文摘
介绍。营养不足发达国家很少报道。我们报告一位巴基斯坦裔的孩子在迪拜长大了骨骼的表现坏血病是因为独特的饮食习惯。案例展示。一个4.5岁的男孩面对多个关节的疼痛和肿胀,无法走两个月三个月。独家肉类摄取饮食历史重要的前两年。在检查孩子的身高和体重低于5百分位为他的年龄。他脸色苍白,tachycardic。有明显的肿胀和压痛的手腕,膝盖和脚踝关节,随着痛苦的限制的运动。基本的血液检查是不起眼的,除了贫血。然而,x射线显示骨龄延迟,严重的长骨头的骨量减少,骨端分离,皮质萎缩和密集的临时钙化带,表明放射诊断的坏血病。孩子开始维生素C替代疗法。在接下来的两个月,疼痛和肿胀大幅减少,孩子能够走路了。 Repeat X-rays showed improvement in the bony abnormalities.结论。尽管坏血病并不是一个非常常见的实体在现代,不恰当的饮食摄入可导致骨骼异常可能与佝偻病混淆。因此所需高度怀疑的心理指标提示诊断坏血病患者的骨和关节症状。
1。介绍
儿科病人的礼物与多个骨骼和关节痛,诊断通常建立在佝偻病、幼年型类风湿性关节炎、反应性关节炎(1]。然而,营养不良的治疗医生需要引起历史特别是在发展中国家(2]。即使在发达国家,营养不良可能发生因为孩子可能有特殊的饮食习惯3]。我们报告一位巴基斯坦裔的孩子定居在迪拜有严重的骨和关节畸形造成的饮食是只局限于肉。
2。案例展示
2.1。历史
four-and-half-year-old男性的孩子被带到门诊所历史的关节疼痛和肿胀的三个月,无法走路和坐了两个月。
孩子是三个月前,当他发烧几天记录在100 - 101°F,回应了退烧药。后来他的父母第一次注意到肿胀的右手腕关节其次是左膝和左脚踝关节无疼痛或关节运动的限制。渐渐地,疼痛开始在这些关节,在强度轻微,沉闷的自然界中,加剧了四肢的运动。一个月后出现症状,孩子发达行走困难由于膝盖疼痛限制运动,使得他成为床上——和chair-bound。
历史是下肢重大弱点一年回来,被诊断为Guillian巴雷综合征的另一家医院。他然后用静脉注射免疫球蛋白治疗5天,并在一个月内恢复正常健康和活动。出生和疫苗接种史是无关紧要的。他是一班的学生。
饮食历史上是重要的,因为孩子是只吃肉。没有摄入蔬菜、水果、新鲜果汁、乳制品、鸡蛋。家庭已经从巴基斯坦到迪拜的前两年,孩子目前的饮食习惯建立他们定居在迪拜。孩子收到各种治疗在迪拜没有改进,然后被带到阿迦汗大学医院在卡拉奇,巴基斯坦,为进一步管理。
2.2。检查
一般体格检查孩子生病,易怒,苍白。
他的体重低于5百分位,虽然身高高于50。心率每分钟130次,每分钟呼吸速率32次,温度36.4°C,血压110/60毫米汞柱,O2室内空气饱和度98%。
肌肉骨骼检查,孩子已经肿胀的手腕(图1(一))和膝关节(图1 (b))双边。关节是温柔和温暖,虽然覆盖的皮肤是正常的。膝关节有积液和屈曲挛缩20°进一步弯曲可能只有45°由于疼痛。
(一)
(b)
没有异常发现呼吸、心血管、腹部检查。
2.3。调查
实验室研究表现在入学的时候透露小红细胞的低严重贫血和维生素D不足(表1)。左膝关节穿刺术是,和文化报告是消极的,因此排除感染性关节炎。
膝盖x射线(数字2(一个)和2 (b))磨砂玻璃骨质疏松症,尤其是在松果体区变薄的皮层(环标志),密集的临时钙化带弗西斯(弗兰克尔白线)与透明metaphyses (Trummerfeld区)的股骨和胫骨骨折(Pelkan刺激)和小角落。
(一)
(b)
手腕的x射线(数字3(一个)和3 (b))显示类似磨砂玻璃在膝盖骨质疏松与metaphyseal异常,以及延迟骨龄只有两个腕骨头可视化。
(一)
(b)
研究结果暗示缺乏维生素C(坏血病)。
2.4。管理
这个孩子被承认在医院,下班后他被诊断出患有坏血病。他开始口服维生素C替代疗法在每日剂量为250毫克。他是输血包装红细胞血红蛋白水平带到9.4通用/ dL。口服补充叶酸、铁和多种维生素补充说,孩子后来出院。
在后续访问他进步改善关节肿胀和疼痛。膝关节的运动范围也有所改善,之后,他开始步行大约四个星期的治疗。随访x射线(图4(一)和4 (b))进行6周后开始治疗确认适当的回应就是明证改善骨量减少,骨端骨折的愈合,并减少metaphyseal光亮。
(一)
(b)
病人回到迪拜后10周。
3所示。讨论
