文摘

我们提出的Klippel Trenaunay综合症(节)谁面对严重双边膝关节骨关节炎(OA)。术前计划开始在全膝关节置换(唯一)。同时在等待名单上病人遭受了秋天和持续的一个完整的股骨干骨折。保守的管理形式的皮肤牵引最初选为重要的额外和髓内血管畸形围手术期出血的风险增加。这没有进步联盟,所以开放复位内固定术。这随后导致持续的延迟愈合,随后通过低强度脉冲超声波(LIPUS,否则称为双子叶植物(Bioventus。双子叶植物。二次双子叶植物,2012))。只有前两个中股骨骨折的病例节。这是第一个报告患有这种罕见综合症的病人接受这种治疗。 We discuss the management of fracture in this challenging group of patients.

1。背景

Klippel Trenaunay综合征是一种罕见的先天性条件的特点是一个三位一体的(a)皮肤痣(毛细管malformations-the“酒色斑”);(b)静脉曲张或静脉畸形;和(c)肥大的骨骼和软组织的肢体1]。70%的病例出现在下肢和上肢的11%2]。它是至少9血管畸形综合症,四肢可以影响(3]。条件通常出现下肢疼痛,出血,功能限制,和整容后遗症由于静脉畸形或组织过度生长。条件是1的患病率在20 - 400004),虽然病因学是未知的,有多种理论(2]。其中之一是有一个错误在中胚层扩散在子宫内1]。

如果在肢体上操作,这种情况可以证明的病理非常具有挑战性的管理场景。静脉畸形已报告在骨科手术流血过多,需要大量输血。对于骨科手术患者也知道海里有骨质疏松性骨。这可以证明困难当制定最合适的决策管理的任何选择性手术或创伤性骨损伤。

我们描述一例患者节人持续一个完整的股骨干骨折。操作避免了,但由于骨折不愈合成为不可避免。这意味着开放复位内固定术除了LIPUS执行。

只有前两个报告病例(5,6)骨折的挑战组患者。因此需要进一步的经验整理为了提供更好的以证据为基础的管理方法。

2。案例展示

这位先生提出了最初的骨科诊所21岁的时候。他的主要抱怨是严重的双边膝盖疼痛,长期的。他的多个hemarthroses双膝,复发性下降的结果。他也有愈合的9岁左胫骨骨折畸形愈合。检查左胫骨鞠躬,有广泛的皮肤静脉畸形在双腿后方,外侧,在以前,扩展双膝之上。平片表现,证实tricompartmental两膝骨关节炎(图1)。鉴于hemarthroses特有的历史和静脉畸形,他在这一阶段被称为血管专家。与短TI的双边整个腿进行了核磁共振扫描反转恢复序列(搅拌)。这证明了一个“古典静脉Servelle”和广泛的血管畸形包括臀部和双腿双边,确诊Klippel Trenaunay综合症。Servelle的静脉是pathognomic发现和是一个病态的静脉中发现小腿和大腿外侧7]。

在这个阶段病人鼓励采取保守的措施为了管理骨关节炎的症状。他参加了门诊间歇回顾几年来。23岁时他的痛苦变得更加强烈,右膝被明显恶化。他此时也开发了一种固定的膝盖屈曲变形。重复MRI显示总变性尤其是在髌骨关节。明智的做法被认为在这个阶段需要某种形式的干预由于保守措施的失败。然后他在双边膝盖关节镜风平浪静,滑膜切除术,清创术。这右膝的症状显著改善,而不是离开。

他在诊所定期继续下面的九年之前,他面对越来越无法应付,无法控制的疼痛,和晚上疼痛。在考试的右膝盖有一个非常贫穷的范围是在25度固定弯曲最高35度扩展。右膝的膝盖替换那些将要动手术表示在这一阶段,计划是安排。计算机断层摄影(CT)和磁共振成像进行重复,确认胫骨的病理解剖学以及广泛的存在,骨髓内静脉畸形。

病人在等待名单上的膝盖替换(29岁)他在家的时候,在他的厨房里在他的左腿和持续的一个封闭的,流离失所,斜midshaft股骨骨干骨折(图2)。这是一个孤立的伤害。

后血管外科医生的建议和评论当前的文学,它是决定非手术管理应该尝试由于出血风险。他最初在皮肤牵引治疗。不情愿地,经过深思熟虑,决定皮肤牵引是无效的,因此一个胫骨销插入允许骨牵引术的后续4周。在这段时期结束时,骨折临床检查发现持续的移动网站,而平片得到和证实骨折不愈合。因为这个原因或者是执行。

手术期间他需要15单位的血液从静脉畸形由于大出血。止血带应用总计115分钟。股外侧肌分割方法是为了减少对周围结构张力。指出,在整个大腿静脉畸形是丰富的地区(在核磁共振成像扫描,可以看到图3)。骨质量是指出差。10孔锁定压缩板4和5远端近端锁定螺丝(图4)。锁定板被选在一股钉由于骨髓管(图中广泛的脉管系统3)。血管外侧出现普遍较少。所有层与Vicryl被关闭。

