治疗严重Tumoral钙质沉着与Teriparatide透析病人总甲状旁腺切除术后

文摘

Tumoral钙质沉着是一种罕见但衰弱状态,会影响透析病人。优化管理在很大程度上是未知的。我们报告的临床病程、治疗和结果的腹膜透析(PD)病人发达tumoral钙质沉着耐火材料与teriparatide治疗常规治疗而改善。26岁的女士在PD 2年呈现给我们tumoral钙质沉着涉及两国手中。应对手术切除甲状旁腺切除术,转换为血液透析失败导致持续的缓解,以及tumoral钙质沉着进展。总甲状旁腺切除术后病人有短暂但部分缓解她的钙质沉着存款仍然没有痛苦的,但无症状或临床炎症的迹象。然而,她后来经历了左肘的复发与参与,右肩,右髋关节,右腿。Tumoral钙质沉着仍然失控导致衰弱,可能归因于贫困钙和磷酸盐控制因为无力的骨病甲状旁腺切除术尽管叠加结核病的治疗,治疗后与硫代硫酸钠和pamidronic酸。然而临床改善后明显teriparatide的使用。无症状的低钙血症发生teriparatide治疗后2个月后解决。 In conclusion, teriparatide appears to be useful for treating tumoral calcinosis in the presence of adynamic bone disease. Hypocalcemia can occur in the initial months of therapy.

1。介绍

Tumoral钙质沉着是一种罕见但衰弱状态,会影响透析病人。它的特点是磷酸钙晶体的沉积在软组织和periarticular地区导致断裂等并发症,感染,和全身炎症1- - - - - -11]。治疗是根据有限的证据但涉及钙和磷酸盐的恢复平衡的各式各样的措施,包括加强透析(2- - - - - -5,10),停止钙基磷酸盐粘结剂和维生素D类似物(4,10),使用non-calcium磷酸盐粘结剂(1- - - - - -5,10)、低钙透析液(3,4,10],使用cinacalcet [6),和甲状旁腺切除术6,11]。腹膜透析(PD)患者可能受益于切换到血液透析(2]。硫代硫酸钠的使用(STS)和磷酸盐报道(7,9]。

2。病例报告

26岁的中国女士与终末期肾功能衰竭(ESRD)原因不明的呈现给我们的2009年2月与多个皮下结节涉及左腕,左小指,右手的大拇指。她一直在连续腹膜透析(李)2年。她的病史是重要的痛风和慢性乙型肝炎感染。她明显的高磷血症,正在口服碳酸钙2 g每天两次磷酸盐粘结剂(表1)。射线照片显示钙化软组织存款periarticular地区的手中。磁共振成像显示T2-inhomogeneous hyperintense左腕关节周围钙化沉积(图1)。结节切除,和组织学检查发现非晶钙化材料存入fibroadipose组织与周围granulomata符合tumoral钙质沉着。镧500毫克每日三次得到的碳酸钙降低磷酸,和李政权进一步加强,但tumoral钙质沉着持续接下来几个月的要求进一步的手术切除。针对控制tumoral钙质沉着面对恶化的继发性甲状旁腺功能亢进(船期)(表1),她经历了2011年12月总没有再植术的甲状旁腺切除术并成为主要症状除了tumoral存款的存在。甲状旁腺,总共4,重0.99克。三年后,她复发tumoral钙质沉着,右肩(图的广泛参与2)、右大腿和臀部(图3)。尽管硫代硫酸钠在一剂25克三次每周通过腹腔内的路线和停止的碳酸钙和alfacalcidol,临床反应是缺席。一个30毫克剂量的pamidronic酸静脉注射没有效果。巨大的右肩,随后被感染和破裂,揭示白垩内钙化物质,切除了组织学确认tumoral钙质沉着。她心烦意乱系统当时与厌食症,减肥和发热。血清钙水平也非常高3.88 mol / L。术后手术排出液体产生的文化结核分枝杆菌。公开一个完整的治疗然后解决她发热反应,但tumoral钙质沉着不清楚。我们改变了病人从李三次每周中间血液透析(HD)来提高磷酸间隙,但tumoral钙质沉着在明年更加恶化。也有持续的高钙血症(血清Ca 2.73更易/ L)的甲状旁腺激素水平低(0.3 iPTH pmol / L),正常水平的甲状旁腺与荷尔蒙相关的蛋白质(PTHrp), 1,人体内25 -羟维生素D缺乏paraproteinemia(表1)。最后,针对可能存在衰弱的骨骼疾病相关前期总甲状旁腺切除术和穷人应对上述努力降低钙和磷酸盐,teriparatide在20毫克的剂量皮下注射2017年1月开始每隔一天。teriparatide毕业以来,一直在逐步减少tumoral存款规模在接下来的2年,和病人保持无症状(数字4- - - - - -6)。无症状的低钙血症血清钙下降1.62更易与发达(表/ L1),但反应良好使用口服碳酸钙和减少teriparatide与血清钙正常化20微克三次每周持续无需碳酸钙补充2个月后。

3所示。讨论

我们提出了一个耐火tumoral钙质沉着发展PD病人。此案是很难解决,我们已经用完了所有常规治疗措施旨在恢复钙和磷酸盐的平衡。甲状旁腺切除术进行解决不断恶化的船期导致只有瞬态和部分缓解。而血钙过多与叠加结核性感染和炎症在协会的肩膀病变可能加重钙化沉积的发展在第一次总甲状旁腺切除术后复发,持久,否则无法解释治疗结核性感染后血钙过多很可能由于衰弱的骨骼疾病的存在,考虑到低甲状旁腺素和正常血清1中,人体内25 -羟维生素D水平。骨活检,尽管不执行,我们努力排除继发性血钙过多多发性骨髓瘤和恶性肿瘤等。回想起来,骨代谢指标和骨密度测量骨代谢的状态信息,但这些并没有在我们的中心。我们决定着手teriparatide疗法是基于最近的一份报告中使用的治疗血钙过多与ABD [12]。有临床显著回归的tumoral teriparatide治疗后钙质沉着。严重但无症状的低钙血症持续约2个月治疗,但对口服碳酸钙。我们假设teriparatide间歇管理增加骨营业额和形成和允许extraosseous钙重新分配回骨架,导致瞬态低血钙症之前发生了新的平衡。这种情况下报告还提出了一个问题:是否应该经常reimplanted甲状旁腺组织的时候总甲状旁腺切除术,手术是不定地跨中心执行。

总之,teriparatide似乎是有用的治疗tumoral钙质沉着的衰弱的骨骼疾病。血钙过少会出现在最初的几个月的治疗。需要更多的研究这种药物治疗的有效性和安全性tumoral钙质沉着。

数据可用性

底层数据支持我们的研究结果可以直接通过电子邮件通讯作者的这篇文章。

同意

知情同意是获得所有个体参与者包括在这项研究中。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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