文摘
远端桡尺骨关节的原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病是一种罕见的实体只有14例文献报道。恶性的变换是最令人担忧的原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病疾病的并发症。它被描述在关节如髋关节和膝关节,但不会远端桡尺骨关节。我们报告一个远端桡尺骨关节的原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病的影像学特征,展示令人担忧的恶性转化,需要一个全面的术前检查。讨论是术前管理、手术治疗,这种罕见疾病的文献综述。
1。介绍
手腕原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病是一种罕见的、进步的障碍表现为良性增生性化生subsynovial细胞导致软骨结节通常摆脱宽松的身体到滑膜腔(1]。常见的临床症状为非特异性,包括疼痛、肿胀,限制范围的运动可能进展缓慢2]。大多数患者的手腕原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病出现在第三或第四十年的生活,和男性比女性更有可能出现3]。治疗包括手术切除肿瘤,通常有一个令人满意的结果。
有少于15之前的报告的远端桡尺骨关节原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病4]。在此,我们报告一例出现软组织肉瘤的影像学特征令人担忧。文献综述的临床、放射和手腕原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病的治疗模式进行了探讨。
2。病历
28岁,右手占主导地位的女性面对扩大质量的3年历史在她的左前臂远端越来越痛苦。她的手腕最初痛只有当打字但后来也成为痛苦的静止。病人没有经历任何系统性症状如减肥或盗汗和没有肉瘤史或其他肿瘤。她健康良性的病史,之前没有以前的手术,没有她的左手受伤或手腕。
在体检,她有一个明显的质量,直径约3厘米×3厘米,位于背侧,左侧远端手腕的手掌的方面。屈肌和伸肌肌腱似乎表面质量,和她手腕的全方位的运动除了内转的20度的丧失。神经与血管的左手的状态是正常的。
射线照片显示质量与营养不良的,非晶态钙化物质集中在骨间膜,近端到远端桡尺骨关节(图1)。有肤浅的扇形边邻径向和尺骨骨膜增厚的皮层,但没有证据或破坏。MRI显示2.8厘米×2.3厘米×3.2厘米质量位于左前臂骨间的膜了远端桡尺骨关节和背侧桡腕关节(图2)。质量似乎没有侵犯邻近肌肉隔间、肌腱、神经束。质量没有提高在T1序列但高信号强度在质子密度序列,并演示了不规则的边缘和结节性增强。功能成像与恶性纤维组织细胞瘤被认为是一致的或纤维肉瘤。
(一)
(b)
由于潜在的恶性过程的关注,CT引导穿刺活检的质量和CT胸部被命令来帮助排除肉瘤。组织病理学活检显示碎片的分化良好型的透明软骨病灶钙化,并初步是原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病的诊断。
手术适应症运行切片描述的病人疼痛,运动,和对质量的担忧。前臂掌侧和背侧切口的需要切除质量,因为它位于两侧的骨间膜一个哑铃状配置(图3)。最大规模的远端方面进入远端桡尺骨关节。三角纤维软骨复合体(TFCC)和远端桡尺骨关节的背胶囊被保存了下来。的远端方面足底的桡尺骨关节囊切除。没有术中并发症。
符合最初的活检,切除标本的组织学分析表明,大多数肿瘤的封装,并演示了透明软骨病灶钙化。最后一个是原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病的诊断。
病人术后方面做得很好,没有证据表明复发和全方位的运动恢复她的左腕术后2年。
3所示。讨论
是一种病因不明的良性状态,原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病,化生的滑膜关节内软骨结节的积累。常见的临床特征包括轻微的疼痛、肿胀和关节刚度的影响。锁定和点击由于宽松的尸体也被报道5]。它被分为三个阶段:第一个显示活跃intrasynovial疾病没有松散的身体,第二个显示intrasynovial疾病与松散的机构,第三栏显示多发性骨软骨的身体,但没有intrasynovial病(1]。是最常见的大关节如膝、髋、肩、肘和相对少见的手和手腕。远端桡尺骨关节的原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病中最常见的是男性在第二通过四年的生活4]。之前受伤的手腕似乎并不增加发展中这种情况的可能性远端桡尺骨关节(3]。
在手腕原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病的鉴别诊断是广泛的,包括良性和恶性肿瘤。后者包括滑膜软骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤,和前包括,原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病风湿性或骨关节炎软骨钙质沉着病(6]。组织活检组织学分析仍然是诊断的金标准,但明确的组织学诊断可能是一个挑战,和相关临床和放射学特征经常被推荐来帮助区分良性和恶性实体(6,7]。有罕见的报道恶性转变,原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病和切除后复发应提醒临床医生可能恶性过程(6- - - - - -8]。
临床医生必须主要依靠临床检查和成像在诊断术前原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病。而这个条件变量的影像学特征取决于肿瘤的成熟度,异常可以欣赏在大多数情况下。最初,肿瘤可能出现积液和noncalcified松散的机构,这可能不可见的射线照片但通常可以可视化CT或MRI (9]。随着质量的成熟,特性,比如表面骨侵蚀和钙化松散机构往往明显(8]。在这种情况下,相邻的扇形边径向和尺骨皮层被认为,尽管是常见的,原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病也是一个寻找符合软骨肉瘤(6,8]。虽然它通常是接受切除基于临床和影像学证据暗示原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病的疾病,在这种情况下,它是必要的,以获得组织样本,以排除肿瘤切除前。
目前的标准治疗包括原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病的结节和宽松的尸体从滑膜腔和切除病变滑膜(4,10]。术后复发一直在报道17%的原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病的手腕,和病人临床表现较好,切除后的质量4]。在复发的情况下,额外的手术通常是表示。
利益冲突
作者报告没有利益冲突。