射线照片或者一个月后显示没有证据表明愈伤组织的形成(图5)。在这个阶段有放松可能由于骨质量差的证据。病人表达了一个愿望考虑截肢但也愿意考虑替代选项。之后进一步管理文献综述不愈合和与病人讨论后,他开始LIPUS [8)每天20分钟。

有有限的临床证据或放射LIPUS联盟初始4周后;然而认为这是值得一试LIPUS进一步六个星期,由于没有正式指导治疗的持续时间从双子叶植物8),一些研究显示有益影响的证据使用LIPUS 20周后(9]。与LIPUS共有十周后治疗,有临床证据与放射畸形愈合(图的证据6)。水疗和温柔的理疗开始安排出院。他参加了定期门诊随访在随后的射线照片继续表现愈伤组织的形成。自写报告他已经失访。

3所示。讨论

我们报告一名32岁的男子与康泰斯遭受了一次完整的左股骨生长板断裂。这是一个条件中有血管和骨abnormalities-which可能导致具有挑战性的管理困境骨科手术。

只有其他两个报告病例骨折的节。Tsaridis et al。5)首先描述他们遇到一个非常类似的伤害。髓内钉是用来实现内固定。这个病人最终完全康复了。第二个病例报道Notarnicola et al。6说明另一个非常相似的断裂但复苏笼罩在严重的禁用神经性疼痛。这个病人还显示完整的联盟断裂事故发生后一年。

上述两例类似的股骨的伤害,患者在这些情况下被42岁和52岁。前者发生道路交通事故的结果,后者一个“事故下降。“我们的病人从站,这将表明,这是一个脆弱性骨折。虽然力量的能量是不清楚其他案例报告,可以节影响骨重塑,因此骨质量。Notarnicola等人报道非常贫穷的病人骨质量,片状和斑驳的生长板皮层类似发现在我们的病人6]。骨质疏松性效应也被雷东多et al .,世卫组织建议预防性磷酸盐治疗患者的条件(3]。

Servelle [10)的患者共有728节。他表明,36%有静脉曲张临床表现,和32% angiomata持平。很明显从之前的报道,静脉畸形的程度是非常变量的不同区域。尽管我们尽了最大努力,但问题广泛流血的病人在operation-requiring 15单位的血液在手术台上,即使强调优化手术伤口的大小和达到止血。Tsaridis等人也有类似的问题,尽管使用微创方法插入的股髓内钉。Notarnicola等人减少了术中出血的问题,虽然仍然需要4单位,尽管明显相同的技术据Tsaridis等。直接比较这些情况是不可能的,然而,在其他情况下血管畸形的程度是未知的核磁共振扫描是不执行3]。其他作者也没有详细描述他们的方法。

记住血管畸形,任何骨科手术的路线在康泰斯需要考虑患者强烈的创伤和选择性病例。微创手术应尽可能尝试。保守的措施如铸造或牵引可以考虑。由于这组患者的愈合速度缓慢,应该仔细考虑保守治疗与手术管理增加出血的风险。我们已经表明,尽管广泛的血管成像,止血剂控制是非常困难的。尽管如此,成像依然建议,作为非典型大型静脉被认为在72% (2]。

关节介入,因为在我们的病人的情况下,被以前记载在主题广泛的血管畸形的下肢3]。我们的病人患有双边复发性创伤haemarthrosis作为一个孩子。早期骨关节炎可能发生的一种慢性滑膜炎症反应关节内的出血。

我们的病人患有骨延迟愈合。有人建议,减缓骨质愈合血管畸形综合症是一种常见的特征(3]。可能部分成功我们有说明LIPUS的使用,虽然不是在这个病人组进行测试,表明可能受益的证据。LIPUS有强有力的证据表明,它可以刺激新鲜骨折的骨愈合。总的来说,文献表明,治疗骨折不愈合率,然而,在73年和90%如果使用LIPUS正常人群和不需要reoperate [11]。然而,这是取决于多个因素,如网站,原手术后使用它的速度有多快。它已被证明实验提高愈伤组织,加速骨整合。几项研究表明,它是有益的使用下肢骨折不愈合如果手术治疗未能巩固12,13]。这个的优点是避免了需要进一步纠正操作骨折如果联盟不发生在第一个实例。在我们的例子中,这个至关重要,再次手术可能是致命的。

总之,管理股骨骨折患者节是一个非常复杂的问题,需要仔细的手术计划。主要手术并发症包括广泛的出血和延迟骨愈合。这些问题可以解决第一个实例的处方按二级预防预防磷酸盐。在核磁共振成像术前为了方法规划可以减少出血的风险。关于延迟术后骨愈合LIPUS可以考虑。骨折风险的网站在保守的管理由于运动减缓骨质愈合应该仔细权衡出血风险在切开复位和内固定。

4所示。学习点/带回家的消息

(我)管理任何骨折尽管病理学基本原则应该坚持。(2)核磁共振成像搅拌是至关重要的血管异常综合征患者接受手术。(3)低强度脉冲超声治疗骨折不愈合是一个潜在的有用的工具在血管疾病如节。

同意

病人提供了书面同意出版的报告。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。