一种罕见的和有趣的大规模的二级脊椎软骨肉瘤和文献之回顾

文摘

软骨肉瘤,第二个最常见的原发恶性肿瘤的骨,是恶性软骨形成肿瘤,很少涉及到中轴骨。它可能出现原发性骨肿瘤或继发性损害从先前存在的良性软骨肿瘤骨软骨瘤或内生软骨瘤等。一种罕见的大规模二次腰椎软骨肉瘤。管理由一个初始和脊柱的稳定融合,然后治疗彻底全体肿瘤切除。文献之回顾。

1。介绍

软骨肉瘤是第二个最常见的原发恶性肿瘤的骨,其中男性比女性更多的是影响(1- - - - - -5]。软骨肉瘤可能出现作为原发性骨肿瘤或次要从先前存在的良性病变软骨骨软骨瘤或内生软骨瘤等肿瘤。他们典型的涉及到骨盆带的骨头,肩上,股骨和肱骨近端结束的6- - - - - -8]。脊椎软骨肉瘤是一种罕见的发生(9- - - - - -12]。

男性患者大量的二级脊椎软骨肉瘤因腰椎椎体骨软骨瘤的恶性变性提出讨论和固有的复杂的手术治疗,根据文学。

2。病例报告

29岁的男性,仓库工人,出现一个明显的质量在他的左侧腹部和减肥的三个半石头在4个月中。他过去病史和家族病史是不起眼的。物理检查发现一个大型的、无痛性和固定的左腹部肿块和正常的神经与血管的检查只是一个孤立的减少光的触觉L2-L3麻醉他的左腿。

腹部和骨盆磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)展示了一个大型的、厘米的前外侧的方面引发的大规模L3椎弓根与周边钙化,完全消灭远腰肌和周围结构,导致相当大的质量效应的位移左肾。远侧地,肿瘤扩展到骨盆入口的水平而不是进入椎管(数字1和2)。

左腹部肿块的CT引导穿刺活检证实的诊断轻度的骨软骨瘤引起的软骨肉瘤侧L3椎骨的身体。困难的解剖位置和损伤的大尺寸大大增加的复杂性和风险的手术方法。为了提高手术成功的几率,减少和准备可能的风险和并发症等灾难性的出血,脊柱不稳定,和瘫痪/神经赤字,两级手术和多学科小组的方法治疗全体利用肿瘤切除。

在第一阶段,后正中切口暴露腰椎。双侧椎弓根螺钉放置在L2和L4的水平,与棒固定在脊柱稳定的过程。双边椎板切除术和facetectomies进行导致神经根的曝光,其中左L3和结扎神经根被确认。部分进行截骨术在L3在椎体允许易于hemivertebral身体与即将到来的切除全体肿瘤切除。

第二阶段的过程涉及到一个前胸腰椎方法与患者仰卧位。腹腔内容包括主要的血管被识别和适当调动,使清晰的接触和访问奔袭肿瘤L5和L1椎体。左侧肋骨的前10到12允许访问上级部分切除的病变。肿瘤切除全体与一个完整的信封,周围软组织和完成L3 hemivertebral列切除术和部分切除椎体截骨术的L2和一定程度上的L1和L4。关闭前的伤口后,病人被倾向。前一后中线伤口重新开放,扩展到使病人的胸腰椎脊柱L4。最初的后路是扩展到包括病人和L1,只有正确的单侧椎弓根螺钉L2和L3和双边病人椎弓根螺钉,L1和L4。从病人脊柱融合术L4椎间使用钛笼充满了同种异体移植物和软化骨骼矩阵进行额外的稳定。针吸活组织检查后束和大型切除肿瘤被切除组织病理学评估,确认前活检结果低级古典继发性软骨肉瘤的肿瘤的所有利润自由(数字3和4(一))。

术后,他显著降低感觉L2-L3皮节,由于术中牺牲他的左L3神经根,这是预期;否则他很好,没有其他症状。3周之后他就被释放了住院的6 - 8周的前、后支撑困难。在5年的随访,病人没有新的症状,局部复发或转移性疾病(图4)。

3所示。讨论

软骨肉瘤是肿瘤的异质群体,由完全透明软骨基质和软骨细胞从肿瘤生长缓慢的低级到积极的优质形式(8,13]。最常见的骨骼和骨盆带和不到12%的软骨肉瘤在脊柱14,15]。他们可以发生在脊髓水平;然而,大多数都是常见的胸腰椎参与水平是相对罕见的(9,10,15]。

