文摘

背景。当地的丛状神经纤维瘤会导致骨盆畸形,股骨颈的外翻畸形,关节囊松弛。我们报告一个次要的髋关节骨关节炎与半脱位和内翻畸形造成的关节外纤维神经瘤治疗全髋关节置换术。例描述。一名39岁男子在臀部有一个大的良性的丛状神经纤维瘤引起的继发性骨关节炎的臀部。保守治疗的肿瘤被选中,因为病人低恶性转化的机会由于缺乏其他神经纤维瘤的特性。然而,由于继发性骨关节炎他接受全髋关节置换术。囊被选为了避免大型肿瘤后臀部。为了避免与环境相关的困难展肌的张力,修改后的转子与转子截骨术进步滑动,边音的杯子放置和扩展的脖子抵消。手术一年后,病人有极好的临床功能,髋关节稳定性,腿的长度平等和对结果感到满意。临床意义。我们得出结论,修改后的转子滑动与转子截骨术进步代表一种有价值的方法对刺患者极度伸长的髋关节外展和二级髋关节骨关节炎引起的关节外纤维神经瘤。

1。介绍

根据定义,丛状纤维瘤是肿瘤形成沿大神经的末梢神经鞘的树干,多个小分支的神经或脊髓根(来自脊髓神经)导致扩大。Neurofibromatous肿瘤可能会导致骨质流失由于压缩相邻骨(1,2]。此外,当地纤维瘤会导致骨盆畸形、外翻畸形,关节囊松弛,所有这些会导致一个人位错(3]。复发性脱位导致后续的发展进步髋关节炎(4]。抵消,因此,手术方法软组织张力,与稳定是特别的挑战当执行刺在这个病人的人口。

我们报告一个次要的髋关节骨关节炎与半脱位和内翻畸形造成的大关节外纤维神经瘤一名39岁男子。本文的目的是强调手术技术为了避免早期和晚期术后并发症。

2。病例报告

39岁的会计师由骨科肿瘤评估服务机构。病人出现九年制的臀部疼痛。他注意到在他的右臀肿胀大约6年前增长了3年。演讲的时候,疼痛是局部向右腹股沟,没有辐射。然而,他无法走路30分钟以上。疼痛是在剧烈的活动,他无法参加体育活动。病人走了明显的跛行。

考试,一个大型的软组织肿瘤在他的右臀部触诊。质量是柔软的,不是温柔和移动没有覆盖的皮肤变化。右髋关节运动包括弯曲100度,固定约15度的屈曲变形,绑架和内收的30度。外部和内部旋转右边有限15度。疼痛在场所有飞机的运动。他走重大困境,他的右腿比左脚短5毫米。神经系统检查发现没有异常发现。

右臀部的射线照片显示显著的偏侧性半脱位和骨关节炎的变化,内翻畸形,和一个长长的脖子股骨(图1)。CT扫描证实的存在半脱位的髋部周围有大量的骨赘股骨头和髋臼(图2)。

MRI显示大血管增强质量23×13厘米,主要是后向右髋关节股骨颈上方和扩展。质量贯穿l5—s1神经小孔(数字3(一个)和3 (b))。

超声引导下活检的地区进行以排除恶性肿瘤。组织的组织学检查显示丛状神经纤维瘤。愿望是执行和感染被排除。由于病人没有任何其他功能神经纤维瘤的暗示,他有一个非常低的恶性转变的机会。由于大尺寸和盆腔肿瘤的位置,orthopaedic-oncologist建议保守治疗。病人的疼痛主要是经验丰富的在腹股沟疼痛,而不是质量本身。病人最终被称为我们的关节成形术单位全髋关节置换术的考虑。由于二级关节炎的变化发展,全髋关节置换术继续当选。

