文摘
孤立的双边十字韧带的发育不全是一种罕见的先天性疾病。一名17岁男性来到我们关注由于步态模式的变更,疼痛,倾向于走在脚掌和膝盖弯曲。病人不记得以前的伤害。在体检前和后观察慢性不稳定。双膝的射线探伤显示胫骨隆起发育不全,股骨外侧髁发育不全的,窄intercondylar等级。MRI双边曝光后十字韧带的发育不全。关节镜评估确认两国孤立十字韧带的发育不全。我们推荐一个康复计划准备的病人关节镜建设十字韧带。
1。介绍
十字韧带的发育不全是一种罕见的先天性畸形。其发病率是0.017每1000个活产儿(1]。这种畸形是在1956年首次描述Giorgi [2]。最常见的发育不全影响前交叉韧带,虽然病例与发育不全的十字韧带和描述,最近,一个孤立后交叉韧带的发育不全3- - - - - -8]。通常,畸形是单方面的9- - - - - -17两国(),更很少5,6,14,18]。在文献中描述的大部分情况下显示,这种情况通常是与肌肉骨骼系统的其他异常有关,特别是下肢如发育不全的半月板(19];胫骨棘(20.];发育不全或发育不良的髌骨、胫骨和腓骨(11,12,18,21,22];局部缺陷的近端股骨17,22,23)等多个器官综合症thrombocytopenia-absent半径综合症(沥青)24,25和关节弯曲26]。先天性缺陷的一个或两个十字韧带确定明确的形态改变intercondylar级距和胫骨棘,可以看到在射线探伤的“隧道视野”和核磁共振成像(2,13,16,17,20.,22,27]。通常,病人已经适应了先天性异常、不稳定发生创伤事件后(4,6,7,18,20.,24,28,29日]。膝盖十字韧带的先天性缺失造成慢性不稳定导致膝关节的生物力学改变,可能会导致骨关节炎病变有关,最后。在本文中,我们提出一个极其罕见的双边发育不全的十字韧带没有其他先天畸形有关。
2。病例报告
一名17岁男性来到我们的注意力报告双膝疼痛和“错了”,而走的感觉。他倾向于走在前脚和他的膝盖弯曲。
病人报告没有长期动荡的历史和重要的功能限制膝盖;他能够执行所有体育活动。
患者出生在术语,他是第二三个兄弟,他的发展规律,他没有遭受系统性疾病。没有发现异常记录。病人并没有报道之前的创伤性事件。
体检证明缺乏关节积液,前部和后部松弛。前十字在场的无能,三年级前抽屉和积极主转变。无能后十字在场,三年级后抽屉,压下去后,积极扭转主转变。刻度盘测试是积极的在30和90度弯曲。没有内翻或外翻不稳定屈曲的0到20度。有过伸的证据和轻微的内翻足对齐。演示的左膝内侧关节线温柔McMurray测试。
射线探伤的双膝weightbearing显示稍微弓形腿的膝盖,一条狭窄intercondylar切口,发育不全的胫骨棘,的异生股外侧髁部,髌骨阿尔塔(数字1和2)。MRI划定骨的变化出现在平片,以及明显缩小intercondylar切口,夷为平地的股骨滑车、发育不全的内侧髌骨的方面。半月板都完好无损,关节软骨是均匀变薄但完好无损。有一个完整的透明软骨覆盖胫骨发育不全的隆起和一个完整的软骨覆盖浅股切口的前方面。有增厚滑膜内切口,韧带的结构是可识别的,虽然不规则,轨迹符合前交叉韧带的遗迹。后交叉韧带无法被识别。抵押品韧带完好无损(数字3和4)。
Arthrometry kt - 1000显示标志着双膝前松弛和相当后松弛。肌肉力的测量等速评价注册强度减少22%的屈肌肌肉在左边。stabilometric评估本体控制左边显示出减少。
病人接受两国诊断关节镜证实的总缺乏任何中央枢轴结构直接视觉和评估这些非常罕见的生物力学的膝盖。
关节镜调查证实intercondylar级距的解剖特点和摄影及磁振造影发现胫骨棘。事实上,intercondylar切口完全改变;它很小,完全被滑膜组织(数字5和6)。十字韧带的解剖区域的插入是完全赤裸的。在与MRI评估有双边十字韧带的发育不全。在右膝,我们发现了一个小的股骨内侧髁软骨缺陷。在左膝盖,我们发现了一个皮瓣的内侧半月板后角损伤,用选择性半月板切除术治疗。我们建议保守治疗为主的肌肉加强和本体感受的练习。
