文摘

提出了一种非常罕见的情况下涉及的股骨颈的嗜酸性肉芽肿一个17岁的男性。病人接受刮除术和自体髂骨植骨与预防性螺丝固定,经组织病理学检查证实诊断。目前,它已经14年以来第一个手术,患者无复发或复发,而溶骨的损伤已经消失了。

1。介绍

已经近7年以来任期嗜酸性肉芽肿(例如)首次使用利希滕斯坦和杰夫1]。他们描述了1940年孤独如股骨。两年后,绿色和法伯(2报告10例嗜酸性肉芽肿,和一些有多个病灶。1953年,利希滕斯坦(3组织细胞增生症X]提出了词来形容性网性细胞增多的三种类型:如本地化形式,Lettere-Siwe病(LSD)是急性形式和Hand-Schuller-Christian疾病(HSC)慢性形式。如肺或其他内脏也可能参与除了骨骼病变。同样,Schajowicz和Slullitel [4)得出结论,例如,LSD和HSC有相似的病理障碍的一个单一的实体。

如骨是一种疾病的儿童和年轻人。根据Teplik和布罗德(5),只有5%的人出现在30多岁的人群中,75%的病变是孤独的,和59%的病变包括头骨;肋骨嗜酸性肉芽肿和股骨干是常见的网站,但却很少发现股骨颈。凯利和麦克米伦(6]报告9例嗜酸性肉芽肿的骨2股轴。有只有一个案例中描述的股骨颈麦卡洛(7),治疗后的股骨颈病变活检和骨移植。

现在我们报告一个罕见的嗜酸性肉芽肿的股骨颈与空心多孔的预防性固定螺丝。病人被告知关于这种情况下的数据将用于杂志出版,他答应了。

2。病例报告

1995年6月17岁男性提出左髋部疼痛两个月的时间。病人是一个高中学生,他有痛苦,这是可以忍受的。在那个时候,他和他的高中课外活动十分活跃。但他去看全科医生为1个月疼痛不安他的学校活动。他口服镇痛的疼痛,他来到我们医院疼痛恶化的最后10天。没有宪法的症状和无创伤史。

体格检查,左髋关节的活动范围减少是因为疼痛。没有淋巴结病或神经与血管的赤字。普通x光照片显示溶骨的病变在优越的方面的左股骨颈髓的扇形边运河(图1)。CT扫描报告4厘米破坏涉及干骨后端和颈部左股骨的钙化和关节积液和死骨片(图2)。核磁共振结果显示4厘米真皮及偏心质量在脖子的股骨骨髓异常信号(图3)。红细胞沉降率(ESR)略高(1小时40毫米)和c反应蛋白(CRP)和白细胞总数水平在正常范围内。基于历史、临床检查、诊断和成像,涉及颈部左股骨的良性骨肿瘤。

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图1
x光照片显示(a)溶骨的病变局部的优越方面与扇形边左股骨颈髓边缘和(b)病变前的颈部扩展与完整的前皮层(箭头所指)。
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图2
骨盆的轴向CT扫描显示(a)前的参与方面的脖子左股骨前皮质破坏和(b)相同的损伤扩展的头左股骨。
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图3
骨盆日冕MRI显示(a) hypointense骨髓在t1信号区域形象和(b) hyperintense骨髓信号区域在t2加权图像,而且没有明显的损伤扩展到周围的软组织。

左髋关节前勘探,胶囊是完整的;我们打开胶囊达到病变。有易碎的骨组织 前皮质的股骨颈突破,但是其他皮质完好无损。刮除术、自体髂骨植骨,如的冰冻切片证实了诊断。两个空心螺丝是用来销左股骨颈的预防性病理性骨折。病理检查发现混合细胞嗜酸性多晶型物组成的渗透与浆细胞和朗格汉斯组织细胞。他有一个平凡的术后non-weight-bearing拐杖为3个月。在4月术后病变显示愈合的迹象,和部分负重是开始。6个月后他回到高中时完全负重行走没有任何援助(见图4)。

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图4
射线照片从左到右显示术后疾病的进展,直到10年的跟踪。(一)x光照片后刮除术骨移植和螺钉固定。(b)六个月的跟踪,(c) 1年跟踪,(d) 5年跟踪和(e) 10年的跟踪。随后的x光照片显示了逐渐消失的溶骨的病变,手术后10年,与新骨骨小梁形成病灶已经消失了。

现在,它已经有14年的颈部手术和他如股骨愈合(图5)。他没有症状的复发或断裂,x光照片显示闭塞病变有良好的股骨颈的骨小梁形成可见明显的股骨颈螺钉已被移除。

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图5
x光照片14年最初的手术后,显示左股骨颈没有螺丝,和新骨小梁形成了的左股骨颈完全闭塞病变。

3所示。讨论

如预后是不确定的,可能发生自发的决议(7]。麦卡洛(7]在他的一系列43例证明36例有一个孤独的病变,与多个骨骼病变7例。孤独的病变的患者中,只有31愈合无不良后遗症,其余5例发达polyostotic疾病。尽管如骨的破坏性病变,但最孤独的病变愈合没有并发症(7]。这也是被Nauert et al。8]:比如有时是一种良性病变,自发愈合。

许多作者报道各种类型的治疗这种疾病。治疗的选择取决于疾病的严重程度和位置(9]。从文学,我们有选择的观察,放疗、化疗、局部类固醇注射,和手术。1983年,飞边等。10)描述的嗜酸性肉芽肿的肱骨three-and-half-year-old男孩。开放的活检和局部类固醇后,10个月的病变愈合。最近,注射甲基强的松龙已经显示出良好的效果。虽然机制intralesional注射甲基强的松龙并没有定义,但经皮穿刺活检诊断的使用如管理甲基强的松龙,这使病人避免开腹手术,给及时缓解疼痛(11]。

Plasschaert et al。12)注意到自发的复苏只是不成熟的病变患者活检后,没有骨移植。预后意义的一个特点是增加的大小呈现骨骼病变活检后刮除术,它似乎在大多数病人进一步损伤不会出现一旦现有的损伤开始愈合(5]。尽管Cheyne [13)描述了一个病人谁开发进一步骨骼病变呈现损伤愈合后我们的病人开始显示治疗一年,并没有其他病变。

放疗(RT)的作用仍有争议。凯利和麦克米伦(6)推荐RT多个损伤或病变不应对刮除术。然而,相比之下,麦卡洛(7)注意到在一些病人,RT不控制当地的骨破坏和并没有阻止后续的新骨损伤。

在大多数情况下,刮除术是治疗的选择,特别是在容易孤独的病变在长骨头(4和单独病变9]。同样,在我们的案例中,治疗是缓解疼痛症状,刮除术与自体髂骨植骨进行缺陷多 和减少病理性骨折的风险14),螺丝固定。

作为治疗方案多种多样,不同的医生15),因此没有共识的治疗如和进一步的前瞻性研究不同手术方法的同龄组的患者是必要的。