文摘
纤维发育不良是一种noninherited骨骼疾病中成骨细胞分化异常导致更换正常的骨髓和不成熟的骨松质骨的纤维间质。在肋骨Monostotic纤维发育不良占28%。通常无症状,偶然发现射线照片。正如许多骨骼异常,可以叠加形成的动脉瘤的骨头囊肿。我们报告一例70岁的女士出现肿胀的胸壁20-ear持续时间和突然增加的大小为8个月。放射检查,x光,CT扫描显示髓腔的病变会膨胀的毛玻璃中心和变薄的皮层第五根肋骨。切除病变是一个公司,定义良好的固体,灰白膨胀性的大规模取代髓腔。组织病理学、良性纤维轴紊乱不规则骨骨小梁的地区。出血性osteoclast-like空间排列的多核巨细胞也指出。诊断动脉瘤性骨囊肿是纤维发育不良变化。 Although fibrous dysplasia with aneurysmal bone cyst is rare, it should be taken into account in differential diagnosis of the rapidly growing solitary rib lesion.
1。介绍
纤维发育不良(FD)是一个noninherited骨发育障碍的成骨细胞分化异常导致替代正常的骨髓和不成熟的编织骨松质骨的纤维间质(1- - - - - -3]。它可以monostotic(骨骼)或polyostotic(多个骨头)。任何骨可能受到影响,长骨,头骨,和排骨最常2,4- - - - - -6]。FD的肋骨账户多达30%的良性胸壁肿瘤和monostotic形式比polyostotic four-six倍常见形式(2,4,7]。它通常是一个偶然的成像结果。然而,它可能是复杂的病理骨折和很少受到恶性变化。它也可以与动脉瘤性骨囊肿(abc) [6,8- - - - - -12]。ABC是一种罕见的良性血管病变和被认为是次要的某些病理骨骼病变。尽管FD与ABC的发生机制尚不清楚,有报道称二次形式的美国广播公司可能出现的中断骨性循环主要病变引起的。ABC在FD可能加速的发展表示和可能导致的快速增长,表明恶性改变(5,10]。我们报告一例monostotic FD与ABC的变化在一个70岁的女人面对突然增加的规模膨胀的20年的时间为8个月以来的胸壁。
2。病例报告
一个70岁的老太太带着肿胀的突然增加大小20年时间8个月以来的左侧胸部。放射检查,x射线计算机断层扫描(CT)扫描显示分成小叶的,扩大的髓内病变的毛玻璃中心和变薄皮层因左第五根肋骨(数据的前外侧的方面1(一)和1 (b))。部分切除的病变第五根肋骨。总值的外观是一个公司,定义良好的固体,灰白膨胀性的质量测量10×9厘米,更换区域的髓腔出血。质量被薄骨皮质,并没有侵犯到周围的结构(图2)。样品的x射线确认完好无损的软组织损伤,没有扩展(数字3(一个)和3 (b))。组织学检查,病变包括骨性和纤维组件。骨性组件由紊乱不规则的“汉语拼音”针状体的编织骨丰富的纤维间质(图4(一))。纤维组件由细胞学上温和的梭形细胞和基质细胞的异型性(图4 (b))。出血性osteoclast-like空间排列的多核巨细胞ABC的变化(数据5(一个)和5 (b))。完整的与主机板层骨和骨膜没有注意到(图软组织扩展5 (c))。最后诊断动脉瘤性骨囊肿是纤维发育不良变化。
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3所示。讨论
纤维发育不良(FD)是一种良性的骨骼疾病,被李奇登斯坦在1938年和李奇登斯坦,1942年杰夫。它占0.8%的小学和7%的良性骨肿瘤。FD是monostotic形式在70 - 80%的病例和polyostotic 20 - 30%的病例。年龄范围宽表示10至70年,有75%的病人在30岁(1,3- - - - - -5,8,9,11,12]。是公认的monostotic和polyostotic FD都非肿瘤的过程与postzygotic-activating signal-transducing G蛋白质编码的基因突变GNAS1 20号染色体上。成骨细胞携带这种变异显示增加的扩散和不恰当的分化导致纤维化的骨基质(2,4,7,9,13]。polyostotic形式,FD可能与McCune-Albright综合症(polyostotic FD,浅褐色斑点,内分泌功能障碍)和Mazabraud综合征(polyostotic FD和软组织粘液瘤)(2,5,14]。