儿童,骨和关节疼痛,拒绝一般警告医生走到可能的骨髓炎、化脓性关节炎,风湿性疾病(1]。当伴有出血症状,骨痛可能表明急性白血病。坏血病骨和关节症状的是一种罕见的原因,这种稀有的出现比其他营养不足常常会导致延迟识别的障碍(4,5]。最初的表现坏血病是模糊的,包括易怒、食欲下降和延迟开发(6]。维生素C缺乏进展的影响,影响孩子撒谎仍然很少运动,因为广义的温柔,最明显的骨骼由于骨膜下出血。肿胀可能指出沿轴长骨头。假可能明显的骨痛(6]。我们的病人的主要症状是关节肿胀和疼痛。通过调查、幼年型类风湿性关节炎和脓毒性关节炎被排除在外,最后诊断为坏血病是基于结合饮食历史,临床发现,和影像学特征。
辐射长骨骼的变化,特别是在膝盖,最有诊断坏血病。孩子的骨头和坏血病演示骨量减少(7]和容易fracturability(包括Salter-Harris我远端股骨骨折),常与活力愈伤组织形成(8]。松果体和骨膜变得容易分离,因为骨膜下出血。从骨干metaphyseal板块分离,骺结晶,还可能出现错乱排列的干骨后端。在我们的病人的x射线也,骺分离在远端股骨(图就非常明显2)和半径(图3)。圆形,透明放射的影子在增长中心通常是包围在松果体白线,称为Wimberger环标志(9),通常是矿化软骨临时钙化带对比超过通常与邻软化osteopenic骨。这一发现也出现在我们的病人,最引人注目的远端径向松果体(图3)。
皮质骨在维生素C缺乏症的特点是薄,有时被描述为“铅笔尖”皮层。Metaphyseal骨展品骨小梁减少导致减少radio-opacity类似磨砂玻璃的外观,如射线照片我们的耐心。
弗西斯展品增厚和硬化(Frankel线)这可能是伴随着在底下的透明带。这physeal增厚称为Frankel线,和邻朗讯区在其生长板边(继发于骨小梁形成)被称为Trummerfeld“碎石场”(德国)区或坏血病线(10),这些都是出现在射线照片的病人(图2)。它的起源可能与削弱metaphyseal地区骨质疏松症的发生了破坏断裂和尝试修复。
增殖区软骨细胞是扭曲的,生产针状体的干骨后端骺板区域。临时钙化的区域扩大,产生一个宽,不透射线的metaphyseal乐队。在底下的这是一个低质量区骨小梁,射线可透过的。梯状横向投影骺线的发现患者受到严重影响。放射检查更严重的坏血病的骨骼变化在射线照片在下肢明显的病人,而骨骼变化在佝偻病在上肢据称更严重。
Metaphyseal“喙”和横向行增加或减少不透明度可能出现坏血病。“嘴”,称为Pelkan马刺队,与骨折愈合Trummerfeld区,外围的钙化区(11)在初始和后续膝盖射线照片我们的耐心。他们可能产生的横向生长metaphyseal钙化区和与骨膜高程相关联。
肋骨软骨的连接的第一个6或8胸肋骨可能扩大;这种变化可能与压裂的临时钙化带在正常呼吸。的肋骨软骨的路口圆润光滑,出现多节的,steplike。增大出现佝偻病的肋骨软骨的连接模拟。
留着平头头骨变化可能产生“头发竖起来”或出现二次反应贫血骨髓增生。检查个人与已知坏血病揭示其他头骨的变化(例如,骨质疏松的骨肥大,也被描述为一个头发竖起来的外表,和骨髓增生);然而,没有蝶更改报告。蝶孔隙度并没有被证明是由于坏血病。
骨膜下出血是可视化只有在治疗坏血病的阶段,这是几乎总是paraepiphyseal分布。骺分离通常的结果。治疗坏血病也出现损失的坏血病,唯一残留的表现是一个双线骨化的原始活性部位。
坏血病的诊断是根据临床和影像学结果的结合。饮食的历史兼容维生素C摄入量不足至少1 - 3个月应该出现坏血病的体征和症状出现(12以后,骨骼表现出现。饮食的历史我们的病人还透露独家摄入肉类和缺乏丰富的饮食中维生素C的来源。准确的实验室测量的维生素C水平是困难的,因为不稳定的维生素C,和血清和血浆维生素C测量不相关与组织水平(13]。贫血是与坏血病,出现在我们的病人14),否则实验室结果并不有助于到达诊断。
愈合发生迅速的口服100到200毫克的维生素C / d治疗时,维生素C的摄入量可能减少到50毫克/天,直到完成临床和放射决议进行的15]。我们的病人显示症状快速改善替代疗法,并且能够站立,行走在大约4周后开始治疗。
4所示。结论
坏血病可能发生在现代,尽管唾手可得的水果和蔬菜,由于特殊的饮食习惯特别是在儿科人口。坏血病的体征往往与佝偻病混淆,更为常见的条件在较低的社会经济地位的地区。高度怀疑的心理指标详细提示诊断所需的饮食历史因此坏血病的骨和关节症状的孩子为了避免不必要的和昂贵的测试风湿病和结缔组织疾病。
伦理批准
书面知情同意是来自病人的父亲发表的文章和相关的图片。一份书面同意可以检查这个杂志的主编。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
作者的贡献
所有作者做了一个文献检索和写作本文的主要贡献。所有作者阅读和批准了期末论文。