文摘
夏科关节病是一种慢性、退行性条件和减少周围神经支配。这描述了关节病的众多原因。这里我们报告一个神经性关节病的脊髓空洞症的误诊为软组织肿瘤与放射治疗和手术治疗,另外在另一个机构。病人的临床和放射性脊髓空洞症的迹象,与有限的活动范围有关,关节肿胀,疼痛的影响。神经性关节病,虽然不常见,应考虑在不明原因的情况下关节肿胀、疼痛,和有限的活动范围受影响的关节。
1。介绍
夏科关节,神经性关节病,也被称为是一个破坏性的情况减少或损失所产生的本体感受的痛苦,和温度的感觉(1]。许多疾病导致神经损伤,如糖尿病、脊髓痨,脊髓空洞症,可以引起神经性关节病(2]。偶尔,它与麻风病、淀粉样变、周围神经损伤、脊髓脊膜突出,脊髓损伤,家族性神经异常、先天性对疼痛的不敏感(3]。神经性关节病和脊髓空洞症被认为在25%的情况下,和80%的那些发生在上肢。肩关节参与报道在6%的神经性关节病患者(4- - - - - -7]。本研究的目的是提出一个夏科关节病患者脊髓空洞症造成的,在另一个机构最初误诊,手术治疗和放射治疗肩关节软组织肿瘤。在这份报告中,临床发现,先前的治疗,还讨论了初始诊断,检查选项。
2。病例报告
44岁的女病人于2012年承认我们的诊所,左肩疼痛,现在已经1年。过去病史显示,她是在她的家乡的一个州立医院检查9个月之前投诉的肩痛。磁共振成像(MRI)检查后,初步诊断肩关节的恶性质量。tru-cut活检进行,之后她接受了激进的纤维瘤病手术。尽管手术后放疗治疗6个月,她的病情逐渐恶化。在随访期间,核磁共振研究进行了疑似复发,因此,她被转到我们医院诊断为软组织肿瘤的复发。
体检,deltopectoral切口疤痕,肿胀,表面皮肤损伤,这可能是继发于放疗、观察(图1)。神经系统检查显示,感觉迟钝和损失的温度感觉左肩。被动运动的运动范围显著高于积极运动。被动的肩膀绑架向前45°,海拔40°,内部和外部旋转15°,旋转在臀部。左肩关节周围肌肉力量决定2-3/5。血液学的调查都是正常范围内,梅毒和糖尿病的基础上被排除。肩关节的射线照片显示肱骨头的破坏,在关节盂骨质溶解,和区域的软组织钙化(图2)。肩膀MRI显示液体收集器,关节内滑膜肥厚,肱骨头的破坏,和一个大小叶不规则质量形成(图3)。我们诊所的初步诊断是神经性肩关节的关节病。颈椎核磁共振得到调查病因。MRI显示脊髓耳管从cervical-3 (C3) thoracic-1 (T1)椎水平(图4)。核磁共振的胸椎没有演示耳管的进一步扩展,和大脑没有内部或extra-axial病变或Arnold-Chiari畸形。排除其他诊断可能性,开放活组织检查是在全身麻醉下进行,和焦慢性炎症,滑膜肥厚,慢性滑膜炎,坏死骨被发现。没有分枝杆菌或其他生物生长的文化。
评估后的结果,病人被诊断为神经性肩关节病和被称为保守治疗物理治疗和康复部门。非甾体类抗炎药物开始肿胀和疼痛的肩膀。此外,病人管理保守与物理治疗和预防关节创伤保护矫正法是应用。在两年的随访,肩膀疼痛减退了,流动性有所改善。体检,被动向前弯曲和绑架90°,内部和外部旋转25°,旋转在肩胛下的地区。3-4/5肩膀周围的肌肉力量。写这个报告的时候,病人在做在这个保守的治疗方式,执行日常活动,完全有能力独立自理。
3所示。讨论
神经性关节病的诊断常常是延迟。在这个案例研究中,夏科关节病患者的肩关节造成的脊髓空洞症最初误诊,治疗软组织肿瘤。脊髓空洞症是一种慢性,慢慢进步的脊髓疾病有一个包含空腔(耳管)脊髓内。它可以是先天性或可能发生由于创伤、血管问题,肿瘤,变性,或感染8]。神经性关节病是一个过程相关的慢性退行性关节病参与联合的知觉的损失(1]。有两种理论描述神经性关节病的发病机制。neurotraumatic理论,在1967年第一次描述,包括重复创伤持续麻木不仁的联合(1]。其他理论,奥尔曼等人报道了1988年,神经与血管的理论,描述了活跃的破骨细胞骨吸收,副交感神经功能障碍(2]。
有许多的原因这关节病和高达25%的情况下引起的神经性关节病是脊髓空洞症(6]。神经性关节疾病可能发展过程中早期或晚期脊髓空洞症。神经性关节病的肩膀通常进展缓慢,虽然迅速发展可能发生在几个月甚至几周(9]。神经性症状肩膀关节病可能掩盖脊髓空洞症的症状。由于神经系统症状发生在后期阶段,患者最初咨询一个整形外科医生与他们的肩痛4]。病人,承认骨科诊所遭受疼痛,肿胀,和损失的运动范围的肩膀,神经性关节病的诊断应该考虑的肩膀,和一个全面的神经系统检查。如果诊断为神经性肩膀关节病可能被认为是x射线和MRI评估后,应采取颈椎核磁共振排除脊髓空洞症,这是最常见的疾病。
糖尿病患者往往有参与的脚和脚踝关节,而一般大的膝盖等关节梅毒患者的影响(3]。肩膀和手肘大多涉及,手,手腕,或颈椎据报道较少4,10]。积液,软组织肿胀,关节空间狭窄与软骨下硬化,可能和骨赘的早期影像学神经性关节病,因此区分原发性骨关节病、神经性关节病往往是困难的,特别是在早期阶段。肩膀MRI显示periarticular液体收集和质量形成类似于慢性感染性关节炎或肉瘤,在当前的情况下。被考虑的鉴别诊断是脓毒性关节炎、软组织肉瘤、特发性骨质溶解,肾病,滑膜chondromatosis,温彻斯特综合症,或Gorham疾病(3,5]。临床上,神经性关节的特点是痛苦和变形以及有限的活动范围(10,11]。这里介绍的病人临床和放射性脊髓空洞症的迹象,与有限的活动范围有关,关节肿胀,疼痛的影响。
一些作者报道令人不满意的结果与关节固定术,重修的操作,和心脏血管,已申请的治疗神经性肩膀关节病(12,13]。在这种情况下,变形肩关节是保守治疗,这导致一个可接受的水平的函数可以忍受的痛苦。保守治疗的主要目标是进一步减少关节损伤的预防重复的创伤。物理治疗使用括号可以被认为是最好的解决这些情况的长期管理。
总之,夏科的肩膀少于60名患者中描述的是一种罕见的疾病在世界文学,和正确的诊断是可能的,小心身体和神经系统检查和病理评价。一旦神经性联合诊断,其病因应该排除在无菌的共同愿望寻找感染或肿瘤,脊髓空洞症的MRI评估如果病因仍在怀疑。为了不错失诊断,整形外科医生应该意识到这种罕见的疾病的临床和放射学特征的迹象。
利益冲突
作者报告没有利益冲突。没有收到好处或基金支持本研究。