文摘

嗜酸性筋膜炎(EF)或舒尔曼病是一种非常罕见的疾病在1974年第一次描述了舒尔曼博士在弥散性筋膜炎患者和嗜酸性粒细胞。不到全球已报告300例在过去35年。目前医学界对该病的了解仅依赖于几大系列和多个案件报告。拟议的病因、病理机制和治疗共识是模糊的或缺乏。疾病的表现是可变的,但某些症状和体征与EF。极端罕见的疾病,症状和体征的大星座,以及缺乏知识关于嗜酸性筋膜炎和使这种疾病很难识别和治疗。通过回顾文献,只有一个其他案件由Yamanishi哮喘复发被视为与嗜酸性筋膜炎有关。本文的作者的知识这个病人代表第二个记录事件。本文的作者描述的案例证明了混合单元的初始活检筋膜炎包括嗜酸性粒细胞,相比eosinophil-rich样本在稍后的日期。这可能是一个独特的方面疾病的病理未发现。 Similar scenarios were not noted in a review of the literature. A change in the pathological findings as shown in this case from non-eosinophil-rich sample to one rich in eosinophils is unique in a patient actively suffering from EF. The authors of this paper propose that an allergic reaction (at the patient's puncture site) occurred, which initially caused the left hand symptoms that led to the patient’s first presentation to the hospital. This is a unique causative agent, not found in the review of the literature. Through a review of the literature and the presentation of this patient, the authors propose an underlying dysregulation of the immune system, leading to the initiation or synergistic perpetuation of EF. This is a unique outlook on the disease pathology, not explained much in the medical literature.

1。介绍

嗜酸性筋膜炎(EF)或舒尔曼病是一种非常罕见的疾病在1974年第一次描述了舒尔曼博士在弥散性筋膜炎患者和嗜酸性粒细胞。不到已报告300例全球在过去35年。疾病的临床表现已经进化以来最初的描述,揭示不同的临床表现。目前医学界对该病的了解仅依赖于几大系列和多个案件报告(1- - - - - -3]。拟议的病因、病理机制和治疗共识是模糊的或缺乏4]。因此,了解疾病的关键方面继续发展随着时间的推移,更多的人被认为是有这种独特的条件。因此,结合罕见的条件下,不同的临床表现,和知识的匮乏,临床疾病的识别和适当的治疗是难以实现1- - - - - -3]。

不存在明确的共识关于嗜酸性筋膜炎的人口。临床研究显示患者1 - 88岁的人口。虽然,大多数报告一直声称平均年龄40 - 50岁之间发病的。种族和家族史不明确的风险因素在发展条件(2,4),但它经常被发现影响女性和白人(2,4,5]。

嗜酸性筋膜炎的病因是很多争论。在拟议的机制是极端的体力消耗,某些药品含有的摄入l色氨酸、他汀类药物和各种其他代理(6,7]。都会涉及到运动嗜酸性筋膜炎引起嗜酸性筋膜炎在近50%的情况下,在一些研究中。其他潜在诱因包括暴露于毒素、环境、创伤、节肢动物叮咬,莱姆疏螺旋体病(2]。在文学评论中,只有一个案例报告声称发现复发嗜酸性筋膜炎与支气管哮喘之间的关系(8]。

疾病的表现是可变的,但某些症状和体征与EF。这些报告包括骨骼疼痛或压痛,腕管综合症,肌肉无力,温柔和胳膊和腿肿胀(包括关节)、关节挛缩,指硬皮病、压凹性水肿、皮肤硬化(近100%的患者),和皮肤增厚皱(“起绒织物d '橙”外观)1,2,4,5]。在具有里程碑意义的研究中观察到的52例来自梅奥诊所的疾病过程被发现影响任何身体表面区域。本地化的局限性硬皮病中观察到29%的患者,关节炎在40%,56%有弯曲挛缩,23%出现腕管综合症。非特异性肌电图变化也出现在一些病人。有关血液疾病被发现近10%的患者人群,其中包括血小板减少,骨髓增生障碍,myelomonocytic白血病、慢性淋巴细胞白血病。外周血嗜酸性粒细胞是指出在这项研究中,63%的病人相比hypergammaglobulinemia在35%,和沉降率升高29%。不管什么原因,异常的免疫反应中发挥作用在疾病的病理5]。Hypergammaglobulinemia、抗核抗体和类风湿因子都被证明是与这种疾病有时[5- - - - - -7,9]。一项研究称再生障碍性贫血的发展和桥本甲状腺炎的患者(4]。突然第一次出现的症状和体征,出现痛苦,温柔,水肿和红斑的四肢。障碍通常进展相当迅速,在数周内个月(10]。由于冲突围绕提出的病原体,触发事件的引入和症状的时候没有一个明确的时间相关。