手术是利用修改进行转子截骨术的方法。囊被选为了避免肿瘤后臀部。有一个大肿瘤后臀下阔筋膜张肌和一个小质量的低劣和髋臼的后部。一个悬臂梁(Stryker公司),腿的长度和偏移量测量设备,使用放置在髂嵴。股骨颈的长度基础上术前模板仔细剪裁。因为它是很难消除畸形的股骨头,股骨头必须一分为二原位删除从髋臼。髋臼前壁不足。伸长的臀中肌肌腱和肌肉了。为了提高髋部外展肌的张力,最小的铰孔进行避免深杯的位置。小梁金属壳(美国齐默,华沙)58毫米大小是影响和衬套被定位到杯。一头大直径(36毫米)被用来减少混乱的风险。

马丁锥度,长脖子抵消,股骨组件(齐默,华沙,美国)是影响和附呈。臀部又降低,采用悬臂梁检查偏移量和长度。运动的稳定性和范围进行了测试。股外侧皮质的转子重新连接远端到原来的床上为了增加髋关节外展肌张力稳定。

病人恢复负重容忍和使用一个绑架撑6周。在第四个月体检术后,病人证明了他正常的步态,腿的长度相等,和良好的右髋关节的活动范围与弯曲90度,绑架到45,内收30,外部旋转30度。1年的观察,病人继续做的非常好,没有疼痛,步态正常,和良好的延展性。在考试,他没有走仰卧倾斜。在这个跟踪,他有一个Harris髋关节评分93分。右髋关节的前后的x光照片显示相对横向插座的位置提高抵消和远端大转子(图的进步4)。

3所示。讨论

丛状纤维瘤是最常见的先天性肿瘤与神经纤维瘤病1型(NF1)会导致加速骨和软组织的增长5]。尽管这些肿瘤通常是良性的,有2 - 5%的机会恶性转变NF1的设置(6]。在这种情况下,纤维神经瘤被认为较低的恶性转化,但无临床症状的机会。然而,决定手术治疗必须明智地和每个病人的5]。

纤维瘤远离髋关节已经提出导致病态的错位。机械不稳定由于疲软的外展肌的肌肉引起的脊髓肿瘤,肿瘤侵犯已被建议作为一种诱发因素(3,7]。在这个病人的情况下,我们发现没有在脊髓肿瘤和其他神经纤维瘤或神经系统检查异常的迹象。尽管x射线显示了相同的浅在正确的髋关节发育不良的臀部,髋臼的内翻,股骨长脖子,正常大小的股大幅不是常见的畸形发育异常的臀部。他的髋关节半脱位的结果大纤维神经瘤施压髋关节,随后他发达进步的关节炎。

如果调整模块化的植入物,比如抵消髋臼的衬垫,抵消股茎,和长脖子的长度不能提供稳定而不过度延长(> 1.5 - 2.0厘米),转子的下滑与远端截骨术可以进步(8),我们的病人,因为股骨的脖子非常长和他的髋内翻畸形。此外,横向半脱位。因此,担心手术前严重的宽松的外展机制。我们用杯子的横向位置和股骨组件的一个扩展的脖子抵消提高髋部外展肌的张力。然而,他们不能提供足够的髋关节的稳定性。转子是40 - 50毫米远侧地前面的先进水平和附着的股骨外侧皮质外展肌张力增加(图4)。有一些研究[9,10]报道平均16毫米(范围10 - 30毫米)的远侧地刺后转子进步治疗复发性脱位。发展与其他研究相比,我们的病人需要更多的远侧地刺后转子的发展提供足够的稳定性。因此,转子的进步是一种理想的方法,能够改善髋关节稳定后刺在极端伸长没有过度的髋关节外展腿延长。

使用转子滑截骨术的方法的另一个优点是保护股外侧肌起源和减少转子偏移的发生率[5]。囊进行了使用这种方法来避免大后髋部肿瘤。一个大型股骨头(36毫米)被选为减少脱位风险。悬臂梁装置被用来检查抵消和腿的长度。毕竟如果髋关节仍不稳定技术的使用,限制衬是一种选择。