文摘
纤维发育不良(FD)是一种罕见的,但众所周知的良性的骨骼疾病。在情况下影响长骨头,FD通常被定位在骨干或metaphyses和备用松果体。在这篇文章中,我们报告一罕见polyostotic FD的13岁女孩单边多骨骺损伤引起股骨,胫骨和腓骨生长板。
1。介绍
纤维发育不良(FD)是零星的,肿瘤,良性的骨骼疾病最初被利希滕斯坦(1938年1和利希滕斯坦和杰夫于1942年2]。FD通常是无症状的。然而,FD往往会导致骨骼疼痛、畸形,或病理骨折。FD是分为两种类型:monostotic FD只影响一个骨头,和polyostotic FD礼物的参与多个骨骼。而小monostotic FD病变比polyostotic FD更频繁发生,导致更少的并发症。相反,polyostotic病变倾向于扩大,导致严重的并发症3,4]。的情况下影响管状骨,FD通常承认发生在骨干或metaphyses和剩余松果体(5,6]。在目前的研究中,我们描述一例少见的polyostotic FD与单边多个骨骺损伤引起长骨生长板。
2。案例展示
我们部门一名13岁的女孩被称为钝痛的右膝在运动的时候,她注意到大约一个月前她的首次访问。没有静止的疼痛,肿胀,或温柔的右下方。运动的范围不仅仅局限在正确的臀部,右膝或右脚踝。没有历史的内分泌功能障碍包括性早熟,并没有发现皮肤异常。
射线照片后发现右下肢多个射线可透过的病变与僵化的轮廓在胫骨股骨骨干,髌骨,骨盆和睑板的骨头。病变特点也被发现在股骨远端骺,胫骨近端和远端骺。在股骨和胫骨生长板没有被关闭。病变的骨干右股骨和胫骨的膨胀导致周围的皮质薄(图1)。锝的骨干骨闪烁图显示增加吸收正确的股骨和胫骨和正确的骨盆和双边膝盖和脚踝(图2)。在磁共振成像(MRI),骨骺损伤股骨远端和胫骨近端显示低信号强度在t1影像和高信号强度fat-suppressed t2加权图像和病变显著增强了钆(图3)。
辐射的基础上发现,良性骨肿瘤,如polyostotic FD或nonossifying纤维瘤,被怀疑。病人接受刮除术和填充颗粒beta-tricalcium磷酸盐(βtcp)病变的骨干右股骨,FD组织学诊断。第一次手术后两个月,病变的手术的骨干骺的胫骨和股骨进行。刮除术和填充颗粒βtcp进行病变的胫骨,术后诊断为FD的组织学检查。FD通常不会出现在松果体,独自开放的活检进行右股骨远端骨骺损伤的为了一个明确的诊断。病变在松果体的远端股骨组织学上的骨骨小梁和纤维组织组成的基质含有温和的梭形细胞。不成熟的编织骨的骨小梁由,类似“字母汤的形式。“当时缺乏成骨细胞骨小梁周围上药水(图4)。FD的组织学诊断。第二次手术三个月后,病人持续下跌近端骨干骨折的股骨和接受骨缝术使用髓内钉。没有复发病灶的骨干右股骨和胫骨骨骺损伤的股骨远端和胫骨近端显示没有大小增加放射学在最后的随访检查(图5)。
3所示。讨论
FD是一种罕见的,但众所周知的良性的骨骼疾病,这被认为是由于病理条件发育不成熟骨重塑的未能成熟的板层骨和骨不适当的调整,以应对机械应力。骨成熟叶质量的障碍不成熟的孤立骨小梁(编织骨)发育异常的纤维组织(7]。FD的真实发生率尚不清楚。然而,据报道,FD代表约5到7%的良性骨肿瘤(3]。FD monostotic或polyostotic可能发生病变。后者的FD很少伴有内分泌功能障碍,包括性早熟和牛奶咖啡斑等皮肤异常特点,称为McCune-Albright综合症。根据之前的报道,monostotic FD的比例,polyostotic FD,和McCune-Albright综合征大约是50% - -70%,分别为20% -10% -30%和3% [3,4,8- - - - - -13]。通常,monostotic和polyostotic病变影响长骨头如胫骨、股骨、肱骨骨干或metaphyses发生。奥尔布赖特首先假定将备用松果体(FD骨病变14),和随后的几个作者也报道,松果体通常不受FD (5,6,15]。另一方面,一些作者报道,病变在骨干或metaphyses可以用增长和进步导致骨骺的参与地区成人(5,6,15- - - - - -17]。然而,例FD骺参与在青春期之前非常少见;我们发现只有5例在先前的报道14,16,18,19)(表1)。近端胫骨骺参与是3 5例所示,和当前情况下是唯一的情况下,提出了骨骺损伤股骨远端和胫骨远端。哈里斯等人报告两例polyostotic FD与骺参与。然而,他并没有描述参与的病理结果(16]。尼克松和康登提出两例polyostotic FD骨骺损伤和报道,fibroosseous畸变最初发生在骨骺生长板,偶尔显示双向延伸到干骨后端和松果体生长板(18]。在当前情况下,所有的长骨头骨骺生长板或骨骺损伤还,这是兼容的理论尼克松和Condon FD的进步。
FD病变结构脆弱,常常出现在病理骨折畸形的案件。FD骺地区很有可能诱发关节表面粗糙。因此,有必要仔细观察症状和影像学表现。在当前情况下,开放的活检进行右股骨远端骨骺损伤的,和病变近端和远端骺右胫骨的仅由观测。虽然课程并不是问题,我们应该考虑这些病变可能会影响关节面,可能需要长期观察。
虽然在当前的研究中提供的情况是非常罕见的,我们应该注意两点为了防止监管:一个是在鉴别诊断包括FD polyostotic肿瘤或肿瘤病变发生在松果体。另一种是来验证是否有骺参与怀疑FD的时候。
承认
作者提出了当前纤维发育不良情况下的第四十届肌肉骨骼肿瘤会议上日本骨科协会在2007年。