测试有助于疾病的诊断包括评估γ球蛋白(hypergammaglobulinemia)、红细胞沉降率(ESR),磁共振成像,和肌肉和皮肤活检。确诊的疾病是由全厚皮肤肌肉活检显示炎症和增厚的表面胶原束肌肉筋膜、淋巴细胞和浆细胞浸润。嗜酸性粒细胞有时出现在活组织检查,但没有必要进行诊断。事实上,嗜酸性粒细胞被证明的程度与疾病严重程度。因此,实验室结果不有助于疾病活动后1,11,12]。有些病人与持久的临床证据显示实验室结果正常化EF (5,11]。

嗜酸性筋膜炎治疗的基础主要是皮质类固醇治疗。多个研究表明其有效性在大多数情况下,尽管steroid-refractory病例和复发在医学文献记载。非甾体抗炎药,阿司匹林、光疗、环孢霉素、羟氯喹、西咪替丁、咪唑硫嘌呤,d-penicillamine都被用于治疗嗜酸性筋膜炎(2,4,5,13]。

2。病例报告

据报道,一名48岁的右手占主导地位的白人女性抱怨的急诊科左手发红、肿胀、温暖、疼痛和压痛,左侧背手表面位于第二和第三MCP联合。她报道“戳/刺”,随后刺穿皮肤的左手厨房剪4天前。事件发生后立即开始出现症状4天前,但是今天下午有增加的疼痛和肿胀完全扩展左手上的第二位。

最初的耐心协商是由整形部门。病人没有咳嗽或呼吸窘迫,虽然病人确实有哮喘的历史。对内分泌系统的回顾显示无甲状腺疾病史。有一个正常范围的运动在所有四个四肢,和远端脉冲被“正常。“评价医学专家揭示了撕裂的伤口位于第二位的左背侧径向方面红斑和轻度肿胀位于第二和第三MCP关节。没有放电或fluctuance指出伤口部位。温柔是引起在左边第二位在触诊,和痛苦,手指被经验丰富的延伸。总体而言,病人被指出全方位的运动神经与血管的完整的左手。

三平片影像学的左手被视图,显示“没有证据表明创伤性骨的病理或骨异常…印象:正常的左手。“实验室血液吸引显示略嗜碱粒细胞升高(3%,而正常的。0.0 - -1.0%参考值范围),以及略嗜碱细胞抗体升高(0.3×10³/ cumm相比的参考范围0.0 - -0.2×10³/ cumm)。否则,所有的其他值分析了完整的血细胞计数与微分在本质上是不起眼的。两个血培养是在这个时候,揭示没有增长。

在急诊室,她与一个剂量的静脉抗生素治疗,然后出院头孢氨苄的处方。她把全部的头孢氨苄十天的课程。病人承认与布洛芬和对乙酰氨基酚需要自行疗伤,疼痛和炎症。她还表示使用苯海拉明。病人指出改进的肿胀和疼痛。

她说回急诊室几周后,她拿到了后左手的背她的狗的爪子。随后她开始注意到增加红斑和痛苦在左手。现在她注意到麻木的径向方面左食指。评价网站的显示轻度水肿的背第二第二和第三MCP关节之间的网络空间。在这个区域有轻微erythematic,跟踪检查前臂的背。

检查系统是毋庸置疑的。病人否认宪法症状,而在急诊室的要害是稳定,病人无热的。然而,病人说她把她的体温在家里2天前103.0华氏度。完整的血细胞计数与微分略增的嗜碱粒细胞透露,为1.8%。微分的CBC是不起眼的。诊断x射线成像的左手与淋巴管炎显示结果暗示的蜂窝组织炎。骨科部门在审查案件的建议病人承认并给予静脉注射抗生素,热敷的左手,和疼痛控制。不听医生的劝告,病人回家在口腔克林霉素。病人继续用布洛芬和Acetominophen自我治疗。

病人报告回到急诊室近3周后肿胀和疼痛的主诉左食指MCP的背关节,以及追踪到midforearm红斑。一个完整的血细胞计数与微分透露嗜碱粒细胞略有提升,为1.3%。结果表明左手疼痛二级与提升淋巴管炎蜂窝组织炎。病人没有门诊治疗、骨科部门建议住院承认,静脉注射抗生素,应用热敷,并密切监测。患者表示,由于经济原因她会拒绝承认,她剩下的处方口服抗生素(头孢氨苄,磺胺甲恶唑和甲氧苄氨嘧啶)和非甾体抗炎药的疼痛和炎症。

两个月后病人报告回到急诊室投诉的左手肿胀和疼痛和红肿的增加。病人说,两天前开始肿胀和发红和逐步恶化,直到演讲到急诊室。发烧101.0度的测量在家里Acetominophen处理。两个独立的血培养是在这个时候,他们都显示没有增长。完整的血细胞计数与微分并没有发现异常。CT扫描对静脉进行对比评价左手可能脓肿或异物。这并没有发现不透射线的异物,虽然的确是软组织肿胀的背手延伸到食指。没有见过离散集合脓肿。没有骨性改变出现在CT显示骨髓炎。射线照片的左边显示“正常”的结果。 Imaging of the patients suggested cellulitis according to radiology reports.

