前部缺血性视神经病变在儿童接纳血透

抽象

前部缺血性视神经病变（AION）是由于视神经灌注不足引起的，是接受维持性透析患者的罕见并发症。到目前为止，只有22名儿童报告了AION，他们都接受了腹膜透析。我们报告了一个2岁11个月大的儿童接受慢性血液透析继发于多囊肾病，由磷酸甘露激酶2基因突变引起的禽流感。本病例强调了在接受慢性透析的儿童中经常进行血压监测和眼科检查的考虑。

1.背景

前部缺血性视神经病变(AION)的特征是睫状后动脉灌注不足，导致视神经梗死[1]. AION被报道为成人慢性透析后低血压的并发症，但在儿童中并不常见[2]。据我们所知，只有22例小儿AION已报告和所有的人都接受腹膜透析[1，3-五]. 我们提出我们认为是第一例儿童接受慢性间歇性血液透析的禽流感病例报告。

2。病例报告

我们报告长期血液透析继发谁接受双侧肾切除多囊肾（PCKD）为2年11个月大的男性。他有一个复合杂合phosphomannomutase 2子和错义突变，占PCKD和先天性高胰岛素血症。他的左肾在2017年2月被删除，由于从质量影响呼吸功能不全。七个月后，有显著肾功能降低，他接受了左肾切除因呼吸妥协和高血压。在他的第二个肾切除术，他开始间歇性血液透析，每周5天;一个星期后6个月减少到四天。

在此之前他第二肾切除术，他正在接受治疗高血压与血管紧张素转化酶抑制剂，β-阻断剂，和呋塞米。After the second nephrectomy, his intradialytic systolic blood pressure used to be around 68 mmHg. For this reason, he was started on 2.5 mg midodrine during hemodialysis for systolic blood pressure below 90 mmHg. His ultrafiltration was minimized to avoid further hypotensive episodes during hemodialysis. Despite that, his systolic blood pressure stayed around 60 mmHg. Other medications included diazoxide, omeprazole, levothyroxine, and darbepoetin. He was G-tube fed without salt restriction. His blood work five days prior to presentation demonstrated normocytic, mild anemia (hemoglobin 95 g/L) with a reticulocyte count of 20 × 10⁹/ L。His electrolytes were grossly normal (sodium 136 mmol/L, potassium 3.8 mmol/L, chloride 91 mmol/L, and calcium 2.77 mmol/L) and his albumin was low at 30 g/L. Creatinine was elevated at 421 μ摩尔/ L。他的超声心动图显示正常的双心室功能。

2018年6月，开始血液透析9个月后，他在当天血液透析结束后约2小时开始出现步态不稳、难以集中注意力和跟随物体的情况。父母注意到瞳孔大小从小到大的双边变化，记录在8毫米。在最初的神经学检查中，他的瞳孔变大了，但仍有反应，视力很差，步态不稳。在其他方面，他是机警的、有方向感的和舒适的。重要的是，他的血压为59/33毫米汞柱，心率为每分钟92次，他很害怕。入院时实验室检查显示正常，轻度贫血，血红蛋白水平为101 g/L, MCV为92.7 fL。他的钠含量被发现在127 mmol/L时很低，钾含量为4.4 mmol/L，氯含量为98 mmol/L。重复血检显示钠水平为134 mmol/L，因此不使用高渗盐水。肌酐升高到166μ摩尔/ L。弓形体画面上是负面的，AST，ALT和INR均正常。他没有外伤，毒素摄入，患病接触曝光，或癫痫发作活动的历史。

头部CT显示双额叶皮层下白质低密度的非特异性表现。MRI表现为多灶性反转恢复信号增强、减弱，主要位于双侧额叶及放射冠皮层下白质。视神经大小及信号强度正常(见图)1). 眼科发现手部运动和视盘苍白的视力下降，并诊断为视神经萎缩。他接受为期5天的静脉脉冲甲基强的松龙治疗（15毫克/千克，每天225毫克）。每天给药三次肠内咪多君，并滴定液体以达到70/40 mmHg以上的血压目标。

他在类固醇治疗后出院，诊断为双侧AION。在他急性发作两个月后的眼科随访显示他左眼视力为20/800，右眼视力为20/30（图2). 他继续使用米多君直到他的亲属活体供肾移植。他目前在移植后6个月血压稳定。他的视力在他初次出现后10个月，右眼为20/40，左眼无光感。

