Talectomy Equinovarus畸形的家庭成员与遗传性运动和感觉神经病变类型

文摘

严重僵硬的神经源性畸形足畸形的治疗仍然是一个挑战性的问题在现代儿科骨科。在这种情况下,尽管被姑息手术,talectomy一直主张畸形的矫正从而提供一个稳定的踯行的脚可以无痛行走与标准的鞋类。本文报导talectomy后的结果,两个病人(兄弟姐妹)受到遗传的影响运动和感觉神经病变类型,与刚性严重pes equinovarus畸形。

1。介绍

遗传性运动和感觉神经病变(HMSN)也被称为疾病是最常见的遗传性神经肌肉疾病腓骨肌萎缩,其中包括一组临床和遗传异质性疾病的周围神经系统1]。这种神经肌肉疾病通常发生在第一或第二个十年的生活,特点是浪费和软弱从腿和蔓延到上肢,远端感觉丧失,脚部畸形,跨阈步态,减少或缺乏腱反射(2,3]。与HMSN脚部畸形通常出现在儿童。骨科治疗的目的是纠正畸形,恢复行走能力,当妥协,为了改善生活质量。

在这个报告中,我们描述了两个年轻的患者影响HMSN I型,与刚性严重pes equinovarus (PEV)畸形,进行了单级矫形手术。

2。病例报告

在此,我们提出两个病人,哥哥和妹妹,10,12岁,分别HMSN I型,进行了刚性PEV talectomy由于未经处理的严重。

两个病人出生正常怀孕。出生的女病人是由真空吸引和肺炎诊断在第十天的生活。女孩和男孩开始走在1.4和1.2年,分别与一个特殊的步态。分别在7和6年,女孩和男孩开始经常在散步。之后,在两个病人发生进行性恶化和他们不稳定的行走姿势和困难,需要步行艾滋病。适度的肌肉萎缩和远端下肢肌肉的弱点也成立。他们家庭成员受到HMSN I型:母亲的姐姐和外婆的妹妹。

在这两个病人,振动感觉缺席的脚趾;中间值和胫骨运动神经传导速度较低,有显著延长远端延迟和低振幅;没有神经动作电位引起的腓肠神经刺激;临床检查显示肌肉牵张反射缺席在下肢和上肢的减少;血液学的和生化检查结果为阴性。

基于神经系统检查和神经传导研究HMSN类型我在这些患者被诊断出。

在双边刚性PEV畸形患者出现在类似的模式。限于脚,突出的岩屑,背茧子脚,膝盖茧子,内侧足底裂,深裂后,缺乏正常的折痕在跟腱的插入,和跟骨结节位于一个更高的水平。整个脚严重马蹄足和弓形腿的位置两前肢加合物(数字1(一)- - - - - -1 (d))。建立马蹄足偏差后矢状面,额平面内翻足偏差,derotation calcaneopedal块的水平面,和内收的前脚相对于hindfoot水平面我们评估PEV畸形第四等级(包括病人/国/ 17/20分)根据分类Dimeglio et al。4]。

术前射线照片显示严重畸形足畸形明显退行性变化的脚踝,距下,talonavicular关节(数字2(一个)- - - - - -2 (d))。因此决定把岩屑作为畸形校正的单级过程和提高步行能力,尤其是对神经性畸形足畸形患者是至关重要的。射线的变化在手术过程中被证实;距骨入在踝关节脱臼,明显变形;岩屑的脖子是缩短和弯曲内侧和plantarward;也可见软骨退化。双边畸形患者,第二脚操作的删除和提取K-wires后执行。病人被前后的评估和横向射线照片,显示令人满意的纠正畸形的人物3(一个)- - - - - -3 (c)和数字4(一)- - - - - -4 (c))。

在两个病人稳定踯行的脚(数字实现5(一个)和5 (b))。畸形的矫正允许穿鞋,无痛行走,不需要走艾滋病。

都在临床及影像上都患者术前和术后评估前后的和横向射线照片。平均随访18个月(±15.3)。

2.1。手术技术

手术是通过岩屑前外侧的一种方法,趾长伸肌肌腱牵向前肌和腓骨肌之间第三的肌肉。反转后的岩屑是可视化和跖屈的脚掌(图6(一))。三角韧带部门后,前部和后部距腓韧带,talonavicular韧带,talocalcaneal韧带,切除的岩屑(图执行6 (b))。岩屑的完整切除是强制性的,因为残余的软骨畸形可能导致迟了。修正的马蹄足畸形是通过打开或经皮延长跟腱的虚伪的方法。之后,derotation前脚和翻译的跟骨后方直到舟状紧靠前胫骨边缘装饰的天花板。脚对齐的bimalleolar轴垂直于脚踝在20°外部旋转-30°。脚是固定在纠正位置通过跟骨与两个K-wires胫骨远端。短的腿石膏模型适用于40天。

