文摘
透明细胞软骨肉瘤是一种罕见的骨肿瘤与低级的临床过程和转移至骨骼和肺的潜力。这份报告的目的是提供一个案例,是极其罕见的,但依照明确的文学细胞软骨肉瘤据说有晚期转移的趋势。在我们的病人的主要手术intralesional,因为这是错误地解释为一种良性肿瘤在80年代早期。然而,发生局部复发和肺转移29年在最初的治疗。局部复发是切除与广泛的利润率,没有额外的手术或肿瘤治疗,病人术后两年半是做得很好,没有进展的疾病。总之,重要的是要有一个长期随访在透明细胞软骨肉瘤患者甚至几十年甚至终身,因为恶性肿瘤倾向于转移或复发后一段时间。转移疾病可能是异常缓慢,所以相对积极的治疗在转移和复发情况下是合理的。
1。介绍
透明细胞软骨肉瘤(CCCS)是一种罕见的低度恶性肿瘤的骨组成-5.4%的软骨肉瘤(约1.6%1,2]。这是一个常见的变体软骨肉瘤,第一次被乌尼等人在1976年(3),自那以后已报告二百多例。诊断成立之前,肿瘤往往是错误地描述为良性的。尽管是低恶性肿瘤转移潜能和整体死亡率为15% (2- - - - - -5]。复发病例并不少见,即使在广泛切除和intralesional或广泛切除后可能发生转移1,2,6]。
我们报告一个极其不寻常的推动者局部复发和nonsymptomatic肺转移的主要手术后发生29年。我们也回顾了41篇文章用英语写其中22例病例报告(7- - - - - -29日临床资料(有限的)和13个报告4,7,9,20.,30.- - - - - -40]。六篇文章超过5例和临床数据和更仔细地研究了这些报告1- - - - - -3,5,6,41)(表1)。
2。案例展示
1982年,一位33岁男性患者,病理骨折的股骨近端。近端股骨的x射线图像显示大量溶解病变涉及整个转子间区域。病变是广阔的,乳房(图1)。开放的活检被病人入院后的第二天。组织学是困难的。张圆的细胞与温和核多形性。他们的细胞质颗粒(图主要是明确的2)。病变最初误认为是良性成骨细胞瘤。由于病变诊断为良性没有进行进一步的检查。骨折髓内钉,直到一个定制的支持endoprosthesis是可用的。两个月后最后intralesional endoprosthesis应用做了切除和定制的链接。切除后最终病理报告仍然是困难的,但是治疗医生得出的结论可能是成骨细胞瘤或低度恶性骨肉瘤。手术可以被定义为intralesional和随访。病人随后回到附近的正常活动。他与适度体力工作了30年,但不能玩任何运动。
他随访10年与当地x射线以及肺部x光和没有发现局部复发或远处转移的证据。最新的x射线的股骨摄于1993年,1994年从肺。
2011年11月,29年的主要手术后,病人被称为我们的机构,因为症状暗示了假体松动。他症状如疼痛和不确定性在每一步,否则他的整体健康状况好。因为当地增加的症状他了一个甘蔗的支持,否则他可以走无限的距离。x光显示一个典型的假体的无菌性松动下沉。在外侧射线一些异位骨化可能观察到prosthesis-bone结(图3)。磁共振成像(MRI)显示肿瘤的病变前的endoprosthesis prosthesis-bone结。Tru-Cut活检确诊的病变是这推动者。最初的切除标本相比,这种新的病变和组织学检查主要肿瘤切除29年前新活组织检查(图是相同的4)。开放的活检样本和切除肿瘤标本从现在的1982人诊断为一个推动者。所有病变的特点是清晰的存在细胞排列microlobular模式。常数的特性是存在较大的肿瘤细胞,圆形椭圆形,丰富透明细胞质和中央的圆形细胞核。进一步进行研究和令人惊讶的是在肺部电脑断层摄影术(CT)发现了多个大型肿瘤和小结节。最大的肿瘤直径超过7厘米,一起20双边结节被发现。的活检肺结节被证实肺转移的起源是推动者。一些肺转移是位于内侧,所以是不可能切除所有转移没有实质性的重大并发症的风险。