更广泛和积极的病变是常见polyostotic FD,从而影响两根骨头到多达75%的骨架,主要涉及股骨、胫骨、骨盆和脚。Polyostotic病变进展数量和规模通常直到骨骼成熟然后成为静止的(4,8]。简单monostotic FD通常无症状,通常不会引起明显的畸形。通常,monostotic并不能把polyostotic形式。病变在大小并不会增加时间和疾病变得不活跃在青春期6,14]。最常见的网站参与包括肋骨(28%),近端股骨(23%),和颅面骨(20%)。孤独的参与其他骨头是不寻常的2,4,7]。Monostotic FD的骨头最常发生在青春期。在大白鲨主要在成年早期发现。提出了后来的肋骨,可能因为它在这个网站(通常是无症状1,15]。
FD是一个公司的总出现固体灰白大规模取代髓腔和皮质骨包围。组织病理学,病变局限和细致入微的主机板层骨。它由均匀多孔纤维组织含有大量乏味的和统一的梭形细胞稀疏有丝分裂活动。分散在纤维矩阵薄片或圆形巢没有显著的编织骨成骨细胞的上药水。有一些在编织骨骨针形态变化。最经典、最常见的模式是曲线,“汉语拼音”针状体的编织骨丰富的纤维间质。一般较少,编织骨可能沉积在僵化的、相互联系的薄片,cementoid身体,或在有序和并行针状体(4,6,8,9,14]。
FD的成像特性特点,虽然没有具体的,取决于给定的基本组织病理学损伤。射线照片显示单方面梭状扩髓质,与皮质增厚变形,增加小梁形成。特有的“毛玻璃”外观是由编织骨和纤维的混合组件取代髓空间。模糊的程度直接与潜在的组织病理学。更多的射线可透过的病变主要是由纤维元素,而更不透射线的损伤包含一个大比例的编织骨(2,7]。非晶态或不规则钙化常常是病变在CT扫描。磁共振(先生)成像是有用的准确定义损伤的严重程度。信号强度变化在t2加权像上从低到高但通常较低区域的病变介入t1影像(6,14]。
突然增加的发展已有FD将由于叠加ABC或恶性转变[6,10,12,14]。美国广播公司(ABC)是一个不寻常的良性的大规模快速增长的潜力,骨质破坏,扩展到相邻软组织。群众包含多个网络干脆烧掉囊肿衬里由成纤维细胞和多核巨细胞的破骨细胞类型。大多数报告病例分为初级,但大约有20%至30%是次要的,先前存在的病变。继发性病变通常与ABC有关是骨的骨巨细胞瘤,成软骨细胞瘤,chondromyxoid纤维瘤,FD。血液动力学的变化发生在这些既存的病变导致动静脉漏管的形成;骨扩张后遵循从提高intraosseousvascular压力(5,10,12]。
恶性转化与快速扩张的骨头一直在报道关于monostotic FD患者的0.5%,但近4%的McCune-Albright综合症。辐照后可能会涉及到骨头。骨肉瘤恶性转变是最常见的,虽然纤维肉瘤,软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤指出[2,4,6,7,9,11,14]。重要的鉴别诊断是临床,放射检查,组织学检查是低级的骨肉瘤。建议相关的影像学和组织学研究。影像学变化表明恶性肿瘤包括溶解性地区以前矿化区,intralesional钙化,骨膜反应,皮质破坏和软组织质量(6,9,14]。组织学检查低级的骨肉瘤是更多的细胞;正常值,更非典型;比FD mitotically,更活跃。此外,定期间隔的针状体的编织骨FD并不存在于骨肉瘤,恶性肿瘤通常是沉积在更广泛和不规则骨小梁(9]。
治疗FD症状稳定损伤应该简单地监控。手术只表示确认活组织检查,纠正畸形,非手术治疗的失败,预防病理变化和/或消除病变症状。当手术是不可能和polyostotic形式,二磷酸盐治疗是表示对骨的密度与积极作用,减少疼痛。然而,手术治疗是首选的FD肋骨位置简单的监测可以提高与恶性肿瘤鉴别诊断困难的问题(3,4,7,13]。
我们因此催生了突然增加的发展已有FD ABC改变血流动力学变化,临床表现为恶性病变。
4所示。结论
ABC在FD的发展将加速临床表现。FD与美国广播公司应该考虑在快速增长的孤独的肋骨病变的鉴别诊断。在肋骨monostotic FD症状,骨的涉及部分应该beexcised排除恶性肿瘤,减轻症状。知识的各种表象、并发症和协会FD是重要的,以确保准确的诊断和适当的管理在肋骨的位置。