主要的软骨肉瘤,占三分之二的软骨肉瘤,出现新创成年和老年期的肿瘤,发病高峰在第五和第七年的生活。继发性软骨肉瘤,这构成了剩下的三分之一的软骨肉瘤,是叠加在这些既存的骨软骨瘤或内生软骨瘤16,17]。这组肿瘤发生在一个相对年轻的患者,诊断报告的平均年龄是35年(17- - - - - -19]。

骨软骨瘤占30 - 40%的良性骨肿瘤,是最常见的前驱病变软骨肉瘤。他们可以发生在孤独的病变或者遗传性多发性外生骨疣(HME),这是一种常染色体显性遗传条件(7,18]。脊柱骨软骨瘤非常少见,占1 - 4%的骨软骨瘤与宫颈病变最常见,占56%,其中80%发生在脊柱。他们来自腰椎(很少7,8,19]。

一个骨软骨瘤软骨肉瘤的恶性转化是描述,尽管很少见。转换通常导致一个低级的软骨肉瘤,但更高的成绩是有可能的。这种恶性转化通常关联到一个突然增加病灶的大小,或最近诊断为疼痛增加,软骨帽厚度的增加,总切除术后复发病变(7,17- - - - - -20.]。真正的恶性病变的发生率尚不清楚,许多骨软骨瘤和内生软骨瘤是无症状的,很少发现11,17]。然而,发展中软骨肉瘤在一个孤独的骨软骨瘤的风险报告和HME(1%和10%的16,18]。我们所知,只有另外3例继发性腰椎软骨肉瘤起源于一个孤独的骨软骨瘤已报告在英语文学7,21,22]。

脊椎软骨肉瘤患者通常表现为可见的和/或明显的质量,痛苦,和变量神经症状(2,8,10]。病人无神经症状,我们发现,只有减少轻触他L2-L3皮节的感觉。这可能是由于压缩的腰丛软骨肉瘤特别是外侧皮神经的质量。

通常,脊椎软骨肉瘤恶性外观放射学。平片通常表明射线可透过的病变与不同程度的一种软骨基质钙化,通常是一个“环和弧“钙化模式(1,14]。CT扫描经典显示溶骨的病变斑点钙化,积极的增长使和破坏扩展到软组织,都是明显的在我们的病人的放射成像(14,16]。MRI和CT扫描都是外科医生术前规划阶段的关键组件,提供有用的信息关于肿瘤及其关系至关重要的结构和相邻neurovasculature [4,22]。此外,核磁共振成像也最好的形态区分软骨肉瘤和骨软骨瘤和评估软骨帽,这是骨软骨瘤的恶性转化的一个重要标准16,20.]。

继发性软骨肉瘤诊断肿瘤的组织学检查,但辐射和总特征需要考虑和关联。脊椎软骨肉瘤通常属于间充质或透明细胞组织学亚型。然而,我们的病人显示一个低级的传统(古典)组织学亚型。二级脊椎软骨肉瘤手术有两种选择,第一个是完整的全体切除与宽无病的利润率。这通常是最好的选择,因为这提供了潜在的治疗,复发率显著降低,这是低至3 - 8% (16,20.,22,23]。第二个是广泛intralesional刮除术其次是本地辅助化学或热烧蚀和骨移植物的选择低级的肿瘤局限于骨。和可接受的局部复发率和良好的功能结果与该技术曾被观察到14,20.]。化疗和放疗在很大程度上已经证明无效治疗脊椎软骨肉瘤(4,12,22- - - - - -24]。

完整的全体切除脊髓软骨肉瘤充满了多个技术上的困难,如肿瘤的大小(通常是更大的在轴向位置),解剖约束(例如,主要血管和脊髓),脊柱不稳定的风险,造成新的神经赤字(1,3,12,22]。所有这些因素导致脊柱完整的手术切除的可能性并不总是可能的。因此,手术治疗在这个地区是不确定的和局部复发有远处转移的风险增加(4,20.]。由于这些手术困难,脊柱的软骨肉瘤预后不良的独立的组织学分级或亚型,与5年存活率为软骨肉瘤一般25 - 54%到87% (14,23,25]。然而,在不完整的手术切除的可能性与利润不足或局部复发,辅助放疗和粒子束疗法的使用实现了某种程度的成功,10年存活率高达86%的报道(12,23,26]。

在我们的例子中,我们可以实现一个完整的全体切除足够的发表的利润和在为期一年的后续没有复发的迹象。然而,软骨肉瘤患者可能有延迟的局部复发或转移性疾病和长期随访建议(1,14]。

4所示。结论

脊椎软骨肉瘤是一种罕见的发生和该报告描绘了一个罕见的和有趣的情况下手术治疗的二级脊椎软骨肉瘤肿大引起腰椎椎体骨软骨瘤与恶性转化的一个有利的结果。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

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