(一)
(b)
局部复发位于软组织区域毗邻prosthesis-bone结(图5)。骨结构:远端股骨和髋臼没有显示肿瘤生长的迹象,即使他们都铰在原始图像intralesional过程。局部复发的主要endoprosthesis切除全体与广泛的利润率。复发性肿瘤是孤独的和限制,没有卫星肿瘤集群。组织样本被髓内从远端股骨和髋臼和他们都显示从肿瘤是免费的。重建了新的模块化肿瘤假体。他没有给出进一步治疗。
两年半后没有复发股骨和所有在肺结节仍完全相同的大小和数量(数字6(一)和6 (b))。病人继续做好和他行动不受限制。
(一)
(b)
3所示。讨论
透明细胞软骨肉瘤是一种低度恶性肿瘤。迄今为止,大约有200例临床资料已经在文献中报道。prediagnosed症状持续很长时间,并且延迟确诊报道从几个月到几年不等(1,2,6,33,41]。股骨头已经最典型的网站之后,许多其他的地方。我们收集信息的解剖分布44,发现文章和239例病例中,众所周知,肿瘤是最常见的网站近端股骨(44.4%),其次是近端肱骨(18.0%)、脊柱(7.5%),远端股骨(7.1%)、肋骨(5.9%),骨盆(5.0%)(图7)。
稀有和缓慢生长潜力的肿瘤通常会导致长期的症状和最初误诊。intralesional手术已经减少的比例随着时间的推移,由于这个肿瘤的认识增加了。然而,intralesional手术的数量仍然相当高,导致一个巨大的局部复发的风险。复发的风险变化在40%和100%之间,增加与长期随访。局部复发的风险显著减少了广泛切除,但复发仍频繁报道利率在0到33%之间。局部复发可能非常晚,无论对待intralesionally或广泛切除术(1- - - - - -3,6,41]。局部复发已报告24年之后最初的诊断(41初次诊断[]和骨骼转移23年33]。我们的案例中,即使一个极端的例子的复发和转移是按照文学,在后期发生局部复发和转移是频繁的,因此建议应随访这些病人长期甚至终身不夸张。
疾病的进展似乎减缓甚至在局部复发。可以做多个切除术由于许多复发和生存可能仍然是许多年甚至数十年(3,6,23,39,41]。因此积极局部复发的方法似乎是合理的。CCCS转移有两个首选网站,骨骨骼和肺部。可能发生转移诊断,但是后期发生后不久也被报道。最典型转移后看到的第一个或多个局部复发,但他们可能发生之前没有复发的历史尤其是广泛切除的病例(1,2,41,42]。大部分的转移被认为在骨头或肺部,但某些情况下的软组织和脑转移已报告(3,41]。疾病进展特别是在骨转移可能是出奇的慢。手术切除肺癌转移的报告没有发现在文学,但积极的治疗骨转移经常被报道的1- - - - - -3,5,6,10,41,42]。不知何故,甚至肺转移的临床进展缓慢的考虑可能导致更积极的治疗。经过两年半的跟踪、肺CT显示大小或数量没有增加病人的肺转移。身体健康还是受损。这就引发了关于全身治疗的问题。化疗或放疗治疗推动者是有争议的。软骨肉瘤是整体不佳对化疗和放疗,和文献不支持使用的肿瘤的治疗。某些情况下接受放射治疗,有或没有成功(2,3,41]。报告病例化疗从未成功地应用。
4所示。结论
推动者是一个低级intralesional手术后肿瘤复发风险大大增加,因此建议广泛切除足够的手术方法。转移主要发生在骨骨骼或肺和骨转移在临床过程似乎不那么咄咄逼人。局部复发和转移也可能发生一段时间后,后续几十年甚至终身是必要的。也可能积极治疗局部复发和转移可能是可以接受的。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。
确认
作者要感谢Pentti马提拉,医学博士,Kaija Vasama,医学博士,for their contribution.