文摘
夏科脊柱是罕见的疾病,其与帕金森病(PD)尚未报道。作者报道的情况下两个发达夏科PD患者的脊柱。患者伴有背痛的历史和双边牙根腿部疼痛。他们有完整的临床和放射学评估。腰椎参与了两个病人。临床特征和对治疗的反应。在第一种情况下,环形融合和稳定进行椎脱臼的水平。坚实和稳定脊柱融合取得了满意的临床疗效。手术治疗已经推荐到其他病人。在这两种情况下,没有发现其他神经病因占夏科脊柱。 In conclusion, Charcot spine is associated with several neurological affections but has not previously been reported in association with Parkinson’s disease.
1。介绍
夏科脊柱是一种罕见的慢性疾病,其特点是进步的畸形,破坏和严重的脊柱不稳定。重复的外部力量与防御机制受损的关节可以负责脊髓损伤。其他术语被用来描述这个实体,包括脊髓neuroarthropathy、神经性脊柱关节病、骨关节病、神经营养关节,和neuroosteoarthropathy。这可能扩散条款反映出不确定性对其发病机理(1]。
夏科第一次描述了神经性关节病发生在脊髓痨的病人和建议有一个因果关系夏科关节(脊髓损伤和2]。Kronig报道第一例的夏科脊柱脊髓痨的病人(3]。胸腰椎脊柱是最常见的部位和病变影响往往是局限于一个或两个椎骨(4]。椎体的渐进变形导致驼背和脊柱后侧凸。辐射特性有很大的特点(5]。两种类型的神经性关节在文献中描述:肥厚性和萎缩。肥厚性关节有大量新骨形成,骨刺、骨质的碎片,和破坏的关节表面。萎缩性形式与骨量减少及骨质溶解。射线照相的外观特征是一个广泛的骨吸收没有伴随骨修复的证据。加上巨大的骨形成破坏可能导致椎体外侧半脱位,以及磁盘空间缩小和关节僵硬1]。
很多神经性骨关节病的原因调查包括脊髓痨、脊髓损伤、脊髓空洞症、麻风病、脊髓肿瘤、脊柱结核、脑血管意外、糖尿病和酒精性神经病变(表1)[6- - - - - -9]。据我们所知,没有与帕金森病(PD)尚未报道。
本病例报告的目的是描述两个病人的临床和放射学特征与帕金森病呈现神经性脊柱关节病。
2。病例报告1
一个72岁的老人12年前被诊断为患有特发性帕金森病。他一直服用多巴胺能治疗一个公平的症状控制。他过去病史coronaropathy显著,起搏器,血色沉着病。64岁时,病人开始抱怨越来越无效,慢性背痛在低腰的运动区域。背部疼痛是逐步与双边根的腿部疼痛和软弱。临床检查发现运动机能障碍水平L4 / L5的腿部运动量表得分3分(满分是5分)。他第一次提出了在矫形外科部门经历了L3-L5退行性腰椎管狭窄症椎板切除术。手术只有有限和暂时的利益。事实上,病人术后6个月报道低,对根的腿部疼痛复发与脚下降。运动机能仍然受损,明显感觉迟钝在L4皮片。 Electromyography revealed right L4, L5, and S1 irritation.
