患者无症状。肿瘤有偏爱的背手和脚,通常形成一个不明确的地方,提高了质量,远比他们深。它可能临床类似炎症或感染超过一个离散的肿瘤(6,11]。事实上,最初的病理报告在我们的案例中是“腱鞘炎。“因此,鉴别诊断有很多,它可以经常被误认为是几种不同的炎症和肿瘤的过程,这可能需要不同的治疗(6,7]。
严重,肿瘤一般措施1到5厘米,中等大小约3厘米和黏液状的性格,和通常不限制6,7]。宏观特性的情况下与报告的病例中,但规模比以前的情况下(1- - - - - -3]。微观特性包含三个主要特征:(a)多结节的架构,交替密集细胞和黏液样hypocellular地区;(b)混合炎性浸润;和(c)奇怪的巨头和lipoblast-like细胞(12]。组织病理学的最后移除肿瘤组织在我们的例子中达到相关标准。尽管非特异性免疫组织化学结果,免疫组织化学用于准确诊断的肿瘤13]。大量的组织细胞,但不能大的上皮细胞,是CD68阳性和CD163。在10 ~ 15%的情况下,大型非典型细胞局部角蛋白阳性和教育津贴。肌间线蛋白的肿瘤细胞是负面的,αsma、CD34和s - 100蛋白。pcr进行巨细胞病毒化验和eb病毒(EBV)是消极的3]。免疫组织化学结果在我们的例子中几乎是类似报道之前(6,7]。
mif的发病机制尚不清楚。如前所述在我们的例子中,没有传染性病原体,包括巨细胞病毒(CMV)和EBV,已确定(3,6,14]。在细胞遗传学的研究中,一个不平衡易位t(1; 10)(第22位;抓起)和3 p放大涉及VGLL3基因似乎是复发性基因变化(15- - - - - -18]。在分子遗传水平上,移位映射到TGFBR3 MGEAS轨迹附近的基因在第22位和10抓起。同样的易位也发生在hemosiderotic fibrolipomatous肿瘤(15,16]。
自然历史的肿瘤是可变的,高的地方,通常多个复发(6,7]。局部复发的mif相当高,很少远处转移(6,7]。因此,密切临床随访的患者是必要的。在我们的例子中,病变可能最初被认为是炎症性和反应性的质量,因为位置和许多炎症细胞的存在。为了避免局部复发,反复手术,我们应该记住缓慢增长的恶性肿瘤,当质量定位接近滑膜地区。关于mif的治疗,没有正式的标准治疗方案。完整切除时应该执行function-preservation可以实现。报道在这种情况下,好的结果最近获得的保守的切除,术后放疗的联合治疗(19]。
总之,mif是一种罕见的中间(很少转移)成纤维细胞的肿瘤,可能很容易地与许多良性病变混淆。虽然临床mif现在是独特的,最初的诊断是很困难的。因此,外科医生、放射科医生和病理学家必须包括mif生长缓慢的肿瘤的鉴别诊断,以避免误诊导致不恰当的管理和适当治疗延迟。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。