之间的讨论传染病医生和整形外科医生导致慢性左手的推定与提升淋巴管炎蜂窝组织炎。病人住院静脉万古霉素和Ancef。整形外科医生评估患者可能的手术,但是她被认为是稳定的,不需要手术治疗。通过她的整个住院病人保持稳定,2天的住院治疗后,病情稳定出院指导门诊随访和口服抗生素头孢氨苄。

据报道,八个月后病人投诉的急诊科红色肿胀的左手大约3天。病人抱怨左手疼痛开始在休息。作为描述的症状一直不变,左手地区8/10的刺痛。发现在受影响的地区包括减少的活动范围。病人被硫酸吗啡在急诊科和疼痛消退。病人离开医院与指令跟进她的初级保健医生在门诊。病人未能这样做,她回到急诊室报道相同的症状,只是三天之后。此时白细胞计数升高,14.5×10³/ cumm (4.3 - -10.0×10³/ cumm参考范围)。疼痛和描述的疼痛现在是10/10,在本质上跳动。射线成像的左手肿胀透露,否则这是一个“正常的手。“病人已经出现焦虑和抑郁,她将这归因于不断发作的疼痛。病人也曾经历衰弱次要的降低功能和使用她的左上肢。在这个时间点上她尖叫的痛苦

“请把我的胳膊了…。我不能处理这个了。”

由于病人的病情的本质,整形外科医生决定给我动手术。基于强度的肿胀、红斑、疼痛,担心出现坏死性筋膜炎的可能。术前诊断是左手和前臂急性坏死性筋膜炎的可能。在手术中左手和前臂切口,灌溉和清创术完成。没有发现脓性物质。周围有纤维素性渗出物覆盖的背手伸机制。纤维性渗出物在必要时去除掉,组织文化。肌筋膜活检的左手和左前臂也。肌肉和筋膜没有展示任何肉眼坏死的区域。讨论了切片的病理学家处理过程正在进行中,结论是,前臂肌筋膜活检没有展示任何坏死的证据,但左手证明早期急性化脓性肌炎和筋膜炎,坏死性筋膜炎一致。 It was decided to treat without aggressive debridement and amputation. Gram stains of the left hand and forearm revealed no organisms seen, although there were 3+ PMNs noted. There was not growth on acid fast bacilli smears, fungus cultures, aerobic and anaerobic cultures, or blood cultures. CBC with differential revealed a mild leukocytosis at 13.4, without eosinophilia. Rheumatoid factor levels were normal, and an ANA screen was negative.

在同一住院,病人再次被用于灌溉和清创术。样品为文化也回来对经济增长不利。她接受了第三个左中指腱鞘炎的手术治疗。tenovaginotomy和A1滑轮释放左中指已经完成,随着灌溉和清创术。病人在医院,直到她的病情已经稳定,然后出院指导跟进整形外科医生在门诊。

不到两周后出院病人再次回到医院报道类似投诉的左胳膊和手痛。严重性是10/10,描述为“燃烧”。左手显示明显的红斑、硬结和fluctuance背方面。这个时候CBC微分被命令和调查结果显示13.0×10的白细胞增多³/ cumm,中性粒细胞在92.8%(42.2 -75.2%参考值范围),嗜酸性粒细胞正常范围内,c反应蛋白升高16.4 mg / dL(参考范围0.0 - -1.0 mg / dL)、肌酸磷酸激酶(肌酸激酶)在正常范围内,和红细胞沉降率54毫米/小时(0-20 mm / hr参考值范围)。决定病人包到手术室是为既定的左手蜂窝织炎,认为左背手脓肿,和左无名指化脓性腱鞘炎。预制切口、灌溉和排水,活检被处理的左手和前臂。没有脓或形态异常组织指出在过程。所有文化采取处理回来再次显示没有增长。病理显示惊人的新发现。一个“eosinophil-rich浅和深混合炎性细胞浸润”。这种病理标本相比,之前,显示早期急性化脓性肌炎和筋膜炎符合坏死性筋膜炎。标本之前,有一个混合细胞筋膜炎,包括嗜酸性粒细胞,这表明嗜酸性筋膜炎的可能性,而不是eosinophil-rich浅和深皮肤的渗透目前指出。脂膜炎和筋膜炎上覆焦表皮海绵状结构,表明过敏反应,如预期节肢动物攻击后,过敏性接触性皮炎,或药物爆发。 Though it was presumed to be early necrotizing fasciitis, the patient's unnatural history and her inability to improve was not consistent with the patient’s presentation. Pathologists in discussion with orthopedic, infectious disease, and rheumatology physicians made the diagnosis of eosinophilic fasciitis. The patient was subsequently placed on steroids and her symptoms improved.

