文摘

介绍。Pachydermodactyly是一个罕见的疾病,无症状的近端指间关节的肿胀。这种疾病的鉴别诊断应考虑青少年特发性关节炎和风湿性关节炎。然而,pachydermodactyly不是很多整形外科医生和专家的赞赏和认同。案例演示。在此我们报告一例与pachydermodactyly 13岁的女孩。她呈现给我们的诊所通过V与对称数字二世的肿胀没有功能损失在过去4年。x光检查表明没有骨头或关节破坏和磁共振图像显示只增厚的皮肤组织。没有炎症迹象与实验室血液测试。我们到达了一个诊断pachydermodactyly的排斥。我们有管理tranilast她6个月,症状略有改善。结论。必须认识到pachydermodactyly并能够区分从其他原因PIP类风湿性关节炎等关节肿胀,尽管pachydermodactyly是罕见的和良性的。医生包括整形外科医师和专家应及时诊断,以避免不必要的调查,防止病人接受类固醇治疗不当或细胞毒性药物。另一方面,tranilast pachydermodactyly可能是一个有效的药物。

1。介绍

Pachydermodactyly检测不到发炎是一种罕见的疾病迹象肿胀的近端指间关节(PIP)数字II-IV。拇指或手指V有时受到影响。x射线调查表明没有骨或关节变化。数篇论文报道,影响病变组织学检查由角化过度,增加胶原蛋白存在于皮肤组织(1- - - - - -6]。

这种疾病在临床上表现为无症状PIP关节肿胀。因此,有必要对医生,尤其是骨科专家和专家,区分这种疾病与青少年特发性关节炎可以提供适当的治疗。然而,大多数医生很少遇到pachydermodactyly,很难认识到疾病。

Tranilast在临床上用作抗过敏药物。它也用于治疗瘢痕疙瘩的形成,因为它能抑制皮肤中胶原蛋白的合成7]。然而,没有pachydermodactyly tranilast治疗的报道。

在此,我们报告一例pachydermodactyly的一名13岁的女孩。此外,我们提出了我们的管理经验tranilast pachydermodactyly。

2。案例展示

一名13岁的女孩面对PIP关节周围肿胀的双手自她9岁。她轻微疼痛PIP关节周围的首次访问我们的诊所。她和她的母亲都报道无外伤或microtrauma史。我们第一次体检显示只有对称双边位数II-V PIP关节周围增厚。她经历了轻微疼痛影响周围的病变。然而,没有手指的活动范围的限制,没有干扰日常生活的活动(图1)。实验室调查结果,包括白色和红细胞计数,肝功能,类风湿因子,c反应蛋白,matrix-metalloprotease 3,抗核抗体和anti-cyclic citrullinated肽(CCP)抗体,在正常范围内。射线照相的双手没有关节空间缩小,没有骨侵蚀变化的证据在PIP关节(图2)。磁共振成像(MRI)显示只有PIP关节周围的软组织厚度没有骨改变(图3)。完整的分析测试结果产生pachydermodactyly的诊断。病人和她的母亲教育她疾病的本质,解释说这不是风湿在自然界中,不需要积极的治疗。我们发起的非甾体类抗炎药(非甾体抗炎药)治疗她的刺激性的PIP周围关节疼痛。良好的疼痛控制后,她花了300毫克的tranilast每天6个月。影响数字稍微软化,变得不那么肿在最后访问我们的诊所(图4)。

3所示。讨论

首次报道Pachydermodactyly纤维瘤病和增生的真皮的数字在1973年由Bazex II-IV [8]。从希腊Verbov命名这个实体pachydermodactylypachy(厚)皮(皮肤),dactyly(手指)在1975年[9]。有不到100全球累计pachydermodactyly病例报告(5]。一个评论显示,男性与女性的比例是5:1 (10]。然而,一些作者认为,女性患病率可能被低估。最近pachydermodactyly文献回顾显示,它有一个男性主导的倾向3/2的男性/女性的比例(11]。

pachydermodactyly的病因尚不清楚。一些论文推测,有一个重复的机械之间的关系皮肤刺激和pachydermodactyly[的发病机制9]。在我们的例子中,没有发现重复的历史创伤,病因不理解。

几组表明pachydermodactyly包括真皮胶原蛋白积累的组织病理学特点伴随着角化过度和纤维母细胞增殖没有炎性浸润[8,9]。另一组显示受影响的皮肤病变包括胶原蛋白类型III和V,这不同于正常皮肤的胶原蛋白(2]。一些作者报道减少胶原纤维直径(12)和一些报告显示组织学检查没有必要使这种疾病的诊断(13]。皮肤活检程序入侵,我们不接受调查。

Pachydermodactyly在临床上表现为无症状侧的球鼻肿胀方面II-IV PIP关节的位数。作为一个规则,是双边对称的外观。没有底层骨异常,滑膜炎,或关节运动限制与pachydermodactyly有关。手的x射线图像是正常的。影响手指的磁共振成像显示典型的梭状回PIP关节周围软组织肿胀(14]。我们的病人出现症状,这种疾病的符合大多数的标准。然而,她的手指疼痛和两位数V受到影响,这不是典型的。她的痛苦是可控的非甾体抗炎药,我们认为她的病理学pachydermodactyly。

pachydermodactyly包括Thiemann疾病的鉴别诊断,pachydermoperiostitis,关节垫,传染性疾病、关节炎、肿瘤周围的手指。特别是pachydermodactyly必须考虑的鉴别诊断幼年特发性关节炎和类风湿性关节炎,因为对称PIP关节肿胀是最典型的症状之一,在这些风湿性疾病的发作。然而,不难pachydermodactyly做出一个明确的诊断。pachydermodactyly可以用常规的诊断实验室和放射学评估。实验室调查揭示消极红细胞沉降率和c反应蛋白(CRP)。此外,抗核抗体和血清类风湿因子是负的。实验室值我们的案例还透露负anti-CCP抗体,这是高度敏感的和特定的风湿性疾病。此外,观察正常基质金属蛋白酶3在我们的例子中,表明了类风湿性关节炎的可能性较低,因为缺乏证据的关节软骨损伤。医生意识到这种疾病是很重要的。

没有论文影响的有效治疗肿胀的手指。几乎所有发表论文建议没有必要管理药物治疗pachydermodactyly。我们的患者使用非甾体抗炎药对她刺激皮肤疼痛和对她没有影响皮普关节肿胀。此外,没有发表的报告手术治疗,未知是否手术治疗是有效的。因此,我们试图把我们的案例与tranilast抑制胶原合成在人类皮肤成纤维细胞(7]。Tranilast是平静和安全作为抗过敏的药物。此外,它也被用作药物瘢痕疙瘩的形成等病理条件(15]。我们预计肿胀病人下降的功效pachydermodactyly tranilast和组织病理学特点,真皮胶原蛋白的积累和纤维母细胞增殖没有炎症。考虑到轻微的改善肿胀,tranilast可以代理pachydermodactyly的一种行之有效的方法。然而,额外的经验是必要的来确认其可能性。

4所示。结论

我们在此报告一个pachydermodactyly tranilast对待。尽管pachydermodactyly是罕见的和良性的,重要的是认识到这种情况,并能够区分从其他原因PIP类风湿性关节炎等关节肿胀。医生包括整形外科医师和专家应及时诊断,以避免不必要的调查,防止病人接受类固醇治疗不当或细胞毒性药物。另一方面,tranilast pachydermodactyly可能是一个有效的药物。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。