文摘
孤独的纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的肿瘤发生在中枢神经系统。它很少发生在脊柱。本文报道SFT的第5例34岁女性和小说在鉴别诊断和外科治疗的重要性。
1。介绍
孤独的纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的肿瘤,最初描述的肺胸膜,随后在胸膜外的网站包括心包、腹膜、纵隔、肺、上呼吸道、甲状腺、肝脏、睾丸,鼻腔,腮腺,轨道,脑膜1- - - - - -3]。后者的位置仍然特别稀有几例脑膜SFT (microsoft)发表在文献[4)甚至更少的情况下腰椎的报道。我们在此报告的第五例腰椎的孤独的纤维。
2。病例报告
32岁的女性,无重大病史,两下肢感觉异常一年。这感觉异常与夜间腰椎疼痛减少与非甾体类抗炎药物(建议骨样骨瘤)。三个月前,她说她腰痛的恶化成为对所有类型的药物。她还指出限制的步行距离没有任何运动或神经性跛行症状。
在体检,她提出了一个正常的电机上、下肢的考试。她只有减少远端右下肢本体感觉的(没有明确的皮片)。她osteotendinous反射正常,正常肛门的感觉,两国没有巴宾斯基的迹象。
x射线并没有显示任何异常。MRI显示hyperintense的腰椎病变T1加权图像的后部L3-L4盘。病变hypointense在T2加权图像。它显示吸收与注钆(图对比1)。鉴别诊断是腰椎脑膜瘤、神经鞘瘤spondymoma丝,或少单独纤维肿瘤。
(一)
(b)
她动手术切除困难,高度血管肿瘤以零散的方式。肿瘤有脑膜前硬膜囊的一部分。她术后时期明显消失,她的症状和总复苏。她在16个月随访是不起眼的。
3所示。文献综述
文献综述了只有4腰椎的证据确凿的研究描述microsoft。我们所有特征以及案例中所描述的表1。
4所示。讨论
SFT首次被描述在脑膜病变不同于纤维脑膜瘤(1996年1,5]。自那时以来,一些情况下,微软已报告在颅和脊髓隔间(4]。脊髓microsoft可以出现在整个脊椎和占25%的microsoft (1),但很少发生在腰椎区域(< 12%)9]。
腰椎microsoft提供了与当地的迹象圆锥terminalis压缩,马尾神经根或退出。腰痛是一个频繁的迹象(1,6,9]。在脊髓MRI脊髓sft出现isointense t1影像和t2加权像低信号强度显示变量。后一种功能是由于丰富的胶原蛋白在肿瘤间质。对比度增强是同质的或稍不均匀9]。本合同是由于吸收良好的血液供应hemangiopericytic血管的著名的混合物(6]。先生研究不sft有别于其他更频繁的脊柱内的肿瘤。然而,SFT必须怀疑存在的脊柱内的病变与标记hypointensity t2加权序列(9]。
这个肿瘤可能模仿其他dural-based肿瘤如血管外皮细胞瘤、纤维肉瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤,所有这些都可以共享与SFT病理相似之处(1)(表2)。虽然不是一件容易的事情,但它是非常重要的区分微软从其他脑膜肿瘤治疗和预后可能有所不同。虽然术后放射治疗可能显示一些更激进的肿瘤血管外皮细胞瘤等,微软通常是成功管理单靠手术切除(1]。虽然microsoft的预后仍不清楚考虑到罕见的病变,很少可能出现复发,甚至转移(10,11]。然而,当这个肿瘤显示了积极的行为,它可以是致命的,因为它化学抗性和能力迅速转移(8]。值得注意的是,5.8%的中枢神经系统SFT恶性和8%的患者报告了“非典型特征”(7]。因此,恶性特征包括细胞性高,大量的细胞有丝分裂,坏死,核多型现象(10]。辅助放疗是不必要的9]。然而,大多数肿瘤似乎遵循着一种非主动的演变过程。它是合理的假设完全切除是最相关的因素时减少复发的风险(11]。脑膜SFT的预后仍然还是不清楚和长期随访是所有脑膜SFT的重要1]。
组织学检查SFT由单型的梭形细胞都组织到直,弯曲,或起伏的神经束和安排以非结构化的方式。局部特征明显变透明的胶原蛋白和梭形细胞通常是嵌入在一个明显的纤维矩阵(1]。现在知道SFT间充质来源,免疫组织化学研究表明强烈的基础上和CD34的扩散反应。SFT的这是一个独特的特性,因为大多数的脑膜瘤没有污点或展览只弱焦对CD34免疫反应性(6,11]。后者是hialynated跨膜糖蛋白的未知函数在骨髓内造血祖细胞,内皮细胞,一些fibroblast-related间充质细胞(11]。SFT实际上可能来源于后一种类型的细胞。病理标准平米是负的免疫反应性上皮标记,虽然大多数纤维脑膜瘤阳性EMA和其中一些s - 100 (11]。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突。