年前嗜酸性筋膜炎的症状发生,病人被诊断为哮喘。她经历了多个医院和加重哮喘,之前,期间和之后的诊断嗜酸性筋膜炎。

3所示。讨论

通过回顾文献,只有一个其他案件由Yamanishi复发性哮喘已经与嗜酸性筋膜炎(8]。本文的作者的知识,这个病人代表第二个记录事件。之前有一个案例报告加(14],显示嗜酸性筋膜炎的发病与哮喘的同步发展。与加耐心,这个病人之前有一个历史悠久的哮喘EF的出现。

加案例报告证明mast-cell-rich(不是嗜酸性粒细胞)组织切片。Yamanishi患者复发性哮喘与eosinophil-fasciitis证明嗜酸性丰富的组织切片。本文的作者描述的情况下,证明了混合单元的初始活检筋膜炎包括嗜酸性粒细胞,相比eosinophil-rich样本在稍后的日期。这可能是一个独特的方面疾病的病理未发现。类似的场景并没有指出文献之回顾。病理变化结果如图所示,在这种情况下从non-eosinophil-rich样本丰富的嗜酸性粒细胞的独特之处在于一个病人积极遭受EF。

本文的作者建议过敏反应发生(在患者的穿刺网站),最初导致左手症状导致病人的第一次演讲去医院。这是一个独特的病原体,而不是发现的文献之回顾。这可能引发嗜酸性筋膜炎,后来发展或确实发展。快速/立即出现症状的左手疼痛,肿胀,红斑,以及消极的文化,指出过敏反应的可能性导致最初的症状。尽管创伤的可能原因有关嗜酸性筋膜炎,病人的异位导致信用历史事实,实际上可能会有过敏反应。哮喘的病人有着悠久的历史,并对青霉素过敏。轻微的嗜碱性在初始表示可能有异位起源。病人嗜碱粒细胞增加;虽然轻微,但高于患者的基线。你必须记住,病人的突发事件后提出了4天。 In which time, the basophil count could have already peaked and been on the decline by the time the patient reported to the emergency department. The patient at the time was taking anti-inflammatory medications, a steroid inhaler for her asthma, and Diphenhydramine, which may have blunted the allergic reaction and basophilia. The proposed allergic reaction, although relatively minor in nature, could have been all that was needed to trigger the EF.

必须记住,嗜酸性筋膜炎也一直与桥本甲状腺炎,一种自身免疫性疾病。英孚的触发由过敏反应,在这种情况下,链接到哮喘如本例中所示,有些还链接疾病潜在的免疫。所有这些与人体的免疫系统可以代表一个潜在的免疫系统的失调,导致英孚的起始或协同永存。

病人多次访问投诉的急诊科手疼痛,肿胀,等等。病人反复给予抗生素治疗和疼痛治疗蜂窝组织炎。她也服用布洛芬、非甾体抗炎药和Acetominophen在家的炎症和疼痛。回想起来,这可能是抗炎药物,以及沙丁胺醇吸入器类固醇的系统性影响她在哮喘,平息了嗜酸性筋膜炎的症状。多个文化回来-任何形式的增长,怀疑的抗生素疗效缓解病人的症状。病人的症状可以自行消退,再度出现,这已经在以前的英孚的病例。条件已经被证明有症状持续或复发的过程中这种疾病。

4所示。结论

这种情况下的表现是独特的和不寻常的。病人似乎与抗生素治疗,改善贷款支持或坏死性蜂窝织炎的诊断过程。病理报告指出嗜酸性筋膜炎以外的疾病过程。这些都导致延迟EF的诊断。极端罕见的疾病,症状和体征的大星座,和缺乏知识的嗜酸性筋膜炎这种疾病很难识别和治疗。

整形外科医生必须能够识别病原体,症状,和这种疾病的病理过程,以确定需要外科治疗,与药物的治疗。治疗皮质类固醇和非甾体抗炎药等已被证明疗效在治疗这种情况。消息灵通的整形外科医生需要能够识别描述的独特的嗜酸性筋膜炎病理在这种情况下,应用它做出正确的诊断。适当的诊断和治疗的整形外科医生可以规避衰弱中等疼痛和肌肉骨骼这种疾病过程的后遗症。