3所示。讨论

Talectomy,广泛应用于过去,现在一直在倡导儿童和青少年的抢救治疗严重的关节弯曲刚性PEV或脊髓脊膜突出,以及特发性患者PEV为了提供一个稳定、踯行的无痛的脚,也在结核病和骨肿瘤。三关节固定术也推荐治疗未修正的clubfeet在年龄较大的儿童和青少年。然而,talectomy优先在严重,刚性,耐药患者神经肌肉clubfeet clubfeet。在这些情况下稳定,踯行的无痛脚很少实现即使重复软组织程序。严重PEV不稳定患者的姿势,一点负重,步态障碍,需要走艾滋病(5- - - - - -9]。

talectomy的优点是实现一个稳定的关节没有胶着,改善肢体功能、肢体的机械支撑,没有援助只有单级手术后和散步。这个救助过程提供了足够的马蹄足的校正和内翻畸形。新的“tibiocalcaneal联合”是稳定和相对一致时脚踯行的位置。这种方法的缺点是nonphysiological运动在新成立的联合,干扰正常的解剖学8- - - - - -10]。talectomy最常见的并发症是严重的关节炎疼痛(8]。Joźwiak et al。11)表示,尽管其缓和性格,talectomy方法的选择在许多情况下严重的神经性clubfeet。

斯巴达王(10]给出好的结果在79%的情况下(41英尺)治疗后儿童equinovarus畸形的脊柱裂和关节弯曲。绿色et al。12]34英尺的系列18的孩子在71%的情况下关节弯曲有不错的效果。本研究的平均随访是11年。作者推荐的抢救治疗PEV畸形,作为主要操作或失败之后之前的软组织修正。二叠纪和斯特恩6]talectomy后也取得了优秀和良好的结果在71%的患者关节弯曲和脊髓脊膜突出。库珀和卡佩罗5]目前最长的后续talectomy后脊髓灰质炎和calcaneovalgus畸形患者。作者提出了好的结果在92%的情况下。平均随访20年。Gunal [13]介绍了四例神经源性修改talectomy技术后,效果很好。他做了一个近端关节线横截骨术1厘米,大约三分之一的胫骨垂直于关节线的宽度。此后,1×0.5厘米的骨切除术进行踝的片段是流离失所的外侧和固定螺丝。D’索萨et al。7]给出了令人满意的结果在73.7%的情况下(14英尺)治疗后儿童PEV畸形的关节弯曲。本研究的平均随访11.1年。黎牙实比et al。8]报告结果后talectomy 15畸形足畸形患者(24英尺:21英尺患儿关节弯曲,2英尺(1例)和脊髓脊膜突出1英尺(一个病人)特发性PEV congenitus)。后续是20年。好的结果是在33%的病例报告(8英尺),公平在42%(10英尺),和穷人在25%(6英尺)。Yalcin et al。14]给出好的结果在12英尺和公平在5英尺talectomy各种神经系统疾病患者的忽视PEV畸形的矫正。作者推荐这打捞过程作为limb-sparing过程不仅确保踯行的脚,还提供适当的术后矫正的控制。Pirpiris et al。15]31 talectomies后比较结果(14孤立talectomies, 17 talectomy和calcaneocuboid融合)的刚性equinovarus畸形患者的主要关节弯曲。回顾性队列研究后的17个孩子手术的平均年龄5.6岁,作者得出结论,这个救助过程结合calcaneocuboid融合给更好的中期结果。Al-Raggad [9]显示结果与刚性48 talectomies 31个孩子后严重畸形足畸形(关节弯曲,85%的病例;脊柱裂,13%;和1例特发性PEV congenitus),在77%的情况下取得好的结果。平均随访5年。

黎牙实比et al。8)首次描述tibiocalcaneal关节炎的影像学证据talectomy后8例。作者认为,这是由于他们最长的后续研究。四个没有疼痛的病人在行走;在他们两个走被疼痛有限,而在其他两个患者胫骨和跟骨之间的融合进行由于严重的关节炎疼痛。

一些作者认为talectomy独自不能正确残余前脚畸形患者PEV [6,16]。这可能需要额外的手术,不应被视为挽救的失败或一个贫穷的结果。

一些作者推荐跟骨的后翻译。这样可以确保正常轮廓后面的脚跟和提供了一个相对位移的“tibiocalcaneal联合”[6,7,10]。黎牙实比et al。8]报道缺乏相关的临床结果和轴之间“tibiocalcaneal关节。”

4所示。结论

我们的研究结果表明,通过适当的迹象,talectomy,尽管自然缓和,有其在小儿骨科手术。这个操作可能是一个方法的选择作为一个“神经性忽视PEV limb-saving程序”,以及在青少年患有严重的先天性特发性PEV为了获得一个稳定的踯行的脚。

利益冲突

作者指出,没有利益冲突有关的出版。

引用

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