单侧关节窝的发育不全:病例报告和文献之回顾

文摘

关节窝的发育不全是一个相对罕见的变更,在大多数情况下,涉及到肩胛带双边和对称的方式。一般来说,关节窝的发育不全与骨骼的变化如肱骨头的发育不全或肩峰的形态变化和喙突。我们描述一例少见的单侧关节窝的发育不全没有不稳定和不涉及肱骨头。病人有效管理与非手术的措施,具体的康复练习的肩膀。

1。介绍

先天性和主窝发育不全是指一个罕见的条件特点是不完全骨化的三分之二的软骨肩胛骨的关节窝的,相邻的脖子1]。因为它被Giongo[第一次描述了2]和Heupke [3),据报道在少于100例。

据我们所知,迄今最大的系列Wirth et al,三组患者确定:(1)双边关节窝的发育不全的人没有不稳定的肩膀,(2)人与不稳定的双边关节窝的发育不全的肩膀,和(3)那些单边窝发育不全和严重畸形的肱骨头4]。

这个报告的目的是描述一种罕见的情况下单方面的关节窝的发育不全没有肩膀,不涉及的不稳定肱骨头。病人有效管理与非手术的措施,具体的康复练习的肩膀。

2。病例报告

21岁男性理发师,右手占主导地位,被视为在我们医院六年历史的不适和轻度左肩疼痛,发生重复开销活动与他的职业有关。没有明显的出生,家庭、医疗或外科历史可以获得。

体检显示限制开销绑架没有任何不稳定的肩膀。向前弯曲左边是130度和140度在右边,左边绑架到80度和90度在右边。力量和语气检查发现正常的肌肉力量。肌肉萎缩是缺席的,考试是对韧带松弛不利。松弛和稳定性检查发现前理解是负的,迁移测试是负的,负载和测试是正常的,转移下沟是正常的迹象,和后负荷转移是正常的就像内收负荷。没有广义韧带松弛像过伸掌指的,膝盖,手肘关节可以被发现。

成像研究(x射线和CT扫描)显示发育不全的关节窝的窝,著名的喙突,大肩峰,连接锁骨远端方面,和正常的肱骨头(数据1(一),2(一个),2 (b))。

调查包括肌酸激酶水平、维生素C、维生素D,肝脏和肾脏功能测试,EMG-NCV,被发现是正常的。

侧肩膀被发现正常的历史,体检,和成像研究(图1 (b))。

病人使用抗炎药物管理保守,温湿的应用,生活方式修改,康复运动,如橡胶therabands滑轮工具包和体重锻炼,肩耸了耸肩,俯卧撑(墙,膝盖和普通)加强三角肌,内部强大,强大,肩胛稳定肌肉,他表现得很好。

3所示。讨论

关节窝的发育不全的病因学和继承是知之甚少。发病机制似乎是劣质关节软骨的骨化的失败(1]。这个失败的根本原因骨化不成立。加德纳和灰色(报告之前5)从1953年的产前发展人类的肩膀,小已经写过的胚胎和组织学的肩膀。发育,大部分的肩胛骨是由膜内的骨化从八个中心或更多。出生时,肩胛骨的很大一部分是僵化的,但肩峰,喙突、关节窝的,椎边境,伪劣角肩胛骨的软骨。关节窝发展从近端和远端骨化中心。近端或subcoracoid中心出现在第十年,保险丝约为十五年。在这个时候,第二,或远端,中心出现一个马蹄形的松果体。这个中心的特点是一个薄的中央部分包围着一个厚的外围边缘。失常的一个或两个骨化中心已与关节窝的发育不全的发展。似乎有一个家族模式在少数情况下6- - - - - -8),但在大多数患者没有明确的家族史。大量的条件可能会导致类似的畸形(7,9包括Erb的麻痹,肌肉萎缩症,无菌性骨软骨炎,D缺乏症,营养缺乏病C,血友病患者关节病,和新生儿脓毒性关节炎(7]。

Samilson [10)表明,个人可能会成为第二个或第三个十年的症状的生活。报告的疼痛、频率限制运动,和不稳定的肩膀关节窝的发育不全患者的变量(4]。回顾文献显示,大约21%的患者有不适的肩膀,43%有某种限制的运动,和不到2%症状不稳定。主要关节窝的发育不全患者的临床研究结果可能会有所不同从剧烈的疼痛和残疾没有症状。射线的发现与关节窝的发育不全被很好的描述在文献中,包括一个肤浅的和不规则的关节窝的窝,一个著名的喙突,一个大型和细长的肋骨,肱骨头的压扁。

关节窝的发育不全是经常在胸片诊断为意外发现这种疾病患者无症状。说道报道后关节窝的发育不良的发病率超过11.000尸体标本进行了研究。多达35%的标本在关节窝的后下方面的缺陷(11]。佩特森(7)发现有一个逆关系畸形的程度和肩膀的运动范围。我们的病人与单侧关节窝的有限运动发育不全;射线照片显示没有关节的退行性变化,但明显关节窝的畸形,明显的关节不协调,和大悬伸肩峰可能导致有限的运动从机械的角度来看。

治疗关节窝的发育不全是有争议的,大多数作者提倡保守措施(4,12]。如果早期识别与不稳定,关节窝的截骨术可能需要恢复正常的关节窝的版本。老年患者出现这个异常与盂肱关节炎、总肩替换可能是一个选项。

史密斯和地堡(13)指出,75%的病人有连接或蛋形的锁骨远端和50%的患者有一个著名的鸟喙的过程。然而,没有一个病人肱骨头或颈部有任何异常,但参与双边。相比之下,病人被柯林斯et al。14)压扁他的关节窝的下级和轻微的压扁的肱骨头。两个病人被Munshi和戴维森(15)有明显的发育不全的后关节窝的肩胛颈和肱骨头发育不全有关。雷斯尼克et al。16]也记录与双边窝发育不全2例肱骨头的参与。

在文献之回顾,关节窝的发育不全通常是双边和对称的只有8例中描述的结果是单方面的4,15,17]。然而,这些情况下肩不稳定或肱骨头的参与。总之,据我们所知,我们的病人只代表了单方面的案例报道关节窝的发育不全,没有不稳定和肱骨头参与管理的保守。

引用

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