保守治疗6个月后,没有改进的膝盖稳定和缓解疼痛;因此intercondylar整形手术的切口,提出了十字。
第一个膝盖手术是左边,因为更好的本体感受的结果。自体腘绳肌肌腱被选中:四倍股薄肌腱用于ACL和半腱肌肌腱在PCL翻了两番。由于原来的所有内部技术使用半隧道,短的移植,和人工开采,我们能够在短时间内执行所有程序在一次手术,保留组织的方式。
经过六个月的康复治疗和理疗,我们进行了临床检查和生物力学评价。
病人没有左膝疼痛走路或跑步时,他更多的依赖比右边的左膝。
因此,我们决定第一次手术后大约两年右膝上重复相同的过程。
8个月后我们进行了临床和生物力学评价,显示出更大的稳定性在arthrometric评估和步态分析;病人不再感到疼痛,开始集中运行和增加自信(图7)。
3所示。讨论
十字韧带的先天不足是一个极其罕见的疾病涉及缺乏前或后十字韧带或两个,可能包括一个或两个膝盖30.,31日]。缺乏和膝关节交叉韧带的发育异常是先天性膝关节脱位的主要原因。第一个疑似病例的先天性缺失的十字韧带是在1956年报道的2),后来被证实在1967年由外科探索先天性脱位患者的膝盖27]。随后许多作者报道了十字韧带的发育不全的情况下,在大多数情况下,与其他先天性畸形,如畸形的半月板9,19,24),平胫骨棘(2,20.,28),浅股intercondylar切口(17),股骨髁发育不良(17,22,23),膝盖外翻,腓骨发育不良,发育不良的膝盖骨(11,12,18,21,22)、髋关节发育不良和特发性脊柱侧凸(31日]。罕见的报告把这种疾病和多种先天性异常在身体的其他部位,通常综合征等病症thrombocytopenia-absent半径综合症(沥青)24,25和关节弯曲26]。
十字韧带的发育不全患者通常不抱怨的关节不稳定,因为他们通常很容易适应病理解剖条件(6,7,24]。一般松弛后发生创伤事件(5,6,18]。在这些病人,医生必须客观区分松弛评估临床测试的积极性和不稳定的病人的感知4,28,29日]。通常,放射科医生很难区分创伤和先天性原因缺席十字韧带。有几个线索可能表明一个或另一个。历史创伤的膝盖显示了一个创伤性的原因。14岁以下的儿童,十字韧带受伤不太可能被以来physeal板块尚未融合和牵引的力量更容易引起骺分离,长骨骨折,或撕裂的韧带胫骨隆起而不是中断的(13,32]。x射线显示几个辐射迹象表明没有十字韧带胫骨发育不全的隆起等(20.,22,27股骨外侧髁[],一个发育不全的16),或者一个狭窄的intercondylar切口(2,13]。在最近发表的一项研究的典型放射性的发现患者arthroscopically证明十字韧带的发育不全,方式等人评估相关的病理发现在胸部核磁共振和隧道视图引入一个三级分类系统(17]。他们分析了先天性发育异常的膝关节交叉韧带的31例(34个膝关节)和这种疾病分为三种类型。第一类包括发育不全或发育不全的前交叉韧带部分封闭股切口和发育不全的胫骨棘(类型1 56%)。II型的特点是发育不全的前交叉韧带和后交叉韧带的发育不全。此外,该股切口和胫骨棘是比那些类型的我在21% (II型)。类型III的膝盖有发育不全的前交叉韧带和后交叉韧带完全没有股intercondylar级距和发育不全的胫骨棘。根据作者的结果,创伤之间的分化和发育不全的一个或两个十字韧带可以差异的基础上,在切口宽度指数和切口高度和横向的变化和/或内侧胫骨棘(17]。
