文摘

血友病患者关节成形术的病人与较高的感染,通常是在一个年轻的年龄组。尽管没有证据在文献中关于髋关节置换患者群。我们描述的情况下periprosthetic在血友病患者骨折病人需要置换,不同意接受血液制品由于宗教信仰,一个成功的结果。

1。介绍

我们描述periprosthetic骨折的髋关节置换患者严重VIII因子缺乏症。

2。病例报告

46岁的绅士和严重VIII因子缺乏被从一个三级转诊中心periprosthetic骨折的股骨(温哥华B2) [1)(图1和2)。他有原发性髋关节置换之前25年另一个执行机构与后续修订5年后。他的血红蛋白和血小板入院时是14.1 g / dL和232×10⁹分别/ L,但他不会同意接受血液制品在任何程序。

与多学科小组的方法,涉及骨科外科医生,血液科,医务社会工作者的风险过程是向病人解释以及需要输血计划操作的可能性。

血液学学者的精心管理下,normovolemic稀释过程中,与患者给予促红细胞生成素(EPO)手术,增加血红蛋白水平高于17 g / dL自体输血,如果必要的。病人同意,考虑到风险输血可以进行“最后贷款人”。

按照正常的协议血液学关节成形术病人术前丸因素上升至100%,连续围手术期ADVATE(百特)(anti-haemophilic因素(重组)/等离子/白蛋白免费方法)注入与术前血红蛋白测量为17.4 g / dL。

病人接受髋关节置换与压紧骨移植。转子的下滑,髋臼的杯,和中央的缺陷暴露但具有良好的前部和后部列。嵌入骨移植进行了使用人工骨移植冻股骨头(cbb - 08 - 03 - 2008),内侧墙网(Howmedica),埃克塞特和52毫米巩固了当代法兰杯。

转子截骨术是揭示一个蛋壳分段股骨。前面的水泥被和巩固了275毫米远端锁定假肢与远端插入(Howmedica)补充腓骨的同种异体移植物支柱(数字3和4)。闭包是简单的和病人转移到重症监护室(ICU)。

连续术后ADVATE (Baxter)注入共计9天,停止在血液学学者的建议,他们每天检查病人。血红蛋白水平下降到低点为6.2 g / dL术后第六天病人无症状,他是用补铁治疗,不需要任何输血。水平逐渐增加到10.6 g / dL术后2周。

唯一注意到术后并发症是一个温度上升引起的血培养证实了外围地插入中央导管(PICC)败血症。这是治疗静脉注射抗生素治疗没有系统性的后遗症。病人管理nonweight轴承6周和出院康复单元在术后4周。

计划三个月随访,病人独立动员,无痛,他满意的结果。没有证据表明感染,病人将在联合监测在未来haematology-orthopaedic诊所。

3所示。讨论

结束阶段血友病患者关节病与受损的功能,大大降低了患者的生活质量(2]。然而,血友病患者关节成形术的病人与更高的感染风险和实施在年轻的时候比正常人群(3]。

修订手术在正常人口大幅增加感染和错位的风险(4]。在血友病患者进行修订手术患者二级periprosthetic骨折这些风险进一步增加。

多学科小组的作用是非常明显的在血友病患者的治疗关节病(5]。疾病的性质,这些患者有出血的风险;因此髋关节置换是一个重要的失血的风险。接受这种手术的患者必须建议,优化,和受过教育的重大风险。手术不应该匆忙的一次彻底的术前检查。我们的情况进一步复杂化的意愿病人,应尽量坚持。血液病而迅速改善的管理缺乏证明需要输血,尽管背景病理学。

目前文献报道的发病率periprosthetic血友病患者感染的病人高达18%6]。然而这些数据报告与文献中几乎没有证据表明主要关节置换后髋关节置换。鉴于这些患者有很多并发症包括肝炎和人类免疫缺陷病毒(HIV),我们期望更高的利率为修订患者(6,7]。

这个病人在术前收到密切监测,立即围手术期,术后时期。病人手术前优化和教育有关的风险。病人的愿望都尊重和涉及的多学科小组确保一个成功的结果。然而考虑到风险的发展periprosthetic失败,所有的血友病患者接受翻修手术的患者需要密切监测未来几年。

利益冲突

没有利益冲突声明代表作者,也没有任何经济利益。