医疗和硬膜外注射可的松仍然不成功。腰腿痛和神经损伤逐步与胸腰椎驼背。
三年术后,病人被称为我们的机构。大量放射性评估实现了与先前的成像相比,新的分析。平片显示一个广泛的组合discovertebral破坏与L2退行性与脊椎旁肥厚性骨化相关崩溃。病变发展的上限laminectomized区域(数据1和2)。动态x射线成像显示脊柱不稳定的程度。CT扫描显示严重的横向错位的L2和L3联合降低当地驼背角(图3)。
进步发病相关的破坏性和建设性的放射现象提供参数夏科脊柱骨关节病,提出了怀疑。首先,调查集中在鉴别诊断和病因学研究。血液测试和文化包括为进行梅毒血清学检查。没有证据表明感染或炎症的综合症。然而,假设慢性椎体骨髓炎或tumoral过程进行了探讨。一个计算机脊椎活检结果执行。文化是负的。组织学检查发现与隔离骨骼纤维组织的存在,但没有恶性肿瘤的迹象。人类白细胞抗原B27基因筛查是负面的。调查得出的结论是,病人有神经系统与一个孤立的PD骨关节病。
进一步手术决定为了减压和稳定脊柱。病人接受了减压和transforaminal椎体间融合术(TLIF)。第一次在L3进行椎板切除术;然后,每个L3、L4神经根被解压。Foraminotomy和双边facetectomy提供访问L2 / L3椎间盘。在这一层真空阀瓣现象指出。椎间盘摘除因此减少到最低限度。最后,植骨盘空间被intersomatic所取代。融合从L1 L4执行使用椎弓根螺钉,棒,和后外侧植骨。病人被放置在一个thoracolumbosacral矫正法在3个月。 Afterwards, the patient’s condition improved progressively. Three months postoperatively, he had a significant pain relief and complete weakness recovery. At the 5-year follow-up examination, clinical outcome was satisfactory and radiological assessment confirmed that the bony union was achieved and that a solid and stable fusion of the spine was obtained (Figure4)。
3所示。病例报告2
一个62岁的老妇人被诊断出患有帕金森病大约八年前。她收到了多巴胺能治疗和接受脑深部刺激五年前在她的症状提供了显著的改善。四年前,她被称为我们系的风湿病学2年历史的下腰痛辐射到她的臀部,大腿的外侧,腿。主要症状是在右边,没有回应一个保守的镇痛治疗。运动的范围是很有限的。她不得不停止专业活动几个月后因为疼痛不断增加。背部的物理检查发现轻微的温柔,一个积极Lasegue标志在右腿上。双方的混蛋是活跃的。发现无论是电动机的弱点,还是感觉迟钝。比较片和CT扫描图像显示进步的发病与生产相关的图片- 5椎体破坏多种骨碎片和左翻译L4(数据5,6,7)。这些元素导致夏科脊柱的假说。病例报告1中相同的检查是这样进行的。组织学检查显示非特异性骨头坏死没有证据显示慢性感染或tumoral椎的过程。病人接受硬膜外transforaminal - 5类固醇注射放射镜的指导下。最初,她经历了显著的缓解疼痛,但两个月后症状复发。病人提供手术治疗但拒绝它。因此追求症状治疗。
4所示。讨论
多态性的初始这种疾病的临床特征是描述在文献[1,4,8,10- - - - - -12]。大多数病人最初面对非常常见和不具体的症状,如进步的背部和腿部疼痛和弱点。此外,事实证明,病人报告,而隐性发病,容忍他们的症状多年前寻求医疗关注导致延误诊断。此外,这些陈述可能属于一个大面板的病态,使临床医生很难首先怀疑一个神经osteoarthropathic病变。
在我们的研究中,两个病人最初证明特定的临床特征,支持第一incorrect-diagnosis退行性腰椎管狭窄症。成像也可能被混淆,因为它描述了一些功能兼容退化的病因。这个演讲的错误检查和治疗管理负责。
应该注意的是,报告在第一种情况下可能不同于第二个手术治疗。后来,两个病人提出更典型的辐射图像提供理由neurological-related骨关节病。分别诊断后才重新考虑8和4年之后出现症状。
有两种主要的理论描述神经性骨关节病的发病机制。neurotraumatic理论认为,失去感觉和重复的创伤可能是夏科联合破坏[主要致病的机制13,14]。结果表明,未识别的创伤在神秘的骨和关节损伤。感觉周围神经病变患者,这些伤害仍未被发现,导致充血、软组织肿胀,骨改建。另一方面,根据神经与血管的理论,一个潜在的血管异常可能是负责骨破坏中描述糖尿病(1,15]。
最近,其他调查人员认为夏科的骨关节病可能包括骨代谢异常和neuroregulation16]。几个神经传输配体被证明是在关闭空间与成骨细胞和破骨细胞。此外,这些神经受体配体表达在骨细胞和管理这些对骨细胞神经传输分子具有强有力的影响。神经传递障碍可能负责骨代谢改变中央和周围神经系统的紊乱。
一些报告已经出版记录这罕见的临床实体的存在10- - - - - -12),但这似乎是第一个两例PD相关记录在文献中。帕金森病是最常见的神经退行性疾病之一。它的特点是临床表现:刚度、姿势不稳定,无生命的脊椎关节microtraumatisms引起的运动障碍。Physiopathological特性包括改变骨代谢和缺陷neuroosseous信号传输。
这个病例报告也符合研究强调,在PD患者脊柱手术很复杂,可能导致一些并发症(17]。
总之,夏科脊柱与几个神经感情但没有先前报道与帕金森病。作为其生理病理学仍然是未知的,这种情况下报告强调,有可能这两种情况之间的联系。然而,我们不能排除这种可能性的一个简单的巧合现象。进一步的实验和临床调查将为更好地理解神经骨交互是必要的。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突。