这种疾病的确切起源仍不确定。尽管许多研究对膝关节的发展(33- - - - - -37),十字韧带的发展还不清楚。十字韧带被认为是衍生品的同质关节地带间的34,38]。外表的确切时间根据不同作者(33,34,37- - - - - -39]。众所周知,宫内的生活,第七和第十周之间的膝盖直接缩合形成的结构和分化interchondral磁盘组织(37]。据O的摄影,十字韧带可能出现在阶段20但更频繁的阶段21。它们形成细胞凝结的同质地区间的34,38]。的软骨化股骨和胫骨髁部开始在舞台上20和21 femoropatellar关节的关节腔的形成始于舞台21。十字韧带是清晰可见,由大量的地区间的疏松结缔组织细胞。不同方向的前交叉韧带和后交叉韧带。在最近的一项研究中,联手证明早期的十字韧带和半月板在所有调查的胚胎。两个结构出现在舞台19的冷凝blastemal细胞同质地区间的(40]。胶囊,半月板和交叉韧带都源于这个芽基,或许解释了为什么异常一般在这些结构共存(27]。分阶段22和23个,加德纳和O的摄影34和O的摄影41)观察十字韧带不同细胞的凝结,血管周围。Wrisberg韧带后meniscofemoral韧带,没有观察到在我们的调查。只有少数作者称它的存在在第十周和12.5周(33,37,42,43]。一些作者认为,后交叉韧带是第一个成立,但在文献中没有结果整合(34,44]。决定了解剖缺陷的先天性异常表达在第七周第八周postovulation所描述的方式等。17]。作者继续争论是否股intercondylar等级的变化和胫骨棘是先天性或一个简单的二次反应再生障碍性十字韧带(45]。的主要角色intercondylar切口似乎因此容纳十字韧带;因此如果韧带缺席,intercondylar缺口无法发展。一些作者状态的发展intercondylar脊柱的近端胫骨取决于十字韧带的存在,所以如果十字韧带是先天缺失,这将最终导致发育不良的胫骨棘(2]。其他作者认为先天性畸形是由于先天性发育异常而不是反应时十字韧带的发育不全,因为十字韧带完全缺席,随之形成的膝盖像一个“窝”,intercondylar切口完全覆盖着透明软骨(17]。
十字韧带的先天性缺失导致膝盖的长期动荡的一个条件,不知名的长期影响。十字韧带的缺失导致膝关节生物力学改变,可能导致半月板损伤、软骨的病变,最终骨关节炎,特别是内侧部分(46- - - - - -50]。与主骨关节炎、髌骨关节外侧舱不受影响。软骨变性在这些患者发生在一个年长的年龄和较慢的进化而韧带受过外伤的主题。一些作者还报告,膝盖不稳定的长期结果由于先天性缺乏十字韧带很好,许多患者不发展长期退化性变化(20.]。
十字韧带的发育不全是一种罕见的先天性畸形;通常这与异常相关的关节结构或系统性症状。在文献中,孤立的双边发育不全的十字韧带报告只有在很少的情况下。这些患者的临床、影像学和治疗方法是非常困难的。事实上,在文献中,误诊的病例报告,如混淆先天性不稳定与创伤后不稳定或射线,和MRI发现被误解15,30.]。在我们的例子中,MRI发现证实体检和关节镜的评估。
在文献中关于治疗选项(有争议30.]。一个好的结果一直在观察重建后交叉韧带十字韧带(先天缺牙患者症状4,5,15,24]。其他作者更倾向于保守治疗和理疗和肌肉训练3,7,11,20.,28]。确实有保持无症状的患者和观察。如果手术治疗被认为是,它应该包括韧带的重建,ACL重建以来仅导致胫骨和固定的后半脱位后抽屉导致减少膝盖扩展和前膝盖疼痛15,29日,51]。
重建的十字韧带恢复膝关节稳定性和生物力学功能至关重要。两国前和后交叉韧带重建的情况下我们描述在技术上具有挑战性。病人需要接受两个十字韧带的重建。
十字韧带的重建使用自体是可能由于最初的所有内部技术的使用ACL PCL和通过应用相同的原理,也就是说,使用相同的钻,短的移植,和短肌腱,因此不会让骨骼和软组织(52- - - - - -54]。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。