三。讨论

AION是由于视神经灌注不良引起的，是一种罕见但严重的慢性透析患者疾病[2]. 视神经由眼动脉产生的睫状后动脉供应[3]。受损的血流量通过这些动脉可能导致视神经的缺血[3，五]. 如果不能及时恢复足够的血流量，就可能出现永久性视力丧失[3，五]。许多因素可导致视神经灌注不足，而成人和儿童的危险因素各不相同[3，五]。在成人中，AION被分类为动脉炎性或非动脉[6]。前者通常与巨细胞动脉炎有关，其结果是由于睫状后动脉的血栓栓塞[6]。后者是更常见的成人和发生是由于危险因素，如糖尿病，血管痉挛，夜间低血压，和睡眠呼吸暂停[6]. 另一方面，儿童没有与衰老相关的危险因素，视神经梗塞更常见于全身性低血压[3]. 儿童的危险因素包括透析开始时的年轻、慢性低血压（通常伴有高血压）、双侧肾切除史、常染色体隐性多囊性疾病和贫血[1，2，五]。

迄今为止，AION 22例都发生在儿童，他们都是在腹膜透析。与此前公布的22箱子我们的情况相似的是视力减退的双边性质的病人和突然呈现95％（21/22），在所有患者[1，3-五]。与我们的病例一样，77%(17/22)的病例也出现低血压，进一步支持系统性低血压作为《永恒之怒》的风险因素。患者平均年龄为3.3岁。在可以随访的21名患者中，62%(13/21)和我们的患者都有部分视力恢复，38%(8/21)仍然失明[1，3-五]。在我们的例子，在演示中看到的视盘苍白已与透析有关的急性小儿AION先前报道[3]。独特的功能，这是血液透析期间儿科AION的首次报道，它是双边的，而成年AION以下血透通常与单眼损失礼物。在儿童和成人然而，AION以下腹膜透析一般是双侧发病[3]. 这表明，在血液透析和腹膜透析患者中，儿童AION的机制可能相似，并强调需要在所有患者中进行更好的筛查。

本病例强调在接受慢性血液透析或腹膜透析的儿童中控制血压的重要性。透析患者与医疗保健系统的接触频繁，为血压监测和管理提供了充足的机会。所有患有AION的危险因素，如贫血、低血压、双侧肾切除术和多囊肾疾病的儿童，应定期进行AION筛查，并根据需要尽早进行眼科学检查。适当的低血压医疗管理和早期诊断可以减少接受慢性透析的患者的全身性失明的发生率和相关的潜在风险。

同意

从患者的父母签署知情同意书。

利益冲突

作者没有利益冲突。

致谢

作者想感谢病人家属的合作和支持。作者特别要感谢合著者，格洛丽亚·伊萨扎博士，一位备受尊敬的眼科医生，他不幸地在出版前不久去世。

参考文献

1. A、 M.Chutorian，J.M.S.Winterkorn和M.Geffner，“儿童前部缺血性视神经病变：病例报告和文献回顾”小儿神经卷。26，没有。5，第358-364，2002。查看位置：出版商网站|谷歌学术搜索
2. Y.-S.长安，S.-F.翁，C. Chang等人，“下面的终末期肾脏疾病非动脉前部缺血性视神经病变的风险，”药物卷。95，没有。12，第e3174年，2016年。查看位置：出版商网站|谷歌学术搜索
3. G、 Di Zazzo，I.Guzzo，L.De Galasso等人，“慢性腹膜透析儿童前部缺血性视神经病变：7例报告”国际腹膜透析：国际腹膜透析学会杂志，第35卷，第2期，第135-139页，2015年。查看位置：出版商网站|谷歌学术搜索
4. a . Al-Kaabi, a . Haider, M. Shafeeq, M. El-Naggari, I. El-Nour和a . Ganesh，“持续腹膜透析患儿双侧前位视神经病变:病例报告和文献综述”苏丹卡布斯大学医学杂志，第16卷，第4期，第e504-5072016页。查看位置：出版商网站|谷歌学术搜索
5. S、 Dufek，M.Feldkoetter，E.Vidal等人，“儿童腹膜透析前缺血性视神经病变：危险因素和治疗”小儿肾脏病，第29卷，第7期，第1249-1257页，2014年。查看位置：出版商网站|谷歌学术搜索
6. 廖玉杰、黄建杰，“前路缺血性视神经病变的治疗:来自实验的线索”，台湾眼科杂志卷。4，没有。1期，第9-16，2014。查看位置：出版商网站|谷歌学术搜索

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